全身播散性丘疹型结节病一例A case of generalized papular sarcoidosis

彭世光, 夏金玉, 曹 梅, 张秀英, 何焱玲



全身播散性丘疹型结节病一例A case of generalized papular sarcoidosis

彭世光, 夏金玉, 曹 梅, 张秀英, 何焱玲

[关键词]结节病，丘疹型，播散性

作者单位：100020 北京，首都医科大学附属北京朝阳医院皮肤科（彭世光，曹梅，张秀英，何焱玲）；北京大学第一医院丰台医院皮肤科（夏金玉）

临床资料

患者，女，75岁。主因躯干皮损2年、加重并累及四肢半年，于2013年9月21入院。患者2年前无明显诱因后背出现多发粟粒大小红色丘疹，无明显瘙痒、疼痛等。皮损逐渐增多，受累面积缓慢增大。曾就诊于多家医院，外用糠酸莫米松及中药水（具体不详）治疗无效。部分皮损可缓慢消退，但反复发作，以春季为著。入院前半年皮损面积扩大，累及腹部、髋部、左侧大腿、双侧小腿和右肘部，皮损表面脱屑。入院前1个月在我科门诊就诊，行皮损组织病理检查，结果示真皮内散在上皮样细胞组成的结节，周围少量淋巴细胞浸润，血管周围少量炎性细胞浸润（图1）。既往史、个人史、月经和婚育史、家族史无特殊。起病以来无咳嗽、咳痰等肺部症状。系统查体无异常，全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查 ：胸背部、腰腹部、臀部、左侧大腿、双侧小腿见多发密集粟粒至绿豆大红色丘疹，聚集成大小不等片状分布，边界清楚，表面脱屑；右侧肘部片状红斑，表面覆少量银白色鳞屑；右小腿伸侧片状褐色陈旧性斑疹，表面脱屑（图2）。实验室辅助检查：血、尿、粪常规正常；血生化：碱性磷酸酶（ALP）145 U/L（正常值50～136 U/L）；动态红细胞沉降率（ESR）22 mm/1h（2～20 mm/1h）；C反应蛋白（CRP）1.05 mg/dl（0～0.8 mg/dl）；免疫球蛋白及补体正常；结核菌素纯蛋白衍化物（PPD）试验弱阳性；T淋巴细胞亚群检查未见明显异常；胸部X线正位片示双肺纹理增加、双侧胸膜增厚、主动脉硬化；腹部超声未见明显异常；肺部高分辨CT检查示双肺门及纵隔多发大小不等淋巴结肿大、主动脉及冠状动脉硬化（图3）。诊断：结节病。治疗：醋酸泼尼松15 mg 每日2次口服。7 d后患者躯干及四肢原有丘疹逐渐变平、红斑消退（图4），遂出院。出院后醋酸泼尼松缓慢减量至10 mg每日1次维持治疗，2个月后皮损完全消退，患者自行停药。出院1年后电话随访，皮损无反复。

讨论

图1　全身播散性丘疹型结节病患者皮损组织病理（HE染色）

结节病是一种可累及多个系统的无干酪样坏死的上皮细胞肉芽肿性疾病[1]。皮肤损害常为首发症状，根据组织病理是否呈典型的肉芽肿表现，分为非特异性皮损和特异性皮损。最常见的非特异性皮损为结节性红斑，多见于四肢，尤其是下肢，预后良好[2]。其他非特异性皮损包括钙化、痒疹及杵状指。特异性皮法作为一线治疗对于单纯性皮肤结节病有效。局部治疗无效的毁损性皮损、皮损进展迅速或并发系统受累的皮肤结节病，可选择口服糖皮质激素。存在糖皮质激素抵抗或禁忌的患者可应用免疫抑制剂或抗疟药治疗。近年来，基于对结节病发病机制的研究进展，生物制剂如抗肿瘤坏死因子α抗体靶向疗法亦试用于结节病临床治疗[7]。本例患者因其皮损发展迅速且播散全身，故治疗方案采用小剂量泼尼松口服，其皮损消退迅速。系统性结节病易累及肺等多个脏器，长期随访对于病情控制尤为重要。

损可分为主要类型和次要类型，前者包括丘疹、斑块、瘢痕和冻疮样狼疮，后者包括皮下结节、色素减退、银屑病样皮损、溃疡、鱼鳞病样皮损、红皮病样皮损、头皮以及甲损害等[3]。丘疹、皮下结节和瘢痕性结节病通常伴随系统损害，斑块和冻疮样狼疮则多见于慢性结节病[4]。本例患者的主要皮损类型为直径3～5 mm大小的丘疹，播散累及胸腹、后背及四肢，组织病理呈非坏死性上皮细胞肉芽肿浸润，属于播散性丘疹型结节病，临床较为少见。丘疹型结节病的皮损多见于面部、颈部及四肢伸侧，罕见于躯干和黏膜，皮损局限于颜面者需与颜面粟粒性播散性狼疮相鉴别。皮损泛发全身者需与泛发型发疹性组织细胞瘤[5]相鉴别，后者典型皮损除小丘疹外，还可表现为褐色或红蓝色结节，组织病理示真皮内有大量弥漫性组织细胞浸润，陈旧性损害中可见成簇泡沫细胞。本例患者由于就诊时无肺部症状，因此未进行痰液病原学检查。

结节病治疗策略的选择需根据系统受累程度而定。由于目前缺乏根治性疗法，治疗的主要目的是减慢疾病进展和缓解临床症状[6]。外用糖皮质激素疗

图2　全身播散性丘疹型结节病患者躯干及左大腿皮损

图3　全身播散性丘疹型结节病患者胸部CT影像图

图4　全身播散性丘疹型结节病患者治疗后背部及左大腿皮损临床表现

【参 考 文 献】

[1]赵辨. 中国临床皮肤病学 [M].南京: 江苏科学技术出版社, 2010:1215-1221.

[2]Ruocco E, Gambardella A, Langella GG, et al. Cutaneous sarcoidosis: an intriguing model of immune dysregulation [J]. Int J Dermatol, 2015, 54(1):1-12.

[3]Heath CR, David J, Taylor SC. Sarcoidosis: Are there differences in your skin of color patients? [J]. J Am Acad Dermatol, 2012, 66(1): 121.e1-121.

[4]Mana J, Marcoval J, Rubio M, et al. Granulomatous cutaneous sarcoidosis: diagnosis, relationship to systemic disease, prognosis and treatment [J]. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis, 2013, 30(4):268-281.

[5]郭芳, 吴秀娟, 康晓静. 泛发性发疹性组织细胞瘤1例 [J]. 皮肤病与性病, 2012, 34(4):240-242.

[6]Valeyre D, Prasse A, Nunes H, et al. Sarcoidosis [J]. Lancet, 2014, 383(9923): 1155-1167.

[7]Baughman RP, Lower EE. Medical therapy of sarcoidosis [J]. Semin Respir Crit Care Med, 2014, 35(3):391-406.

（本文编辑 祝贺）

• 学术动态 •

收稿日期（2015-03-06 修回日期 2015-05-05）

通讯作者：何焱玲，E-mail: heyanling@medmail.com.cn

作者简介：彭世光，男，主治医师，博士，研究方向：自身免疫性皮肤病，E-mail: gavin_psg@163.com

DOI：10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20150328

[文章编号]1674-1293(2015)03-0238-02

[文献标识码]B

[中图分类号]R593.9