1例系统性红斑狼疮的病例报道及误诊分析①



1例系统性红斑狼疮的病例报道及误诊分析①

王蕤

(西安高新医院，陕西 西安 710075)

关键词：系统性红斑狼疮；误诊

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。现将我科收治的一例患者报道如下。

1临床资料

患者女，82岁，因发热伴咳嗽、咳痰1月于2014年08月14日入院。于1月前出现发热，最高体温38.2℃，咳嗽、咳 少量白痰，于附近诊所予“莫西沙星”治疗1周，症状无改善，遂在省人民医院呼吸内科以“双肺炎”诊断予“头孢吡肟”抗炎治疗1周，呈低热，症状减轻出院。之后午后及夜间体温多波动于37.2~37.8℃，仍间断咳嗽、咳痰，3d前体温上升至38.8℃，来我院，精神、食纳差，偶呛咳，1月体重下降5kg，下肢偶有浮肿。既往有“高血压病” 、“脑梗死” “抑郁症”病史，长期服药控制，1年前确诊“高血压性 心脏病”。查体：体温：37.4℃，血压：149/68mmHg。双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心界左下扩 大 ，心率81次/分，律不齐，早搏3次/分，右上下肢肌力0级、肌张力强，左侧肌力3级，右下肢肌肉萎缩。双下肢凹陷性水肿。随机血糖：8.8mmol/L；胸部CT(2014.8-14)两肺上叶渗出，左侧为主，两侧胸腔积液，左房室大。初步诊断：1肺炎双侧胸腔积液(性质待定)；2高血压病3级极高危 高心病 心功能III级；3脑梗死后遗症；4抑郁症。入院查降钙素原 0.07ng/mL， BNP467pg/mL；血常规：RBC 2.77×1012/L，Hb 82.00g/L；CRP：8.98mg/dL；多次尿常规：隐血1+，蛋白质+~；电解质：钾2.90mmol/L，钠126.00mmol/L；肝功：TP54.8g/L，ALB 26.1g/L；ESR 31mm/h；铁蛋白：763.500ng/mL；自身免疫全套：ANA(+)，抗ds-DNA 弱阳性(+)；甲功：TSH7.102uIU/mL,TT30.580ng/mL，FT31.520ng/L，TPO-Ab>1300.0IU/mL；风湿三项：RF 104.00IU/mL；血气分析、粪常规+OB、呼吸道病毒、衣原体、支原体血清学试验、痰培养、尿培养、血培养、凝血、空腹血糖、心肌 酶谱、血同型半胱氨酸、肿瘤系列8项、D-二聚体、结核抗体3项、结核菌免疫反应均阴性；心电图：左室肥厚劳损。心脏超声：左房增大，室间隔增厚，心包积液(微量)，主动脉硬化，CDFI：二尖瓣、三尖瓣口少量返流；腹部超声无明显异常。入院后给予舒普深2.0,每日2次静滴抗感染、扩管、利尿、降压对症等治疗1周，呼吸道症状减轻，浮肿消退，食欲好转，体温37.3~38.8℃，复查血常规：RBC3.10×1012/L,Hb 90.70g/L，HCT 27.61%，血小板 77×109/L，尿常规：蛋白质 +1；ESR 27mm/h；电解质、肿瘤系列(-)，G、GM试验、内毒素鲎定量、尿本-周氏蛋白定性(-)，肝功能：TP 61.3g/L，ALB 31.5g/L；BNP158pg/mL。胸部CT：两上肺感染伴双侧胸腔少量积液，双房左室大，心包少量积液；血浆蛋白电泳：Albumin 43.9%；a1 8.4%；a2 11.5%； Υ28.7%；β1 4.3%；免疫球蛋白：免疫球蛋白M 563.000mg/dL，IgG、IgA均阴性；Coombs：阳性；补体C348.200mg/dL；补体C48.090mg/dL；复查自身抗体ANA谱+抗核抗体滴度：ANA阳性(核均质型)，抗核抗体1：10000阳性；抗Sm、抗ds-DNA 、抗SS-A弱阳性，抗核小体抗体、抗组蛋白抗体阳性，抗心磷脂抗体及ACNC阴性，转入西京医院风湿免疫科给予甲泼尼松龙12mg，每日1次口服，同时给予对症治疗，2周后体温恢复正常，精神、食欲好转出院，目前甲泼尼龙4~6mg，每日1次，仍在电话随访中。最后诊断：①系统性红斑狼疮，多浆膜腔积液，狼疮肾损害？狼疮肺损害？②高血压病3级(极高危);③高血压性心脏病心功能III级;④客观评定D级；⑤桥本氏甲状腺炎？⑥脑梗死后遗症；⑦抑郁症。

