6例多房性囊性肾细胞癌的病理分析

任春毅　廖鸿力　陈丽雅　俞海波

[摘要] 目的 探討多房性囊性肾细胞癌的病理特点、鉴别诊断及预后。 方法 选取2007～2010年在我院治疗的多房性囊性肾细胞癌的患者6例进行回顾行分析，均于体格检查时发现有包块而到院就诊，对所有患者进行影像学检查，行手术切除后进行病理检测和免疫组化检测，记录结果。患者出院后，对所有患者进行为期5年的随访，记录预后情况。 结果 6例多房性囊性肾细胞癌患者中男性患者和女性患者各有3例，病理巨检发现病变部位与正常部位的界限清楚，表面有包膜，无血管浸润，无淋巴转移，肿块直径平均（3.52±0.48）cm，切面可见大小不等互不相通的囊腔，腔内可见血性或浆液性液体，镜检可见囊腔内衬单层透明细胞，部分可见乳头状结构，纤维组织构成的间隔内有炎细胞浸润，肿瘤细胞包浆透亮，染色质深染，Fuhrman核分级有5例Ⅰ级，1例Ⅱ级。免疫组化检测Vim，EMA呈强阳性，CD68、CD10为阴性。6例患者5年内均无复发，5年生存率为100%，预后良好。结论 多房性肾细胞癌病理特点独特，应注意与其他肾囊性疾病等相鉴别，预后情况好。

[关键词] 多房囊性肾细胞癌；病理特点；鉴别诊断；预后

[中图分类号] R737.11 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2015）35-0103-03

[Abstract] Objective To investigate the pathological features， distinguishment and diagnosis and prognosis of multiple cystic renal cell carcinoma. Methods Six patients with multilocular cystic renal cell carcinoma in our hospital from 2007 to 2010 were chosen and reviewed for analysis. All patients who were found to have mass after physical examination， came to our hospital， and image examination was conducted， and pathological detection and immunohistochemical detection were conducted after surgical resection. All the results were recorded. After hospitalization， all patients were followed up for a period of five years， and prognosis was recorded. Results Among 6 cases of multilocular cystic renal cell carcinoma patients， there were three cases of male patients and three cases of female patients. Pathological examination revealed the apparent limits of diseased region and normal part， the surface coating， no vascular invasion， and no metastasis. The average tumor diameter was （3.52±0.48） cm， and different cysts of varying sizes were visible in section， with visible bloody or serous liquid in cavities. Microscopic examination showed clear cell of monolayers lining in cysts， partially with papillary structures， and there were inflammatory cells in interval composed of fibrous tissue. Tumor cells included translucent pulp and stained chromatin. According to fuhrman nuclear grade， 5 patients were grade Ⅰ， and 1 patients was gradeⅡ. Immunohistochemical detections such as Vim and EMA were strongly positive， and CD68 and CD10 were negative. Six patients had no recurrence within 5 years， and 5-year survival rate was 100%， with good prognosis. It should be noted that multi-cystic renal cell carcinoma and other renal cystic diseases should be identified. Conclusion Pathological features of multi-cystic renal cell carcinoma are unique， and we should pay attention to identification of multi-cystic renal cell carcinoma and other renal cystic diseases. The prognosis of multi-cystic renal cell carcinoma is good.

[Key words] Multi-cystic renal cell carcinoma； Pathological features； Distinguishment and diagnosis； Prognosis

多房性囊性肾细胞癌在临床上比较少见，单纯依靠临床常用的影像学检查或生化检查等手段只能帮助判断是否有患本病的可能而并不能进行确诊，本病的病理特征非常独特[1，2]，因此，对高度怀疑患有本病的患者病理切片检查是确诊的重要途径。本病在诊断上很难与其他类型的肾癌、肾囊肿等疾病相鉴别[3，4]。病理诊断往往被作为确诊的金标准，因此明确多房性囊性肾细胞癌的病理特征具有极其重要的意义。为研究本病的病理特点、探索如何与其他肾部囊性病变相鉴别及本病的预后情况，选取2007～2010年间我院救治的多房性囊性肾细胞癌患者，对其病理特点及鉴别诊断进行分析，共6例，出院后定期进行随访以研究其5年生存率和预后情况。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取2007～2010年在我院治疗的多房性囊性肾细胞癌患者6例进行回顾性分析，其中包括3例男性和3例女性，年龄35～60岁，平均（47.33±8.31）岁。2例患者有血尿和腰痛的临床表现，1例患者有腰酸背痛的症状，其余3例尚无明显的临床症状。以上6例患者均于体格检查时发现有包块而到院就诊。

1.2 方法

对所有患者进行影像学检查和病理检查，记录结果。用福尔马林溶液对病理组织固定，采用石蜡包埋切片，在观察时采用HE染色。免疫组化分析采用SP法进行标记。记录各项结果。在患者出院后，对所有患者进行为期5年的随访，记录预后情况。

1.3 参考标准

多房性囊性肾细胞癌病变部分与正常部分界限清晰，为囊性改变，透明细胞成分小于肿瘤总体积的1/4，Fuhrman核分级小于Ⅱ级，无坏死和核分裂表现。

2 结果

2.1 患者临床资料、治疗方法、病理及预后

所有患者临床资料、治疗方法、病理及预后见表1。

2.2 影像学检查结果

B超显示：1例在左肾上极，1例在左肾下极，2例在左肾中部，1例在右肾上极，1例在右肾下极。示其中4例为囊性病变，提示多囊肾，2例有钙化改变，2例为实性病变，提示恶性肿瘤。CT结果显示：4例为囊性病变，病变部位有部分实性改变，2例为实性肿物，与周围组织分界清除，可能为癌变。

