超速抑制围生期心肌病合并顽固性室性心动过速1例并文献复习



个案报告

超速抑制围生期心肌病合并顽固性室性心动过速1例并文献复习

陈佳慧张晓春李远方秦胜梅马剑英朱亚桢朱丽王齐兵

(复旦大学附属中山医院心内科，上海200032)

Overdrive Suppression for Peripartum Cardiomyopathy Accompanied by Refractory Ventricular Tachycardia:One Case Report and Literature Review

CHENJiahuiZHANGXiaochunLIYuanfangQINShengmeiMAJianyingZHUYazhenZHULiWANGQibing

DepartmentofCardiology,ZhongshanHospital,FudanUniversity,Shanghai200032,China

1病例资料

患者女性，35岁，已婚，育有1女1子，因“胸闷、气促伴双下肢水肿1月余”入院。患者3个月前分娩1男婴，足月顺产，孕产期无任何不适。1个月前出现无明显诱因胸闷、气促，伴双下肢水肿、夜间不能平卧。入院2 d前至当地医院查心脏超声见左室内血栓，建议转上级医院。患者遂于当日(2015年4月10日)就诊于复旦大学附属中山医院急诊科，查血钾3.8 mmol/L，心电图示阵发性室性心动过速(简称室速)，立即予胺碘酮0.15 g静脉注射、续以持续静脉泵入，并予利尿、补钾、抗凝、保肝、护胃、营养心肌等治疗，1 h左右转复窦性心律。次日下午患者突发晕厥，心电监护示室颤，立即予双相200 J非同步电除颤1次，转复窦性心律成功后予胺碘酮维持窦性心律，并急查血钾2.9 mmol/L、血镁0.62 mmol/L，心电图示窦性心律、加速性室性自主心律，Q-T间期延长(500 ms)。暂停胺碘酮，予利多卡因静脉滴注、补钾补镁、多巴胺升压等治疗，并收住心内科监护室。患者既往体健，否认近期有上呼吸道感染、腹泻等病史，否认既往有心律失常、先天性心脏病、风湿性心脏病、冠心病、肺动脉高压等病史。入院后追问病史，患者产后因下肢水肿曾服用中药治疗(成分不详)。入院查体：体温37 ℃，脉搏85次/min，呼吸16次/min，血压97/70 mmHg，神志清楚，自主体位，应答流畅；视力正常，全身皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大；甲状腺未及肿大，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清；心前区无隆起，心界不大，心率85次/min，律齐，可及奔马律，各瓣膜区未及病理性杂音；腹部平软，肝肋下2指，脾肋下未及，肝肾区无叩击痛。颈静脉稍充盈，肝颈静脉回流征(+)，双下肢轻度对称性、凹陷性水肿。辅助检查：血小板109×109/L，D-二聚体8.66 mg/L，K+4.5 mmol/L，丙氨酸氨基转移酶349 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶374 U/L，尿素氮8.8 mmol/L，肌苷95 μmol/L，尿酸702 μmol/L；心肌肌钙蛋白T 0.092 ng/mL，肌酸激酶同工酶(-)，N-末端脑钠肽前体1776.0 pg/mL；柯萨奇B组病毒IgM抗体(+)，柯萨奇B组病毒IgG抗体、病毒中和抗体、心肌肌钙蛋白I定量(-)；肝炎抗体、自身抗体(-)。急诊室床旁心脏超声：左右室收缩活动减弱，室间隔左室面近心尖部附壁血栓形成，中度二尖瓣反流、中度三尖瓣反流，左房增大，中度肺动脉高压，少量心包积液，左室射血分数36%。胸腹盆腔CT平扫：两肺少许慢性炎性积液，肝淤血可能，心包、双侧胸腔、盆腔积液。诊断为围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM)、心功能Ⅱ～Ⅲ级、心室内血栓形成、肝功能不全。收入心内科监护室后立即予利多卡因维持窦性心律，华法林、低分子肝素抗凝，利尿剂减轻心脏负荷，地高辛强心，血管紧张素转化酶抑制剂改善心肌重构，美托洛尔减慢心率，甲泼尼龙琥珀酸钠抑制免疫反应，辅以营养心肌、保肝、纠正电解质紊乱等治疗，但心电监护仪仍示频发血流动力学稳定的短阵室速，均自行转复窦性心律。入院48 h后，患者无明显诱因出现持续性室速，心率135次/min，血压90/50 mmHg，予利多卡因转复窦性心律无效，遂予丙泊酚10 mL静脉麻醉，先后予100、150、200 J同步交流电复律，无法转复窦窦性心律。随后，先后应用利多卡因、艾司洛尔等药物，但转复窦性心律均失败，心电监护仪示持续性、单形性室速，血压处于正常低值。因患者心室内有附壁血栓形成，行电生理检查及射频消融风险较大，治疗手段有限，因此，在室速持续24 h未转复窦性心律前提下，在心电监护下经右侧股静脉植入临时起搏器，并用体外除颤仪超速抑制心律：患者室速频率在138次/min左右，将起搏频率设定为150次/min，超速起搏8～10个心动周期，2次均未终止室速；将起搏频率设定为150次/min，超速起搏12个心动周期后立即终止起搏，心电监护仪示室速终止，转复窦性心律。患者术中无不适，术后保留临时起搏器，并予阿普唑仑镇静(0.2 mg，每日2次)、美托洛尔(12.5 mg，每日2次)减慢心率，预防室速再发。1周后复查心脏超声，示左右室收缩活动减弱，室间隔左室面近心尖部附壁血栓形成(射血分数39%)，左房增大伴中度二尖瓣反流，轻中度肺动脉高压伴中度三尖瓣反流，少量心包积液，起搏器植入术后。2周后复查动态心电图，示全程基础心律为窦性心律，总心动106 333次，单个房性早搏6次，单个室性早搏1次，未见ST改变。提示抗心律失常治疗有效，心功能有所改善，但患者住院期间未植入埋藏式心律转复除颤器，或行电生理检查及射频消融等，暂予药物治疗改善心功能(地高辛强心、血管紧张素转化酶抑制剂改善心肌重构)、利尿(托拉塞米、螺内酯)、抗心律失常(胺碘酮、美托洛尔)、治疗心室内血栓(华法林)、预防电解质紊乱(氯化钾)、镇静(阿普唑仑)、营养心肌(辅酶Q10、曲美他嗪)，病情好转，予以出院。发病2个月后，患者至门诊随访，无心悸、胸闷、气促、夜间不能平卧等不适，心脏超声见心脏大小及功能完全恢复，左室射血分数60%。

