胃神经鞘瘤超声内镜下被误诊为胃间质瘤4例并文献复习*

卢光荣，符竣惠，钟金伟，蔡振寨，吴昊，申苏建，薛战雄，黄智铭

（1.温州医科大学附属第二医院消化内科，浙江温州325000；2.台州市第一人民医院普外科，浙江台州318020；3.温州医科大学附属第一医院消化内科，浙江温州325000）

胃神经鞘瘤超声内镜下被误诊为胃间质瘤4例并文献复习*

卢光荣1，符竣惠2，钟金伟1，蔡振寨1，吴昊1，申苏建1，薛战雄1，黄智铭3

（1.温州医科大学附属第二医院消化内科，浙江温州325000；2.台州市第一人民医院普外科，浙江台州318020；3.温州医科大学附属第一医院消化内科，浙江温州325000）

目的为了提高超声内镜（EUS）对胃神经鞘瘤的检出率。方法回顾分析2008年5月-2015年6月温州医科大学附属第一、第二医院和台州市第一人民医院4例病理及免疫组化确诊为胃神经鞘瘤但经EUS误诊为胃间质瘤的临床资料及EUS的影像特征并文献复习。结果4例胃神经鞘瘤均为女性且均为良性，胃镜下4例病灶均为单发，有3例位于胃体，1例位于胃底；EUS下病灶均起源于胃固有肌层，病灶处呈低回声团块，回声均匀，边界清楚，内部回声均未见钙化灶或囊性变；2例病灶周围可见光晕现象。文献复习发现：胃神经鞘瘤好发于女性；周围光晕现象可能为胃神经鞘瘤的特征性表现；钙化、囊性液化改变在胃神经鞘瘤中较少见，在胃间质瘤中较常见。结论位于固有肌层的胃神经鞘瘤与胃间质瘤在EUS下很难区分；对病灶位于胃体、超声图像示病灶起源于固有肌层，呈低回声、回声均匀、边界清楚的女性患者，需仔细观察病灶内部回声是否有钙化、囊性变以及病灶周围是否有光晕现象，综合考虑，除需考虑胃间质瘤外还要排除胃神经鞘瘤的可能性。

胃神经鞘瘤；超声内镜；胃间质瘤；文献复习

胃神经鞘瘤主要是由神经膜细胞组成，是较为罕见的消化道黏膜下肿瘤，其在胃肿瘤中约占0.2%［1］。虽然超声内镜（endoscopic ultrasonography，EUS）目前已成为消化道黏膜下隆起性病变检查的首选，但胃神经鞘瘤在EUS下缺乏特征性表现，术前常被误诊为其他胃黏膜下肿瘤，如胃间质瘤。为提高对胃神经鞘瘤的认识以及EUS下的检出率，本研究回顾分析温州医科大学附属第一、第二医院和台州市第一人民医院2008年5月-2015年6月经EUS诊断为胃间质瘤但术后送病理及免疫组化证实为胃神经鞘瘤4例患者。现报道如下：

1　资料与方法

1.1一般资料

4例患者年龄为52～66岁，平均57.6岁，均为女性。临床表现为2例体检发现，1例腹部饱胀，1例腹痛。1例患者合并有糖尿病，1例合并患有高血压病。术前辅助检查提示癌胚抗原、甲胎蛋白和糖类抗原19-9等肿瘤指标未见异常，术前腹部CT检查未见肝脏等重要器官转移；3例患者行内镜下黏膜剥离术（endoscopic submucosal dissection，ESD），1例患者行外科手术，术后送病理及免疫组化检查，4例均证实为胃神经鞘瘤；4例患者均获得电话随访、术后常规复查胃镜，其中有2例1年内复查胃镜，1例半年内复查胃镜，1例3个月内复查胃镜，均未发现有复发，现均体健。

1.2方法

采用文献复习的方式。

2　结果

2.1内镜结果

胃镜下4例病灶均为单发，有3例位于胃体（图1和2），1例位于胃底（图3），表面均光滑，未见糜烂或溃疡形成。胃镜诊断：胃黏膜下隆起型病变，建议行EUS检查。EUS下病灶直径大小分别为1.8 cm× 2.2 cm，1.4 cm×1.8 cm，1.8 cm×2.0 cm，1.0 cm× 1.3 cm，EUS下4例病灶均起源于胃固有肌层，病灶处呈低回声团块，回声均匀，边界清楚，2例病灶周围可见光晕，见图1；2例病灶周围未见光晕现象，见图2和3；4例均未见钙化、囊性变等回声改变。EUS诊断：胃间质瘤。