2.3 病理检测结果

2.3.1 病理巨检结果 肿物表面轮廓大体正常，呈膨胀性生长，病变部位与正常组织界限清晰，肿物表面由较厚的包膜包裹，无血管浸润，无淋巴结转移，未累及同侧的肾上腺和肾盂，肿块直径约2.7～4.0 cm，平均（3.52±0.48）cm，切面为数个大小不等的囊腔，囊腔互不融合，互不相通，间隔大小不等，囊内有少量实质性成分，未见坏死组织，囊内充满血性或浆液性液体。

2.3.2 镜检结果 镜下可见数个大小不等的囊腔，多数囊腔内有单层透明细胞，部分为双层上皮细胞或乳头状结构，间隔为纤维组织结构并有炎细胞浸润，部分可呈玻璃样变性。间质内血管丰富，并可有少量灶状改变，可见肿瘤细胞巢。肿瘤细胞呈卵圆形或圆形，胞浆透亮丰富，胞内可见圆形细胞核，染色质深染，少数可观察到核仁，Fuhrman核分级有5例Ⅰ级，1例Ⅱ级。见图1、2。

2.3.3 免疫组化结果 Vim，EMA呈强阳性，CD68、CD10为阴性。

2.4 治疗结果

3例患者行根治性切除手术，3例患者仅切除病变部分组织。

2.5 随访

对6例患者进行为期5年的随访，患者均无复发情况，5年生存率为100%，预后情况良好。

3 讨论

多房性囊性肾细胞癌发病率并不高，有资料表明经常进行血液透析的患者易患此病，且老年人多发，左肾和右肾发病率无明显差异，对于本病的发病机制众说纷纭，有学者认为本病的发生与机体免疫功能降低有关[5，6]。本病發病较隐匿，多数患者无自觉症状，少数有腰酸背痛的症状，患者多因查体而发现，在起病初期部分患者可有血尿及腰痛的症状，若不进行治疗也有可能恶变，因此应及早进行手术切除[7-9]。本次实验共6例患者，2例患者有血尿和腰痛的临床表现，1例患者有腰酸背痛的症状，其余3例尚无明显的临床症状。6例患者均于体格检查时发现有包块而到院就诊。本病预后情况良好，一般切除后均不易复发，5年生存率较高[10]。临床上常通过影像学手段帮助检测。CT检测常易帮助判断肿物的良、恶性，但是通过CT检测不能与肾细胞癌囊性变相区分。而B超检测常可发现囊腔的分隔部分，尤其是当超声下发现钙化灶时更易帮助确诊[11，12]。临床的影像学检查仅能够说明患者有患本病的可能，要想确诊还要依靠术后的病理检查[13-15]。对于病变部位位于肾的上极或下极的患者仅切除病变部位即可，本次试验共有3例患者进行部分切除，1例病变位于右肾下极、1例为右肾上极、1例为左肾上极。肿瘤大体为囊性包块，病变部位与正常组织界限清晰，表面由较厚的包膜包裹，无血管浸润，切面为数个大小不等的囊腔，囊腔互不融合，互不相通，有少量实质性成分。囊腔间隔中无肿瘤结节，这一点可以帮助临床与实体性透明细胞性肾细胞癌相鉴别[16]。镜下可见囊腔大小不等，内衬单层透明细胞，部分为多层细胞，纤维间隔中有大量炎细胞，偶见透明细胞巢，巢内微血管大量增生，对其癌的本质有重要的提示作用，包浆透明，Fuhrman核分级小于Ⅱ级、核异型性差。

鉴别诊断：①多囊肾瘤：多发于婴幼儿，患者常有尿路梗阻的症状，为良性肿瘤，镜下观察可见数个大小不等的囊腔，内衬扁平上皮或立方上皮，囊腔内有血性或浆液性液体，内衬扁平或立方上皮的胞浆呈红染，间质细胞呈卵巢样[17]。②成人型多囊肾：病变多为双侧，患者常有尿路感染、血尿等临床症状[18]。镜下观察可见数个大小不等的囊腔，囊腔内衬多为单层扁平上皮，偶可见单层立方上皮，常可见乳头状结构，肾小球与肾实质萎缩，间质呈纤维化改变。③实性肾透明细胞癌囊性变：可见稀少的小囊腔，多见癌性结节，组织坏死，镜下可见病变区为透明细胞，多有血管增生，核异型性明显，间隔内纤维组织较少。④原发于囊肿的肾细胞癌：大体可见囊性肿块与周围组织边界清晰，偶可见病变部位出血。镜下检查可见有较厚的增生的纤维组织包绕在肿物周围，囊内有单侧立方上皮相衬，偶可见复层上皮，部分标本可有乳头状结构，若镜下检出岛状透明癌细胞时则可确诊已发生癌变[19]。⑤多房性囊肿性肾瘤：儿童多发，病变常为单侧，大体可见病变部位隆起，与周围组织界限清楚，镜下可见囊内有扁平上皮或立方上皮，部分可见泡沫样细胞或鞋钉样细胞，间隔见有管状结构，细胞间质有大量纤维组织结构。

多房性囊性肾细胞癌作为肾癌的一种特殊类型，对于其发病机制目前临床上尚无确切的说法，但是本病的恶性程度不高，手术后患者预后良好，并且本病的预后情况与肿瘤的分期以及肿物的大小没有明显的关系，可能是由于本病病变部位肿瘤细胞较少且肿瘤细胞生长缓慢、增殖速度也很慢，此外，细胞的异型性小、核分裂较少也有一定的联系。目前国内还没有出现本病发生复发、转移或死亡的病例报道。本次实验对6例患者进行为期5年的随访，5年生存率为100%，预后良好，与报道中的相一致[20]。

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（收稿日期：2015-09-06）