一例颅内鞍区原发绒毛膜上皮癌继发中枢性尿崩症患儿的护理

解丹 李颖

(北京协和医院,北京 100730)



·个案护理·

一例颅内鞍区原发绒毛膜上皮癌继发中枢性尿崩症患儿的护理

解丹 李颖

(北京协和医院,北京 100730)

原发性绒癌； 中枢性尿崩症； 护理

Primary choriocarcinoma; Central diabetes insipidus; Nursing

原发性绒癌又称非妊娠性绒癌，是极为少见的恶性肿瘤。好发于男、女性腺生殖系统内，如女性卵巢和男性睾丸，生殖器外的绒癌同生殖细胞肿瘤相似，有沿身体纵轴线分布的倾向。胃绒癌在生殖器外绒癌中最多见，而以脑为原发的绒癌则较为罕见[1]。Askanazy于1906年首次报道原发性颅内绒毛膜癌，占颅内生殖细胞肿瘤的3%～5%[2],总体临床预后极差[3-4]。李海龙等[5]报道，原发性颅内绒毛膜癌4例均为男性。 发病年龄多在10～21岁，中位生存期不足1年，大多发生于松果体或蝶鞍上区[5]。鞍区占位性病变若波及下丘脑，则常以内分泌改变为首发症状，占位性病变压迫垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍[7]。中枢性尿崩症，是指抗利尿激素的严重缺乏或部分缺乏而引起的一组症候群，其特点是多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿。2013年2月21日我科收治了1例颅内鞍区原发绒毛膜上皮癌合并中枢性尿崩症患儿，患儿病情复杂，经多科合作诊治病情稳定。现就护理体会报告如下。

1 病例介绍

患儿，女，系第1胎第1产，自幼生长发育与同龄儿无殊。2008年(9岁)开始出现生长速度较同龄儿减缓，每年身高增长约1～4 cm，2012年(13岁)时身高142 cm(位于同年龄同性别-2.5SD)，双乳开始隆起，无身高生长加速、无阴毛、腋毛生长，无月经来潮。2010年逐渐出现多尿、多饮，每日尿量3 000～4 000 mL，后逐渐增加至4 000～5 000 mL，尿量与饮水量相当，白天最长可2～3 h不饮水，夜尿2～4次。2012年7月于当地医院行鞍区MR示“垂体柄稍粗”；禁水加压试验符合中枢性尿崩症，予弥凝50 μg每晚一次口服，尿量及饮水量较前减少，夜尿0次。2012年8月于我院门诊查脑脊液β-HCG 8 mIU/mL、血β-HCG 0.5 mIU/mL；垂体增强MRI示：垂体柄略增粗、右偏，垂体后叶短T1信号未见明确显示。诊断考虑中枢性尿崩症，垂体病变性质待定。予弥凝50 μg 12 h1次。2013年1月复查垂体MRI，提示“垂体柄增粗与前相仿”。2013年2月住院，查血β-HCG 4.60 mIU/mL；脑脊液：β-HCG 12 mIU/mL，AFP<0.605 ng/mL，CEA<0.200 ng/mL；IGF-1 80 ng/mL；性腺激素：FSH 10.6 mIU/mL，LH 5.79 mIU/mL，E2 20.4 pg/mL，T 32.1 ng/dL；达必佳兴奋试验：LH(60 min) 73.74 mIU/mL；甲功：TSH 1.712 μIU/mL；血F(8AM) 14.55 μg/dl，ACTH 14.1 pg/mL。诊断考虑颅内生殖细胞肿瘤可能性大，但活检难度大，予弥凝50 ug 12 h1次。出院后规律口服弥凝，夜尿0次。2013年5月开始出现乏力、食欲减退，于我院门诊查：血Na+138 mmol/L；F 0.82 μg/dl，ACTH 9.8 pg/mL；考虑垂体前叶功能减退，加用雷替斯12.5 μg 1次/d、强的松1.25 mg 1次/d，症状较前缓解。2013年7月再次入院，查血βHCG 180.50 mIU/mL，LDH 214 U/L；脑脊液：βHCG 1 851 mIU/mL，CEA、AFP小于最低可测值，LDH 27 U/L，细胞学未见肿瘤细胞；IGF-1 53 ng/mL；性腺激素：FSH 0.1 mIU/mL，LH 0.00 mIU/mL，E2 16.5 pg/mL，TSTO 7.4 ng/dL；甲功：TSH 1.107 μIU/mL，FT4 0.778 ng/dl，FT 3 2.40 pg/mL；ACTH 5.3 pg/mL，血F(8 am)0.32 μg/dl。腹部B超：右肾区未探及明确肾脏回声，伴多发囊肿，右肾萎缩。甲状腺彩超：多发囊实性结节，良性可能性大；骨龄相：与实际年龄相符；PET/CT：垂体柄增粗，明显代谢增高(SUV值平均4，最高7.6)；诊断颅内生殖细胞肿瘤(绒毛膜癌)可能性大。予强的松5 mg 1次/d、雷替斯25 μg 1次/d、弥凝50 μg 8 h1次，建议神经外科行鞍区占位活检术。2013年7月29日患者为行鞍区占位活检术入住神经外科，因咽拭子培养为MRSA，考虑手术有颅内感染风险，暂不考虑活检。经妇科及放疗科会诊，考虑绒癌诊断明确，行化疗及放疗。复查血βHCG 260.10 mIU/mL，脑脊液βHCG 1 851 mIU/mL，分别于8月7日、8月29日、9月12日、9月26日行4程EMA-CO方案化疗[EMA d1(MTX 静推0.12 g d1，MTX静点0.25 g d1，放线菌素D 0.5 mg d1，依托泊苷0.12 g d1)，CO d8(VCR 2 mg d7，CTX 700 mg d8)]。化疗期间予氢化可的松50 mg 12 h1次，垂体后叶素3 U 6 h1次。有恶心、呕吐，化疗后出现发热，II°～III°骨髓抑制，WBC、Neut下降，予抗感染及支持治疗后好转。第1程化疗后复查血βHCG 130.90 mIU/mL，4程化疗后降至0.0 mIU/mL；复查脑脊液：CEA <0.200 ng/mL、AFP <0.605 ng/mL、βHCG 2 mIU/mL。于10月17日-11月21日行25次放疗：全脑室区25.2Gy/14次→瘤区19.8Gy/11次；1.8Gy/次，5次/周，总量45Gy。患儿目前妇科超声：幼稚子宫2.6 cm×2.2 cm×1.8 cm，内膜厚0.2 cm；鞍区增强MRI：垂体后叶短T1信号未见，垂体小，垂体柄轻度强化。患儿自2013年1月开始身高无明显增长(146.5 cm)，至今增加2 cm，无月经来潮。嘱定期随诊，并监测生长发育情况。