2讨论

PPCM临床较少见，合并顽固性室性心律失常更鲜有报道[1-2]，而且目前尚无超速抑制治疗PPCM所致顽固性室速的报道。多次妊娠、多胎妊娠、高龄(>30岁)、先兆子痫和妊娠高血压综合征等均为PPCM的高危因素。诊断前需除外先天性心脏病、心肌梗死所致的左室收缩功能障碍、肺动脉高压或心脏瓣膜疾病等器质性心脏病[3]。2010年欧洲心脏病学会(European Society of Cardiology，ESC)PPCM工作组取消对发病时间的限制，将本病定义为：妊娠晚期或产后几个月内出现的特发性心肌病，以左室收缩功能减障碍为主的心力衰竭，且无其他致心力衰竭的病因存在，左室射血分数约45%，伴或不伴左室扩张[4-5]。由于临床表现非特异性，诊断通常较困难，心电图、超声心动图和胸X线片检查有助于协助诊断。PPCM患者出现心力衰竭后，继发胃肠道淤血、食欲减退、进食减少，同时利尿剂治疗易导致电解质紊乱，成为诱发恶性心律失常的诱因，低钾可导致Q-Tc间期延长，使心室肌复极离散度增加，当发生室性期前收缩伴R-on-T时易引起心室内多个折返，导致尖端扭转型室速或室颤，引起血流动力学紊乱，预示病情更为凶险，因此纠正电解质紊乱、定期检测电解质及Q-Tc间期是治疗的基础。总体治疗原则包括：限制液体及盐摄入、纠正电解质紊乱、增强心肌收缩力、减低心肌前后负荷、预防血栓栓塞及心律失常等并发症的发生。有研究[6-7]表明，在传统治疗基础上加用溴隐亭可能对PPCM有效，并减少复发，但有待进一步研究证实。PPCM病死率高达18%～56%，预后取决于确诊后6个月内左室大小及功能的恢复情况[8]；但也有研究[9]认为，左心功能恢复需要更长的时间，平均约19.3个月。