2.2文献复习

胃神经鞘瘤好发于女性；EUS下病灶周围有光晕现象可能为胃神经鞘瘤的特征性表现；钙化、囊性液化改变在胃神经鞘瘤中较少见，而在胃间质瘤中较常见。

图1　有光晕现象的2例胃体神经鞘瘤内镜图像特征

图2　缺乏光晕现象的胃体神经鞘瘤内镜图像特征

图3　缺乏光晕现象的胃底神经鞘瘤内镜图像特征

3　讨论

神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤，是由神经鞘膜增生形成，其来源于两种细胞，即神经中胚层神经内膜和外胚层雪旺细胞，可发生于任何有雪旺细胞膜的神经组织，如头颈、四肢以及脊柱旁等较大神经干，发生于胃肠道较少见［2］，国外对胃神经鞘瘤的报道不超过200例［3］；而胃肠道间质瘤是消化系统常见的间叶组织肿瘤，不仅可发生于上消化道的各个部位，少部分甚至还可以发生于网膜、肠系膜、腹膜后、膀胱和子宫等部位，其中胃间质瘤最常见，大约占胃肠道肿瘤的60.0%～70.0%［4］，是上消化道最常见的非上皮性肿瘤。由于胃间质瘤具有一定的恶性潜能，而胃神经鞘瘤多为良性肿瘤，恶变较少。因此，两者术前鉴别对患者的治疗选择、预后有重要的意义。

胃神经鞘瘤缺乏特异性的临床症状，大部分患者无明显消化道症状通过体检被发现，少部分患者可表现为上腹部饱胀、腹部隐痛和反酸等消化道症状，极少数患者可发生恶变，出现消化道出血、胃穿孔以及恶液质等表现，而这些症状胃间质瘤均可出现。因此，单单从临床表现来区分胃神经鞘瘤与胃间质瘤较困难。胃神经鞘瘤与胃间质瘤在胃镜下都表现为病灶从黏膜下隆起，呈球状或半球状，黏膜被顶起成“桥形皱襞”，两者在胃镜下难以区分。但胃神经鞘瘤好发于胃体及胃底，较少发生于胃窦。本组4例中有3例发生于胃体，1例发生于胃底。胃间质瘤可发生于胃壁任何地方，胃窦为好发部位，这为两者的鉴别提供了帮助。由于本组4例病灶为黏膜下隆起性病变，考虑活检阳性率低且有出血风险，遂均未予以活检，建议先行EUS检查判断病灶性质。

EUS能清晰显示消化道管壁的各层结构，根据病变累及的层面、回声强度、回声均匀度及边界是否清晰等特点，可分辨消化道黏膜下肿物的来源层次并进行初步的定性诊断，目前已成为消化道黏膜隆起性病变检查的首选。但EUS亦有其局限性，其对起源于肌层的消化道黏膜下隆起型病变的性质，如胃平滑肌瘤与胃间质瘤，不典型胃异位胰腺与胃间质瘤区分较难，常出现误诊［5］。EUS下胃神经鞘瘤通常表现为起源于胃固有肌层，病灶呈低回声、回声均匀、边界清楚；而胃间质瘤在EUS下表现为绝大多数起源于胃固有肌层，少数起源于胃黏膜肌层，病灶呈低回声，回声均匀或不均匀，边界通常清楚。由于两者在EUS下表现极其相似，绝大多数胃神经鞘瘤EUS下被误诊为胃间质瘤。由于胃神经鞘瘤发病率较低，目前国内外EUS对胃神经鞘瘤的诊断价值相关研究较少。Okai等［6］的研究指出胃神经鞘瘤EUS下表现为低回声的黏膜下肿块通常伴有周围光晕现象，内部回声均匀。国外Hyung-Chul等［7］通过对31例胃神经鞘瘤EUS图像回顾分析发现有22例存在周围光晕现象，这提示EUS下黏膜下肿块存在周围光晕现象可能为胃神经鞘瘤的特征性表现，本组4例亦有2例存在该现象。根据组织病理学的检查提示超声周围光晕表现与肿瘤外周淋巴袖套结构相关。另外本组4例胃神经鞘瘤均未发生钙化、囊性液化等内部回声改变表现，通过文献复习发现，钙化、囊性液化改变在神经鞘瘤中较少见，而在间质瘤中却较常见。有研究显示约6.0%间质瘤可发生钙化［4］。当EUS下提示病灶内部存在液化暗区，高回声钙化点或钙化灶，则高度提示间质瘤可能。但当两者鉴别困难时，可予以行EUS引导下细针穿刺活检得到病理明确诊断。