2 护理

2.1 心理护理 患儿生长发育迟缓，因尿崩症导致尿量多、尿频，在学校和公共场所常需入厕，与同龄人相处时有自卑心理。护士用通俗的话语给患儿讲解疾病知识，身高发育迟缓的最终原因是颅内肿瘤压迫，只要积极治疗，肿瘤是可以治愈的，鼓励患儿树立对治疗的信心。治疗过程中出现脱发，使患儿沮丧，情绪低落，向其讲解脱发的必然性，但是停药后会慢慢恢复，目前可以佩戴适合的假发，完善形象，增强自信。患儿家属恐惧化疗药物副反应，剧烈呕吐，抵抗力下降等，向其耐心细致讲解其所能产生的副反应，如何发现、处理、降低患儿痛苦，给予营养搭配的建议。

2.2 一般护理 患儿尿量多，饮水量大，因此睡前备好饮用水，夜间备好便盆，每2～3 h唤醒患儿排尿1次。患儿排尿次数多，皮肤黏膜干燥、弹性差，加之化疗引起骨髓抑制、感染等副反应，因此要做好其臀部的皮肤护理，保持皮肤清洁、干燥，定时更换衣裤、床单，勤通风，限制家属探视，监测血像、体温变化，预防院内感染。患儿常因多尿软弱无力，应注意安全，防止跌伤。化疗过程中患儿易出现恶心呕吐、食欲不振,及时给予止吐药，监测出入量及电解质情况，饮食宜清淡易消化食物，加强高蛋白食物的摄入。

2.3 禁水加压素试验的护理 禁水加压试验对诊断尿崩症有重要意义，实验过程中严密观察病情变化，以免过度脱水而发生危险。儿童禁水3～5 h内体质量下降3～5 kg时应终止试验，否则会出现低血容量性休克。禁水开始后每小时准点排尿，记录尿量、尿比重、血尿渗透压、体质量、血压。同时密切观察意识、瞳孔、生命体征、皮肤黏膜、尿色的变化，防止发生脱水。由于不能饮水，患儿感到烦渴，有些焦急。安慰患儿并与其进行交谈，分散其注意力。禁水6 h后尿渗透压不再上升,即刻予垂体后叶素3 U皮下注射。再测量1 h和2 h的尿量、尿比重、血尿渗透压、体质量、血压。