2讨论

①老年SLE临床表现呈复杂性和多样性，起病各不相同，特别是早期多不典型，且作为主要诊断依据的症状出现率低，病情隐匿，常表现为非特异性及慢性消耗性疾病的表现，如发热、疲乏、体重下降等，在病程的某一时期，可以某一器官或系统为突出表现，常易被误诊为肺炎、肾炎、浆膜炎、特发性血小板性紫癜、关节炎等[5]，此外，除风湿免疫科医生外，其它科室医师对其认识不足是主要原因，该例患者即以发热起病，以呼吸道症状及肺部渗出为最初的临床特征，伴发体重下降等非特异性症状，接诊医生充分关注到肿瘤、结核等发病率相对较高的疾病的排查，而忽视该病的诊治。②临床思维局限化及简单化，过于关注专科的常见病，单一思维模式导致误诊：SLE可以侵犯各个脏器，患者会在各科室就诊，专科医生仅关注本专业的疾病，忽视对患者表现及化验检查结果的科学整体分析，导致误诊频发。该例患者就诊呼吸内科，经治的多位医生满足于肺炎的诊断，忽视患者反复不规则发热、多浆膜腔积液等其他多系统的临床表现以及缺乏对血液系统、尿检异常等实验室结果的进一步科学分析，注重局部，忽视整体，致该患者未得到及时有效的诊治。 ③SLE 所导致的肺、心脏、神经系统、肾脏等损害临床表现十分复杂，从临床表现上很难和原发的肺部、心脏、肾脏等疾病区别开来。据报道，SLE患者存在不同程度肾损伤，病变初期几乎100%存在肾脏病理损坏[6]，年轻人常可通过肾活检来确诊并指导治疗及评估预后。而高龄病人，尿检结果受高血压、动脉硬化、心衰等多种因素影响，特异性不强，常需通过病史结合肾活检方可确诊，尽管肾活检的安全性毋容置疑，其并发症并不比中青年肾活检高[7]，由于国内该技术发展不平衡及患者病情等制约，加之保守观念等诸多因素影响，能接受者寥寥无几。该例患者尽管尿检多次异常，因上述因素制约未行肾活检，影响其诊治。此外，在CTD中，肺脏因血管等结缔组织丰富，系最易受侵犯的脏器之一[8]，其受累可发生在SLE病程中的任何阶段，且多为非特异性的病理改变，以肺损伤为首发的CTD常需经过随访才能明确[9]。单从临床表现要鉴别出是系SLE肺损害还是SLE合并肺部疾患非易事 。因而，该患者接诊医师不易首先考虑SLE的诊断，直至抗生素疗效不满意且经过自身抗体检查异常方才引起警觉，转换思路从而正确诊治。④老年人生理性脏器功能减退，往往多病集于一身，不易用“一元论”解释其临床表现， 也会因单一疾病未及时有效诊治导致多脏器损害，使系统性疾病不易确诊。目前一项研究显示，中青年患者更多见的死因为SLE本身，而老年SLE心血管疾病为其主要的死亡原因[10]。该例患者存在脑梗死、心脏病等，使得临床医生会更多关注心脑血管疾病，忽视系统性疾病的诊治，导致漏诊、误诊。⑤老年人自身脑功能减退，沟通能力差，若存在脑血管后遗症，受其认知、精神行为异常等影响，常无法提供准确的病史资料，一定程度上也影响疾病的诊治。该患者即属如此，使其诊治疗道路相对曲折。⑥临床确诊SLE的手段极其有限，目前诊断中最重要的实验室指标仍存在局限性，用于筛查自身免疫性疾病的ANA，有约8,28%的健康老人有ANA阳性[11]，它不仅与自身免疫性疾病有关，而且在许多慢性疾病(如慢性肝炎、肝硬化、慢性胃溃疡)和某些肿瘤(肝细胞癌、肺癌、骨髓瘤、淋巴瘤等)患者的血清中存在[12]，据黄庆林报道102例SLE 中ANA阳性率达到97.6%，但特异性只有29.4%因此，单纯ANA阳性并不能早期提示SLE的诊断。抗ds -DNA、抗Sm抗体 是SLE公认的 标记性抗体13，在老年人群中的阳性率较成年组低，二者联合检测可以提高SLE的诊断。该病例经过多次抗体检测其ANA抗体呈高滴度，同时抗ds -DNA、抗Sm抗体均阳性，结合其他临床表现才使患者得到了诊断。

