新生儿梅克尔憩室伴穿孔的临床诊治*

杨琳　熊英

(四川大学华西第二医院儿科， 四川 成都 610041)

·论著·

新生儿梅克尔憩室伴穿孔的临床诊治*

杨琳熊英

(四川大学华西第二医院儿科， 四川 成都 610041)

【摘要】目的探讨新生儿梅克尔憩室伴穿孔的临床特点、诊断及治疗方法，以提高对该病的重视。方法对1例新生儿梅克尔憩室伴穿孔患儿的临床资料进行分析，通过复习相关文献以探讨其诊断与治疗方法。结果患儿生后11小时因反复呕吐入院，腹部影像学检查提示气腹，急诊手术探查发现梅克尔憩室伴穿孔，予梅克尔憩室切除术，术后恢复快，预后好。结论新生儿梅克尔憩室罕见，穿孔为其主要并发症之一，术前多难以明确诊断，积极进行手术探查，术中警惕其可能性，及时的手术治疗可获得良好预后。

【关键词】新生儿； 梅克尔憩室； 穿孔； 诊断； 治疗

1598 年，Fabricus Hildanus 首次解剖发现了梅克尔憩室这种先天性肠畸形。1809年，Johann Meckel第一次用当时的解剖学和胚胎学描述了梅克尔憩室，并以其姓氏命名[1]。梅克尔憩室(Meckel′s diverticulum，MD)是卵黄管退化不完全在回肠远端形成一盲囊，为人类最常见的消化道畸形[2]。不同于儿童期梅克尔憩室，新生儿梅克尔憩室多表现为肠梗阻或穿孔，而不是以下消化道出血为主要临床表现[3]。新生儿梅克尔憩室伴穿孔，一旦延误诊断及治疗，病死率高，但早期及时手术治疗可获得高达100%的良好预后。而临床上新生儿梅克尔憩室伴穿孔通过常规影像学检查难以明确诊断其病因，大多通过积极手术探查确诊，因而需要高度警惕。新生儿梅克尔憩室临床罕见，其流行病学资料较少。本文报道1例新生儿梅克尔憩室伴穿孔的临床资料，并复习相关文献，以探讨新生儿梅克尔憩室伴穿孔的临床特点及诊治方法，提高对该病的重视。

1临床资料

患儿，男，11小时27分，因“生后反复呕吐10+次”入院，系G2P1+1,孕37+1周因“S/D值增高，臀位(单臀)，羊水过少”行剖宫产娩出，生后 Apgar评分1、5、10分钟均10分，出生体重2330g，否认宫内窘迫及胎膜早破，羊水清亮，量约100ml，胎盘、胎膜完整，脐带胶质，脐动脉内挤出褐色条索状物。生后一小时喂配方奶10ml，约半小时后出现呕吐，为未消化奶汁，量少，未见胆汁样及咖啡渣样物质，后继续予人工喂养10～20ml/次，每2～3小时/次。生后至入院时共呕吐10余次，多为未消化奶汁，未见胆汁及咖啡渣样物质，量不等。生后至入院时未解大小便。入院时查体：T 36℃，P 135次/分，R 35次/分。近成熟儿貌，反应好，哭声有力，毳毛少，皮肤无花斑，四肢无硬肿。面色尚红润，口唇无发绀。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心音有力，律齐，未闻及心脏杂音。肛周结构未见异常，肛查未扪及异常，未见出血及明显排气排便。四肢肌张力正常，各原始反射正常引出。辅助检查：血常规：WBC 14.1×109/L,N 73.5%,RBC 4.58×1012/L,HGB 180g/L,PLT 177×109/L,CRP 5.0mg/L。血生化：ALT 37U/L,AST 96U/L,TB 74.0 μmol/L,ALB 29.6μmol/L,K+5.01mmol/L,Na+135.3mmol/L,Ca2+2.04mmol/L。入院后(生后20小时)完善腹部平片(图1、2)示：腹腔有少量游离积气，见肠壁积气征象，考虑消化道穿孔，警惕坏死性小肠结肠炎可能。儿外科急会诊后示：患儿一般情况稳定，腹部查体未见异常，虽有腹腔少量积气，但坏死性小肠结肠炎尚不能完全成立，无绝对外科指征，建议继续保守治疗。8小时后再次复查腹部平片(图3)示：①腹腔有游离积气，与之前旧片比较，腹腔内游离气体影较前稍增多，肠壁稍厚，肠壁积气较前不明显。②肝影增大。立即完善腹部增强CT检查，示盆腹腔见游离积气，提示空腔器官穿孔。立即转外科急诊行手术剖腹探查，术中发现腹腔约20ml胆汁样腹水伴气泡；距回盲部约20cm处小肠对系膜缘见一憩室样凸起，约长3cm；憩室顶端穿孔，予梅克尔憩室切除术，术后予以保暖、抗感染、补液、抑酸、营养支持等对症处理。术后病理检查示(美克尔憩室及周围肠管)，病变符合美克尔憩室改变。术后12天痊愈出院，出院1周后电话随访，患儿进食可，无呕吐、腹胀，大小便通畅，预后好。目前已随访1年，患儿营养可，生长发育可，无肠道出血、肠梗阻等并发症，继续追踪随访。