另外通过文献复习发现，胃神经鞘瘤好发于女性［8］，而胃间质瘤男女发病率无明显差异，这为胃神鞘瘤的怀疑诊断提供了重要帮助，本组4例均为女性，基本符合文献报道。

通过以上4个误诊病例不难看出，位于胃固有肌层的胃神经鞘瘤在EUS下与胃间质瘤很难区分，在经内镜超声诊断为胃体处间质瘤的女性患者一定要注意排除胃神经鞘瘤的可能。由于胃神经鞘瘤比胃间质瘤在临床上相对少见，再加上胃黏膜下隆起性病变临床上最常见的为胃间质瘤，出于经验，碰到一些超声图像类似的间质瘤，并且起源于固有肌层的胃神经鞘瘤，通常会误诊为胃间质瘤。通过对4个病例的误诊，笔者体会到，若遇到胃黏膜下隆起性病变患者同时满足以下几种情况，应谨慎诊断胃间质瘤：①病灶位于胃体的女性患者；②超声图像示病灶起源于固有肌层，病灶呈低回声、回声均匀、边界清楚；此时需仔细观察病灶内部回声是否有钙化、囊性变以及病灶周围是否有光晕现象，综合考虑，除需考虑胃间质瘤外还要排除胃神经鞘瘤的可能性，必要时行EUS引导下细针穿刺活检得到病理明确诊断。

［1］Lin CS，Hsu HS，Tsai CH，et al.Gastric schwannoma［J］.J Chin Med Assoc，2004，67（11）:583-586.

［2］耿玮，王跃生，徐荣楠.胃神经鞘瘤的诊断及治疗［J］.中国综合临床，2002，18（11）:1020-1021.

［3］Goh BK，Chow PK，Kesavan S，et al.Intraabdominal schwannomas:a single institution experience［J］.J Gastrointest Surg，2008，12（4）:756-760.

［4］Miettinen M，Sobin LH，Lasota J.Gastrointestinal stromal tumors of the stomach:a clinicopathologic，immunohistochemical，and molecular genetic study of 1765 cases with long-term follow-up［J］. Am J Surg Pathol，2005，29（1）:52-68.

［5］卢光荣，陈武杰，王晨，等.超声内镜对上消化道黏膜下隆起性病变的诊断价值［J］.温州医学院学报，2013，43（8）:530-534.

［6］Okai T，Minamoto T，Ohtsubo K，et al.Endosonographic evaluation of c-kit-postive gastrointestinal stromal tumor［J］.Abdom Imaging，2003，28（3）:301-307.

［7］Hyung-Chul Park，Dong-Jun Son，Hyung-Hoon Oh，et al.Endoscopic ultrasonographic characteristics of gastric schwannoma distinguished from gastrointestinal stromal tumor［J］.Korean J Gastroenterol，2015，65（1）:21-26.

［8］王鸿雁，张学斌，刘佳，等.消化道神经鞘瘤17例临床病理特征分析［J］.诊断病理学杂志，2011，18（5）:337-340.

（吴静编辑）

4 cases of gastric schwannomam is diagnosed as gastric stromal tumors by endoscopic ultrasonography and literature review*

Guang-rong Lu1，Jun-hui Fu2，Jin-wei Zhong1，Zhen-zhai Cai1，HaoWu1，Su-jian Shen1，Zhan-xiong Xue1，Zhi-ming Huang3
（1.Department of Digestive Diseases，the Second Affiliated Hospital ofWenzhou Medical University，Wenzhou，Zhejiang 325000，China；2.Departmentof General Surgery，the First People's Hospital，Taizhou，Zhejiang 318020，China；3.Department of Digestive Diseases，the First Affiliated Hospital of Wenzhou Medical University，Wenzhou，Zhejiang 325000，China）

Objective To improve detectable rate of gastric schwannoma by endoscopic ultrasonography（EUS）. M ethod Clinical data and endoscopic ultrasonography（EUS）imaging features of 4 cases were retrospectively analyzed which diagnosed as gastric schwannoma pathologically and immunohistochemically while diagnosed as gastric stromal tumor by EUS from May 2008 to June 2015 and reviewed the literature.Results 4 cases of gastric schwannomas are female and benign，all 4 lesions are solitary，3 in gastric body，and 1 in fundus by endoscopic.By EUS，all lesions are originated from muscularis propria，hypoechoic change，even echoes and clear board without calcification or cystic changes.2 cases have halo artifacts around the lesion.Literature review found that gastric schwannoma tended to occur in female，halo artifacts could be the feature of gastric schwannoma，calcification or cystic changes were rare in gastric schwannoma which were common in gastric stromal tumors.Conclusion It was difficult to distinguish gastric schwannoma and gastric stromal tumors that originated from muscularis propria by EUS.For femalepatients with lesions originated from muscularis propria，originated from muscularis propria and occurred in gastric body，it was necessary to observe lesions whether there was being calcification or cystic and halo artifacts.Integrated all these performance，we should be in consideration of gastric stromal tumors，meanwhile，excluding the possibility of gastric schwannoma.

gastric schwannoma；endoscopic ultrasound；gastric stromal tumors；literature review

R 735.2

B

10.3969/j.issn.1007-1989.2016.02.018

1007-1989（2016）02-0075-04

2015-09-30

温州市公益性科技计划项目（No：Y20140511）

薛战雄，E-mail:luguangrong1987@163.com

卢光荣与符竣惠为共同第一作者