脉络膜骨瘤的影像学诊断

赵　玥，　姚　进，　蒋　沁



临床与基础研究

脉络膜骨瘤的影像学诊断

赵玥，姚进，蒋沁

目的探讨脉络膜骨瘤的临床特征以及影像学的表现，加深对该病的了解。方法回顾5例脉络膜骨瘤的临床资料，分析其眼底，B超、彩超及眼底荧光血管造影术的特征。结果眼底检查可见肿瘤位于视神经乳头附近或黄斑区，大小不一，呈椭圆形、圆形或不规则形，色泽为黄白色或橙红色，边界清晰，边缘欠整齐，表面欠平整，可见瘤体内部散在色素沉着灶。B超检查：当声波接触到肿瘤时出现强反射，形成回声。CT检查见眼球后极部眼环上圆形、卵圆形、弧形或半环状光滑锐利的致密影。FFA显示早期肿瘤区呈稍弱荧光，部分于肿瘤内部可见血管丛荧光，随造影时间延长，逐渐呈强荧光。结论对于脉络膜骨瘤的诊断结合眼底检查、FFA、B超或CT扫描可做出正确的诊断和鉴别诊断。

脉络膜骨瘤；影像学；诊断；眼底肿瘤

脉络膜骨瘤是一种发生在脉络膜的罕见的良性肿瘤，多发于健康青年女性，以视盘周围的脉络膜出现网状骨质为特点，单侧或双侧发病。自1996年由KRMLING等[1]报道以来，现多认为脉络膜骨瘤是先天性原始中胚叶残留的迷芽瘤。随着脉络膜骨瘤发病率的增加，为加深对此病的了解，我们总结本院近3年来收治的5例典型病例报道如下。

1　临床资料

5例患者，双眼病变2例，单眼病变3例；均为女性；年龄28～50岁(平均37岁)；视力下降2周至2个月(平均1.19个月)；裸眼视力(国际标准视力表)0.2～0.6，平均0.4。2例眼前出现旁中心暗点，2例出现复试，1例出现视野缺损；2例伴偏头痛和恶心呕吐。所有患者均散瞳，常规检查眼球前段，用间接眼底镜检查眼底，2例行超声检查， 3例行CT检查，5例均行眼底荧光血管造影术(fundus fluorescein angiography,FFA)。

结果：眼底检查可见肿瘤位于视神经乳头周围(3眼)、黄斑区(2眼)、整个后极部(1眼)、视盘周围和黄斑区同时可见(1眼)。肿瘤大小不一(1～6 PD)，主要呈椭圆形、圆形或不规则形。色泽为黄白色或橙红色，均为扁平形，边界清晰，边缘欠整齐，表面欠平整，可见瘤体内部散在色素沉着灶(图1)。

图1　左眼底彩色照相，左眼后极部可见一橙红色瘤体，边界清晰，边缘欠整齐，表面欠平整，瘤体内部散在色素沉着灶(彩图见本刊网络版)。

2例患者行B超检查时显示肿瘤呈强回声，降低增益后，眼内其他组织回声消失，但肿瘤回声仍在。彩超显示病灶部位呈扁平实质性高回声，其上无血流信号，周围未伴视网膜脱离(图2)。

CT检查的3例患者眼球后极部出现光滑锐利的致密影，病灶部位视网膜全层隆起，其下脉络膜呈扁平状低反射(图3)。

图2　超声显示见肿瘤呈强回声，降低增益后，眼内其他组织回声消失，但肿瘤回声仍在(上图)；彩超显示病灶部位呈扁平实质性高回声，其上无血流信号，周围未伴视网膜脱离(下图)。

图3　EDI-O CT显示病灶部位视网膜全层隆起，其下脉络膜呈扁平状低反射。

5例患者FFA均显示早期肿瘤区呈弱荧光，部分于肿瘤内部可见血管丛荧光。随造影时间延长，逐渐呈强荧光。若有视网膜下出血或色素增殖斑块形成，则成遮蔽荧光。其中1例伴发脉络膜新生血管(choridal new vesselcnn,CNV)，可见CNV上染料有活动性渗漏(图4)。

2　讨论

脉络膜骨瘤是一种较少见的位于脉络膜的良性骨性肿瘤。多单眼散发，双眼发病者具有遗传倾向[2-3]。在自然病程中，脉络膜骨瘤生长缓慢，早期

图4　a:FFA显示早期肿瘤区呈弱荧光，部分于肿瘤内部可见血管丛荧光；b:随造影时间延长，逐渐呈强荧光，若有视网膜下出血或色素增殖斑块形成，则成遮蔽荧光；c:黄斑区中心处可见伴发CNV，可见CNV病灶上有活动性渗漏。