综上所述，老年人系统性红斑狼疮的临床表现极复杂，不易诊断。当老年人出现发热及呼吸道症状，同时存在其他系统损害的情况时，不能简单考虑常见病、多发病，一定要警惕系统性疾病的诊断，尽可能做到早诊断，早治疗， 杜绝抗生素的滥用，减轻患者的痛苦及家庭经济负担，节省医疗资源。

参考文献：

[1]邓国民.应关注系统性红斑狼疮脑组织损害的发病机制[J].中华现代神经疾病杂志,2014，14(9)：16

[2]陈灏珠,林果为,廖履坦,等.实用内科学[M].第13版,北京：人民卫生出版社,2010:2705

[3]朱霞,霍晓聪,林金盈.老年系统性红斑狼疮47例临床特点分析[J].Internal Medicine China,2009,4(3):6

[4]鲍春德,吕良敬.老年系统性红斑狼疮诊治进展[J].实用老年医学,2008,22(1):16

[5]孟德轩,孙凌云,邹耀红,等.老年系统性红斑狼疮住院患者111例主诉分析[J].中国老年学杂志,2012，32(8)：3318

[6]何晓峰,吕永曼,韩敏,等.肾活检在诊断非典型系统性红斑狼疮中的意义[J].中华风湿病学杂志,2007,11(9):550

[7]胡章学.骨髓瘤相关性肾损伤与老年肾活检病理[J].肾脏病与透析肾移植杂志,2011,20(6):12

[8]李扬,桂明,李英,等.结缔组织病肺间质病变的临床特点及治疗效果分析[J].临床肺科杂志,2011,16(5):714

[9]Tzelepis G E, Toya s P,Moutsopoulos H M. Occult connective tissue diseases mimicking idiopathic interstitial pneumonias[J].EurRespir J,2008,31:11-20

[10]Bertoli AM，Alarcon GS，Calvo-Alen J，et al. Systemic Iupus erthematosus in a Multiethnic US cohort[J]. Arthritis Rheum，2006，54(5)：1580-1587

[11]鲍春德,吕良敬.老年系统性红斑狼疮诊治进展[J].实用老年医学， 2008，22(1)：43

[12]黄庆林.血清ANA、ds-DNA和ENA抗体谱联合测定对SLE早期诊断的临床价值探讨[J].中外健康文摘，2010,7(32):73-74

[13]高志芬，陈晓玲.ANA阴性的SLE的实验室检查[J].国际检验医学杂志,2010,31(9):946

(收稿日期：2015-09-20)

中图分类号：R593.24

文献标识码：B

文章编号：1008-0104(2016)01-0115-02

作者简介：王蕤(1971～)女，陕西咸阳人，本科，副主任医师，研究方向：呼吸系统疾病。