图1,2生后20小时腹部平片示少量游离积气

Figure1,2Small amonnt of free air in the abdominal cavity

图38h后游离积气加重

Figure 3Larger amonnt of free air in the abdominal cavity

2讨论

在胚胎发育的第3周，中肠以卵黄管与卵黄囊相通，胎盘血循环约于第5周末形成，不再需要卵黄囊，卵黄管逐渐开始闭合，通常在第7周完全退化。若胚胎发育时受某种因素影响，卵黄管退化受阻，出生后仍保持部分开放或完全开放，则出现卵黄管残留畸形[4]。其中梅克尔憩室最常见，表现为卵黄管脐端闭合，而肠端部分开放呈囊状、管状结构并与回肠相通[5]。梅克尔憩室为真性肠道憩室，含有回肠壁的全层结构，长度多为3～6cm，发生在距回盲瓣100cm以内的回肠系膜对缘，偶发在系膜与肠管侧壁的连接处，约30%～50%伴有异位黏膜组织[6]，主要为胃黏膜组织、胰腺组织或其他消化道组织。

梅克尔憩室的发病率尚不清楚，人体约2%有此畸形，但多终生无症状，仅4%可能出现并发症[7]。憩室的溃疡、出血、穿孔等并发症通常认为是异位粘膜组织引起的。憩室的长度及基底部的直径也是梅克尔憩室出现并发症的高危因素，长且基底窄的梅克尔憩室被认为更易引起阻塞或炎症[8]。一旦出现并发症则症状多严重，若延迟诊断及手术，病死率可高达10%左右[2]。梅克尔憩室多发病于生后数月至两岁以下的儿童，男女比例为2∶1，可引起下消化道出血(40%)、肠梗阻(30%)、憩室炎(20%)等并发症[9]。而梅克尔憩室伴穿孔临床少见，1岁以内的症状性梅克尔憩室仅10%可能出现穿孔[10]。

新生儿期症状性梅克尔憩室罕见，以肠梗阻或气腹为主要临床表现，而肠扭转、消化道出血少见，这与其他年龄段的儿童不同。新生儿梅克尔憩室伴肠梗阻主要见于男性患儿。目前认为新生儿梅克尔憩室伴肠梗阻主要由于外在或内在的机械因素导致，外在因素为梅克尔憩室导致的机械压迫或回肠的扭曲；内在因素为管腔内的障碍物或反向的梅克尔憩室。由于梅克尔憩室与回肠相连的管腔狭窄，进而推测当憩室炎症加重或者粘液分泌增加时，管腔闭合引起梅克尔憩室扩张并突出于肠腔中导致肠梗阻[3]。新生儿梅克尔憩室伴肠穿孔临床罕见。在Mackey和Dineen的关于梅克尔憩室的50年回顾性研究中，仅在尸检中发现唯一的1例梅克尔憩室伴穿孔、腹膜炎的新生儿病例[7]。近30年来仅报道了13例新生儿梅克尔憩室伴穿孔。新生儿梅克尔憩室伴穿孔机制复杂，包括憩室炎症、异位粘膜组织溃烂、先天性肌肉缺陷、自发性等[11,12]，其中憩室炎症、先天性肌肉缺陷较多见。异位粘膜组织溃烂导致的穿孔较儿童期及成人期少见，具体机制尚不明确，仍有待进一步研究证实。部分穿孔亦可继发于先天性巨结肠[13]。围产期细菌感染或巨细胞病毒感染可能与新生儿梅克尔憩室伴穿孔的发病有关[3,14]。新生儿梅克尔憩室穿孔的高危因素可能包括：围产期缺氧缺血、激素或非甾体抗炎药物的使用、憩室血供的改变等[6]。同时憩室基底部的大小也是穿孔的高危因素之一[13]。