2.4 控制输液速度，准确记录出入量 患儿由于心肺功能尚未发育完全，因多尿且饮水量大，加之化疗药物需要水化减轻肾毒性、入量大，故要调整输液速度，不宜过快，以免加重心肺负担，匀速输注，必要时应用输液泵。指导家属正确使用量杯，详细准确记录出入量，量出为入，监测电解质变化，谨防水中毒及高渗性脱水。

2.5 用药护理

2.5.1 去氨加压素 中枢性尿崩症不论是原发的还是继发于颅内占位病变, 均源自下丘脑-垂体抗利尿激素合成、转运、储存或释放的缺陷, 导致肾小管重吸收水的障碍。1968 年中枢性尿崩症试用去氨加压素(DDAVP)治疗，取得良效[8]。许多研究认为其是治疗中枢性尿崩症的首选药物[9]，抗利尿作用加强而实际上已无加压作用, 副作用减少。弥凝，又名醋酸去氨加压素片，向患儿及家属讲解弥凝片的主要不良反应为头痛、胃痛、恶心、鼻出血等。在使用弥凝时应限制饮水，否则可能会引起水潴留或低钠血症及并发症状，如恶心、呕吐、头痛、体质量增加，严重时引起抽搐。

2.5.2 化疗及护理 杨秀玉[10]认为，无论是颅内发生还是妊娠期或非妊娠期颅外绒毛膜癌，化疗都被认为是最有前途的治疗方法。本例患儿是先经过化疗使颅内原发绒毛膜癌病灶缩小之后行放疗治疗，效果显著。EMA-CO方案是治疗绒毛膜癌的经典方案，但化疗过程中也有许多需要注意的地方。护士要严格按方案及医嘱执行，密切观察，并提供有针对性的护理措施。因甲氨蝶呤在酸性尿液下易产生结晶，堵塞肾小管，化疗前输入碳酸氢钠碱化尿液并口服碳酸氢钠片4次/d。化疗过程中持续水化16 h以上，注意输液速度，监测尿量，24 h需大于2 500 mL，监测尿pH值。患儿因肿瘤特殊位置本就导致尿崩症夜尿多，长时间输液尿量增加明显，如厕次数增多，注意患儿安全和皮肤护理。更生霉素及长春新碱对血管刺激性强，应建立良好的静脉通路，加强巡视，倾听患儿主诉，避免药物外渗，如外渗,需封闭治疗。环磷酰胺代谢产物丙烯醛刺激膀胱易产生出血性膀胱炎，观察患儿的尿色，行尿常规检测。骨髓抑制为化疗常见副反应，要监测血常规及体温变化情况。化疗过程中，患儿易出现恶心呕吐、食欲不振、骨髓抑制、感染等副反应，营养上应予清淡、易消化食物，加强高蛋白食物的摄入，及时给予止吐药，监测电解质情况。

2.6 健康教育 加强营养，给予高热量、高蛋白、高维生素、清淡饮食。注意水的摄入，维持出入量平衡。记录饮水量、尿量、体质量的变化。讲解药物的名称、剂量、用法、副作用及坚持终身服药的重要性，不得擅自停药。定期行血尿化验，监测体温，定期复诊。

3 小结

原发颅内的绒癌非常罕见,出现于颅内鞍区并且影响到下丘脑-垂体轴引发中枢性尿崩症的个案更加寥寥无几，因此诊断难度较大。患者因多饮、多尿入院，诊疗过程中涉及内分泌、神经外科、妇产科等多个科室才得以确诊。如何尽早诊断，仍是目前面临的最大问题。在治疗过程中，更是充分体现了多科合作的精神，也给护理工作提出了更高的要求，护士不仅要掌握妇科肿瘤知识，还要掌握神经科、内分泌科、儿科、心理及营养方面的知识，才能给予患者全方位的护理。

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解丹(1986-)，女，北京，本科，护师，研究方向：妇科肿瘤

李颖，E-mail：Liying3487@sina.com

R473.73,R473.72

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10.16821/j.cnki.hsjx.2016.07.035

2015-07-29)