脂肪瘤型脊髓栓系综合征的诊断和治疗

刘金瑜 张云鹤 杜晓艳 王迎宾 董 辉 马云富

郑州大学第三附属医院神经外科 郑州 450000



脂肪瘤型脊髓栓系综合征的诊断和治疗

刘金瑜 张云鹤 杜晓艳 王迎宾 董 辉 马云富

郑州大学第三附属医院神经外科 郑州 450000

目的 探讨脂肪瘤型脊髓栓系综合征(TCS)的诊断和治疗方法。方法 对25例椎管内脂肪瘤患者进行回顾性研究。病人均行栓系松解、椎管脂肪瘤部分切除或全部切除手术，对于皮下脂肪瘤作部分切除。平均随访6个月。结果 术中所见与术前MRI表现相同。18例脂肪瘤患者完全松解，术后随访好转，5例脂肪瘤者行大部分切除，症状较前好转。2例脂肪瘤患者无法切除，术后症状无明显改善。结论 术后症状改善因脂肪瘤栓系类型不同而异，脂肪瘤病理分型简单，病程短者术后症状好转，脂肪瘤与脊髓粘连严重，切除不彻底预后不佳。

脊髓栓系综合征；脊髓脊膜膨出；脂肪瘤；显微外科手术

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是由先天发育异常或后天疾病等原因，使脊髓圆锥在生长过程中受牵拉导致脊髓较正常人位置偏低，随年龄增长产生相应的神经功能障碍的疾病。它可能导致病人出现不同程度的双下肢运动、感觉障碍、瘫痪、大便失禁、小便潴留、鞍区感觉障碍、性功能障碍、肢体溃疡、马蹄足畸形等症状[1]。脊髓栓系综合征最常见的表现是椎管内异常的脂肪瘤，且术后并发症较多，预后较差。有学者认为，椎管内脂肪瘤的生长造成脊髓牵拉过度可能是TCS的重要因素[2]。脂肪瘤型脊髓栓系主要是与椎管内相通的皮下脂肪瘤，与脊髓神经粘连较重，终丝增粗，使脊髓位置固定难以回升，进一步使脊髓受牵拉，神经侵害，呈现相应的功能受损表现。因脂肪瘤与脊髓粘连程度的差异，国内外学者对脂肪瘤型脊髓栓系进行了分型，对手术难度、如何选择手术形式及预后情况有一个较好的评估。Aria等[3]将其分为终丝型、脊髓型，其中脊髓型又分为背侧型、尾侧型、混合型以及脊髓脊膜膨出型。其中终丝型手术较为简便，其他4种类型均属于圆锥脂肪瘤，因脂肪瘤多延至皮下，并与神经根粘连等，手术难度大，并发症较多。我科近年来共手术医治TCS患者85例，其中脂肪瘤型脊髓栓系患者25例，对其手术治疗状况报道如下。

1 资料与方法

1．1 一般资料 2012-07-2014-01在我科住院接受手术治疗的脊髓栓系综合征患者中抽取脂肪瘤型脊髓栓系患者25例，男15例，女10例；年龄1个月～14岁，平均5.8岁，<1岁15例，1～2岁5例，>2～14岁5例。

1．2 临床表现 除上述先天性畸形外，患者术前均合并不同的功能缺损或下肢畸形。表现为下肢进行性无力10例，鞍区及下肢感觉障碍19例，大小便功能异常18例，下肢畸形15例(其中马蹄形足和高弓足12例，患肢短缩3例，患侧臀肌萎缩3例)，皮毛窦5例，下肢营养性溃疡3例。

1．3 影像学和病理学检查 所有患者术前行MRI(头部和腰骶部)、双下肢肌电图、尿动力学和尿流率、残余尿量、彩超等相关检查，脊髓圆锥位于L2椎体以下，合并脂肪瘤生长，双下肢肌电图异常，尿动力学检查发现逼尿肌收缩乏力、无收缩等。部分病人合并脑积水、Chiari畸形、脊髓中央管扩张、脊髓空洞、脊髓纵裂、神经源性膀胱、脊柱侧弯、肌肉萎缩等。