通常可保持较好视力，但若肿瘤侵犯黄斑中心凹，并发浆液性神经上皮脱离或CNV形成，则视力严重受损[4]。脉络膜骨瘤的瘤体主要由致密的骨小梁及含内皮细胞的大血窦和毛细血管组成，并可见骨细胞、成骨细胞和破骨细胞[5]。脉络膜骨瘤现被认为是一种迷离瘤，中胚叶组织残留在脉络膜内，继而发展成骨瘤[6]。其病因可能包括以下几个方面：(1)原发性软骨型错构瘤骨化；(2)先天性海绵血管瘤发生骨化；(3)感染或外伤导致脉络膜原始间充质细胞分泌和钙质沉积或化生的色素上皮异位骨化；(4)与体内内分泌以及代谢因素有关；(5)与遗传有关。

患者主诉多为患眼视力下降，视物变形，眼前出现旁中心暗点，复视或视野缺损等。部分患者伴有偏头痛或恶心呕吐等[7]。一般来说，肿瘤多位于后极部，接近视盘呈扇贝状，可环绕视盘，呈地图状，也可单独存在黄斑区，呈圆形。瘤体呈扁平状生长，边界清晰，边缘圆钝不齐，如伪足状，呈黄白色或橙红色病灶(瘤体颜色受其表面RPE厚薄及脱色素的程度、瘤体骨质钙化程度的不同影响)，表面凹凸不平，可见散在色素沉着灶[8]。

B超检查对脉络膜骨瘤的诊断有较高的价值，由于骨化组织与正常组织间有极强的声阻抗差，当声波接触到肿瘤时将出现强反射，并且大部分形成回声。本组病例中，肿瘤呈强回声，降低增益后，眼内其他组织回声消失，但肿瘤回声仍在。

由于骨瘤组织由骨小梁构成，X线不能穿过骨性斑块，而眶内脂肪组织、玻璃体及眼环密度相对较低，利于CT扫描和诊断。一般来说，脉络膜骨瘤有特征性的CT表现：眼球后极部眼环上圆形、卵圆形、弧形或半环状光滑锐利的致密影，既不突向玻璃体，也不向球后发展。本组病例发现患者的后部眼环出现与眶骨一致的高密度影像。脉络膜骨瘤的CT诊断应该与脉络膜骨化鉴别，因为脉络膜骨化亦出现高密度影像[10]。因此，通过CT影像结合眼底荧光血管造影可加以鉴别区分。除此之外，脉络膜骨瘤还应与脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌、脉络膜无色素性黑色素瘤、视网膜母细胞瘤、黄斑变性等疾病加以鉴别。

FFA肿瘤区表现：早期肿瘤区呈弱荧光，部分于肿瘤内部可见血管丛荧光。随造影时间延长，逐渐呈强荧光。若有视网膜下出血或色素增殖斑块形成，则成遮蔽荧光[9]。一般来说，脉络膜骨瘤若无症状，以临床观察为主。因肿瘤生长缓慢，视力损害多不严重。

[2]FUNG A T. Enhanced depth imaging-optical coherence tomography of choroidal osteoma[J]. JAMA Ophthalmol, 2015, 133(3):e143487.

[3]KADRMAS E F, WEITER J J.Choroidal osteoma[J]. Int Ophthalmol Clin, 1997, 37(4):171-182.

[4]SAMBRICIO J, FERNNDEZ-REYES M, DE-LUCAS-VIEJO B, et al. A second new choroidal osteoma in the same eye: differences between them with new imaging techniques[J]. Case Rep Ophthalmol Med, 2015,2015:684956.

[5]TSUCHIHASHI T, MURAYAMA K, SAITO T, et al. Midperipheral mottling pigmentation with familial choroidal osteoma[J]. Retina, 2005, 25(1):63-68.

[6]YOSHIKAWA T, TAKAHASHI K. Long-term outcomes of intravitreal injection of bevacizumab for choroidal neovascularization associated with choroidal osteoma[J]. Clin Ophthalmol, 2015,9:429-437.

[7]KHAN N, RAHMAN N A, UDDIN M S.Choroidal osteoma-case reports[J]. Mymensingh Med J,2014, 23(3):599-602.

[8]GUPTA A, GOPAL L, SEN P, et al.Long-term results of intravitreal ranibizumab for osteoma-related choroidal neovascularization in a child[J]. Oman J Ophthalmol, 2014, 7(2):78-80.

[9]EMPESLIDIS T, IMRANI U, KONIDARIS V, et al.Diagnosis and Monitoring of Choroidal Osteoma through Multimodal Imaging[J]. Case Rep Med, 2014, 2014:393804.

[10]CHAN T K, ATTA H R, SCOTT G B. Ossification in choroidal melanoma[J]. Br J Ophthalmol, 1995, 79(7):705-706.

210029江苏南京，南京医科大学附属眼科医院

赵玥，高级技师，专业方向：眼科特殊检查，E-mail:517709972@qq.com

蒋沁，主任医师,教授，主要从事眼科疾病的临床诊治及科研工作，E-mail:jqin710@vip.sina.com

10.3969/j.issn.1674-4136.2016.03.016

1674-4136(2016)03-0200-03

2015-12-29] [本文编辑：李庆]