一项关于梅克尔憩室的描述性回顾研究表明，梅克尔憩室常见症状为：腹痛(68.4%)、呕吐(68.4%)、发热(47.3%)、腹胀(39.4%)[15]。而新生儿梅克尔憩室的临床表现多不典型，且无特异性，难以仅凭临床表现及时诊断。新生儿大网膜发育不完全，对腹腔炎症无局限能力，梅克尔憩室一旦穿孔，很快引起腹膜炎甚至败血症，表现为腹部压痛、激惹、反应差、嗜睡、厌食[16]。本例患儿以反复呕吐为主要临床表现，早期无明显腹膜炎体征，考虑原因为：①新生儿反应低下，缺乏典型的症状及体征。②狭窄的憩室及管腔使肠道排空不足引起急性炎症导致呕吐[17]。③患儿反复呕吐致奶汁和消化液大量被吐出减轻了腹部症状。④梅克尔憩室周围小肠袢形成的类似“墙”的解剖结构阻止肠内容进入腹腔内[18]。⑤患儿发病时间早，粘稠的胎粪尚未污染腹腔[17]。虽然新生儿梅克尔憩室伴穿孔后多导致腹膜炎，炎症局限能力弱导致局部腹腔脓肿少见。但徐惠民等报道了1例新生儿梅克尔憩室穿孔后形成腹壁脓肿，分析其原因，推测为憩室炎症初期尚未穿孔，但周围腹膜发生粘连，随着病情进展，憩室头部发生穿孔，但穿孔前粘连已形成，因而炎症局限形成腹壁脓肿[19]。值得注意的是该患儿为晚期新生儿，因而对于早期新生儿的梅克尔憩室易出现穿孔，表现为新生儿气腹，晚期新生儿的梅克尔憩室若未及时发现可并发腹腔脓肿。

新生儿气腹常常提示肠穿孔可能，需立即进行手术干预，且多数术前难以明确其病因。新生儿梅克尔憩室伴穿孔临床少见，常常被误诊为新生儿坏死性小肠结肠炎，尽管多数患儿无任何腹膜炎体征[20]。少部分患儿也被误诊急性阑尾炎、自发性肠穿孔。自发性肠穿孔虽然与梅克尔憩室伴穿孔有相同临床表现，但其主要治疗方式为回肠造瘘术[6]。因而临床上需警惕肠穿孔相关病因，不同病因决定了不同的治疗干预措施。

早期诊断梅克尔憩室是患儿获得良好预后的关键。一旦梅克尔憩室伴穿孔、梗阻时易出现气液平、气腹等征象，腹部平片具有重要的辅助诊断价值。梅克尔憩室伴肠套叠时超声可辅助诊断。常规小肠钡剂造影检查对确诊憩室并不可靠，而小肠钡剂插管灌肠造影检查虽可获得持续而满意的病变肠段的扩张，有利于梅克尔憩室的诊断，其典型表现为肠系膜对缘“盲袋状的囊性突起”或“三向放射状粘膜”等征象，但因其操作复杂、病人不适和增加曝光量而限制了其应用[19]。腹部CT难以区别憩室和肠襻，诊断价值不大。在儿童期，梅克尔憩室最经典确诊方法为锝(99mTc)核素扫描，具有非侵入性，并有助于定位，敏感性85%，特异性95%，准确性90%[21]。锝(99mTc)核扫描检查的诊断原理是正常胃黏膜具有快速摄取99mTc的特性，异位胃黏膜组织也具有同样的特性从而快速聚集99mTc形成阳性的放射性浓聚灶，通过SPECT显像可进行定性和定位诊断，因而多适用于梅克尔憩室伴有异位粘膜组织或伴出血者。但新生儿梅克尔憩室以肠梗阻或气腹为主要表现，异位粘膜组织及出血者较少见，故该检查对新生儿诊断价值有限。梅克尔憩室临床诊断困难者，一旦出现并发症通常需积极手术探查才能明确诊断。近年来，腹腔镜手术作为诊断治疗手段对梅克尔憩室意义重大[1]。腹腔镜手术可以直接查明穿孔病变的病因、性质、部位、大小等，同时明确有无其他类型的消化道畸形和病变，更准确地进行术中诊断以决定相应的手术治疗方案的选择，避免了开放式手术探查的盲目性，术后肠道功能恢复快。