1．4 手术方法 因脊髓神经的重要性，采用显微镜下脊髓栓系松解术是相对安全的方法。患者俯卧位，气管插管全麻，沿腰骶部异常的皮肤或以脂肪包块为中心纵向梭形后正中切口，上界至病变上端正常解剖结构处，下界至栓系终端病变多在骶尾部附着处。手术切口应尽可能大，充分暴露脂肪瘤及周围肌肉等组织，在显微镜下尽可能显示全部病变。切开椎旁肌，暴露椎板和缺损棘突。行椎板扩大切除术，打开硬脊膜前将头端向下倾斜30°，防止脑脊液流出过快，颅内压变化导致生命危险。用脑棉片保护周边组织，防止血液渗入硬膜下腔，在显微镜下探查硬膜腔、脊髓圆锥和神经根后，观察脂肪瘤与周围组织的粘连状况，仔细分离粘连的神经根与终丝，神经电生理刺激仪识别神经组织，再小心切除椎管内的脂肪瘤，根据术中情况确定切除脂肪瘤的程度，最终切断终丝，还纳椎管，术中尽量减少出血，同时需要止血充分，紧密缝合硬膜，必要时加用外科生物补片行硬脊膜修补，尽可能避免术后脊髓受压及粘连。术后可根据情况放置硬膜下引流，逐层关闭切口，严密缝合，若脂肪瘤不能完全切除，术后可能需要保留，缝合时较困难，可采用椎旁薄肌筋膜修补，行筋膜翻转及肌肉加固缝合，避免脑脊液漏。术后切口适当加压包扎，避免过度加压，若过度加压可能导致脊髓受压缺血坏死，术后并发症更为严重，若术中脂肪瘤膨出较大，切口隆起明显，禁止加压包扎，保持俯卧位或侧卧位，防止神经受压。24～48 h拔除引流管，常规使用抗生素和神经营养药物。依据手术中对脂肪瘤及栓系的处理情况，可分为3种：(1)完全松解：完全或大部分切除脂肪瘤，彻底分离神经，切断终丝，完整修补硬脊膜；(2)部分松解：部分切除脂肪瘤，虽无法彻底分离神经及圆锥，但术中解除终丝对脊髓的牵拉作用；(3)无松解：术中因圆锥、马尾神经与脂肪瘤粘连过于紧密，无法区分及切断终丝，脊髓栓系未松解。

2 结果

手术时间2～5 h，平均3.5 h。住院时间15～30 d，平均20 d。综合本组脊髓栓系综合征患者术后临床症状，如有不同程度的好转和缓解，均被认为手术有效。本组病例均门诊随访6个月。结果表明，单纯的终丝增粗变短或因皮毛窦、脂肪瘤造成脊髓栓系患者松解率可达成100%，术后恢复较好，下肢功能异常及大小便功能好转；因脂肪瘤所致的脊髓栓系因肿瘤与圆锥、马尾粘连和浸润紧密，强行分离可能导致严重的后遗症，故完全松解率较低，只能部分切除，术后恢复差，甚至逐渐加重。术中不同处理结果患者症状改善情况。见表1。

表1 不同松解结果患者症状改善情况 (n)

3 讨论

脊髓栓系综合征的发病率较低，由于MRI检查在临床的普及应用，脊髓栓系综合征患者人数逐年增多。有学者统计脂肪瘤型栓系是脊髓栓系综合征中病理变化较复杂的一种，占各种病理类型脊髓栓系综合征14%～30%。患者以腰骶部脂肪异常隆起，部分合并大小便障碍、肢体感觉和运动障碍就诊，腰骶椎MRI显示脊髓低位，椎管内突出的脂肪与腰骶皮下脂肪包块相连续。石志才等[4]认为，脊髓栓系所致神经损害常呈不可逆性，病程<2 a者预后较好，建议脂肪瘤型栓系患者及早手术，年龄越大患者神经功能恢复越差，甚至难以恢复。因此，早期医治是提高手术效果的关键。

Schneider等[5]利用激光多普勒血流仪监测脊髓栓系手术前后微循环的改善及脊髓远端血流量的情况，结果表现出术后血流量明显增多的患者术后症状有显著改善。所以，手术是治疗脂肪瘤型脊髓栓系较好的手段，目的是切除脂肪瘤，松解栓系，去掉对脊髓的牵拉，使受损部位的微循环逐渐恢复，促使神经功能最大程度恢复。

脂肪瘤的处理：若脂肪瘤与脊髓神经粘连较重，神经及终丝难以分离，可采取反向游离脂肪瘤达到松解栓系的目的。显微镜下手术可以尽量避免损伤马尾神经及脊髓圆锥。反向游离松解可避免受损的神经再次损害。当脂肪瘤与神经粘连过于紧密而无法分离时，只切断导致神经受损的束带和脂肪瘤，不能为了彻底切除脂肪瘤而损伤神经，手术的目的是解除对神经的牵拉缓解症状而不是彻底切除脂肪瘤导致症状可能加重，因此，切断终丝是必要的，术中使用电生理监测，可防止误伤神经组织。