梅克尔憩室一旦出现穿孔等并发症均应立即手术切除。手术的关键在于完整切除憩室，不残留憩室组织，防止术后再次复发。新生儿梅克尔憩室穿孔后若延误治疗，易引起腹膜炎、败血症导致严重休克危及新生儿的生命健康。而早期及时手术治疗可获得良好的预后。新生儿对手术和麻醉的耐受力差，围手术期处理是手术成功的关键，临床考虑梅克尔憩室可能时应积极完善围手术期准备。本病例生后早期以气腹为主要临床表现，首次腹部平片提示新生儿坏死性小肠结肠炎可能，但患儿无明显腹膜炎体征，临床尚不能诊断新生儿坏死性小肠结肠炎，继续保守治疗并动态监测患儿病情变化，穿孔较前加重有外科急症手术指针而转入外科。急诊手术探查时未发现阑尾、结肠及其他小肠因炎症或阻塞导致穿孔的异常，常规例行检查时发现梅克尔憩室导致穿孔的病变异常并进行手术治疗。由于重视了对新生儿异常情况的观察，监测腹部的异常变化避免了漏诊，术中警惕了梅克尔憩室伴穿孔的可能使该患儿通过早期及时手术治疗取得了良好的预后。

3结论

新生儿梅克尔憩室临床罕见，以外在或内在机械因素导致的肠梗阻及穿孔导致的气腹为主要临床表现，出现并发症者多为男性。新生儿早期出现气腹征象时，术前多难以明确病因，手术探查时需警惕梅克尔憩室伴穿孔的可能，常规例行检查可避免漏诊。临床上，梅克尔憩室应作为早期新生儿肠穿孔的鉴别诊断之一。一旦诊断明确，及时手术治疗可获得良好的临床预后。目前仍需更多的临床及实验研究来更多地认识新生儿梅克尔憩室及其并发症。

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Clinical diagnosis and treatment of neonatal perforated meckel′s diverticulum

YANG Lin,XIONG Ying

(DepartmentofPediatrics,WestChinaSecondUniversityHospital,Chengdu610041,China)

【Abstract】ObjectivesTo explore clinical characteristics, diagnosis methods and treatment of neonatal perforated meckel′s diverticulum in order to raise awareness of the disease. MethodsClinical features of one neonatal perforated meckel′s diverticulum were reported, and relevant literatures were reviewed to summarize the diagnosis and treatment. ResultsThe patient was admitted due to recurrent vomiting within 11h after birth. Abdominal imaging examinations revealed pneumoperitoneum. Emergency laparotomy found a perforated meckel′s diverticulum. An emergency surgery was performed and the patient recovered well with a successful outcome. ConclusionNeonatal meckel′s diverticulum is rare,and perforation is one of the most common complications.Preoperative diagnosis is difficult, but positive emergency laparotomy and timely surgical approach is essential to achieve a successful outcome.

【Key words】Neonate; Meckel′s diverticulum; Perforation; Diagnosis; Treatment

基金项目：国家临床重点专科建设项目(xiongying246@163.com)

通讯作者：熊英，博士生导师，E-mail:xiong-ying246@163.com

【中图分类号】R 722.19

【文献标志码】B

doi：10.3969/j.issn.1672-3511.2016.05.017

(收稿日期：2015-21-01； 编辑： 张翰林)