术中注意事项：(1)术中减少出血，注意保护脊髓周围组织，尽量避免出血流入硬膜内，术后放置硬膜下引流，可防止术后脊髓粘连再次形成栓系。(2)从侧方切开硬膜囊探查，避免损伤周围神经，显微镜下配合电生理监测切除脂肪瘤。(3)严密缝合硬膜防止脑脊液漏，必要时可配合人工硬膜补片修补。若术后出现脑脊液漏，可给予适当加压包扎，必要时再次给予清创缝合。

Heinz等[6]将脊髓栓系综合征分为4类：终丝栓系、脊膜膨出栓系、脂肪脊膜膨出栓系、膜性粘连栓系。近年国内部分学者根据腰骶椎MRI和病人实际情况将脊髓栓系综合征发生原因分为4个方面：终丝短粗；脂肪瘤与神经粘连造成栓系；先天性疾病或肿瘤，导致神经牵拉形成栓系；术后再粘连形成栓系。以上情况可造成神经牵拉、粘连，微循环功能障碍导致神经生理功能的损害，引起症状。脊髓栓系松解术是脊髓栓系综合征目前较有效的手段，脊髓栓系松解术的目的是去除病因，松解粘连，切断终丝，修补硬脊膜。有文献指出脊髓栓系松解后，能改善受损神经的微循环，对受损神经功能的恢复有一定帮助。国外有学者将栓系的松解程度分为3级：Ⅰ级为彻底松解栓系，Ⅱ级为部分松解栓系，Ⅲ级为无法松解栓系[7]。单纯的终丝增粗变短松解率最高，疗效最好。本组随访无复发。在脂肪瘤型栓系中，因与神经等粘连紧密，术中因无法将神经分离，导致脂肪瘤型栓系无松解率最高，其疗效明显差于其他类型的脊髓栓系。对脂肪瘤型脊髓栓系，尽可能切除脂肪瘤，解除对神经的牵拉，如果完全无法松解分离，可终止手术，防止术后再粘连，此种类型效果最差。因此，在脂肪瘤型脊髓栓系病人中，术中切除脂肪瘤的程度、避免损伤神经、切断终丝是术后恢复良好的关键。术中能完全松解并切断终丝的类型效果最好，但有部分患者症状无改善，原因可能是患者病程较长所致，导致神经牵拉不可逆性恢复。我们所治疗的部分病人中<1岁患者比例较高，且术后恢复情况年龄较大者好，目前我们建议对脊髓栓系综合征患者早期手术，争取在神经功能未完全丧失之前手术，并力求完全松解[8]；同时，建议利用术中情况判断手术效果和预后。

总之，脂肪瘤型脊髓栓系综合征的显微手术治疗适用于脂肪瘤与脊髓不完全粘连，且脂肪瘤不宜太大，脂肪瘤过大或与脊髓粘连严重，术中难以分离者不宜采用显微手术，即便是手术治疗，术后效果并不理想。国外有报道使用CO2激光进行松解和使脂肪瘤蒸发，精确手术，副损伤小，远期的疗效目前尚不能确定。总的来说，就目前现有技术条件，只有术前评估准确，术中仔细操作，术后效果才有可能较理想。

[1] Raghaven N，Barkovich AJ，Edwards M，et al．MR imaging in the tethered spine cord syndrome[J]．AJNR，1989，58(4)：27-36．

[2] Beaumont A，Muszynski CA，Kaufman BA．Clinical significance of terminal syringomyelia in association with pediatric tethered cord syndrome[J]．Pediatr Neurosurg，2007，43：216-221．

[3] Arai H，Sato K，Okuda O，et al．Surgical experience of 120 patients with lumbosacral lipomas[J]．Acta Neurochir(Wien)，2001，143(9)：857-864．

[4] 石志才，袁文，贾连顺，等．成人脊髓栓系综合症的诊治[J]．中华骨科杂志，1999，19(2)：92-94．

[5] Schneider SJ，Rosenthal AD，Greenberg BM，et al．Apreliminary report on the of laser：Doppler flowmetry during the red spinal cord release[J]．Neurosurgery，1993，32(2)：214-217．

[6] Heinz ER，Rosenbaum AE，Scant TB，et al．Tethered spinal cord following meningomyelocele repair[J]．Radiology，1979，131(1)：153-160．

[7] Kirollos RW，Van Hille PT．Evaluation of surgery for the tethered cord syndrome using a new grading system[J]．BR J Neurosurg，1996，10(3)：253-260．

[8] Yamada S，Iacono RP，Andrade T，et al．Pathophysiology of tethered cord syndrome[J]．Neurosurg Clin N Am，1995，6(2)：311-323．

(收稿2016-03-12)

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