1971年Bennett等[10]首次报道了应用起搏器脉冲刺激终止室速。反复发作的单形性室速通常与心室内折返激动有关。起搏终止室速的原理可能是心脏起搏可使局部心肌释放乙酸胆碱增多，或与局部心肌K+外流有关，对折返性室速也可由高频脉冲刺激或早搏刺激落入室速折返环路的可激动组织间歇，使局部心肌提前除极，刺激该部位产生的激动会产生前向和逆向双阻滞，切断折返环路从而终止室速。超速抑制成功率与起搏部位及频率密切相关，室速心室起搏成功率高，快速刺激成功率高，亚速度刺激次之[11]。超速抑制可能导致室速频率变快，诱发室颤[12]，故操作的同时需准备体外除颤仪。超速抑制只能终止室速，不能预防复发，故术后必须继续予以抗心律失常药物，积极治疗原发病，改善心功能，反复心律失常可考虑行射频消融[13]。因部分PPCM患者心功能可恢复，产后出现的PPCM往往是预后良好的标志，故可通过随访药物治疗效果，以决定是否植入埋藏式心律转复除颤器或行射频消融术[14]。

PPCM病因尚不明确，但大量研究[15-16]表明其病理基础与心肌炎、妊娠期免疫应答等有关。故在该患者病程初始阶段，本研究使用了小剂量激素治疗。本研究先后给予患者胺碘酮、利多卡因、艾司洛尔等多种抗心律失常药物治疗，但反复出现阵发性室速，后又转为持续性室速，表明原发病心肌损害较重；此外，交感神经兴奋导致交感风暴使室速顽固难以终止。虽然存在室内附壁血栓，但药物治疗无效的顽固性室速，在充分评估风险及获益、征得患者及家属知情同意前提下，应尝试同步电复律，但本例患者3次电复律均失败，结合既往个人临床经验，电击治疗本身会造成心肌损伤，并易诱发交感风暴，产生恶性循环，影响预后。在药物及电复律等均不奏效、电生理检查及射频消融风险较大的前提下，植入临时起搏器，并尝试超速抑制，超速抑制成功后予抗心律失常药物、镇静、减慢心率药物等维持窦性心律，室速未再发作。治疗半个月后患者复查动态心电图，未见恶性心律失常发作，提示治疗有效。PPCM预后差异较大，建议避免再次妊娠[17]，本例患者反复出现恶性心律失常，有植入埋藏式心律转复除颤器指征，或可考虑择期行射频消融术，但因部分患者积极药物治疗后心功能可恢复正常，故先予药物治疗，如随访心功能无改善，建议植入埋藏式心律转复除颤器[18]。本例患者2个月后心脏超声示左室大小、功能完全恢复，附壁血栓消失，提示短期内治疗有效，预后良好。

参考文献

[ 1 ]Gemici G,Tezcan H,Fak AS,et al.Peripartum cardiomyopathy presenting with repetitive monomorphic ventricular tachycardia[J].Pacing Clin Electrophysiol,2004,27(4):557-558.

[ 2 ]柴薇,刘晓芳.围生期心肌病反复心室颤动1例[J].临床心血管病杂志,2010,26(3):189.

[ 3 ]Elkayam U.Clinical characteristics of peripartum cardiomyopathy in the United States:diagnosis,prognosis,and management[J].J Am Coll Cardiol,2011,58(7):659-670.

[ 4 ]Sliwa K,Hilfiker-Kleiner D,Petrie MC,et al.Current state of knowledge on aetiology,diagnosis,management,and therapy of peripartum cardiomyopathy:a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy[J].Eur J Heart Fail,2010,12(8):767-778.

[ 5 ]Sliwa K,Hilfiker-Kleiner D,Mebazaa A,et al.EURObservational Research Programme:a worldwide registry on peripartum cardiomyopathy(PPCM) in conjunction with the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on PPCM[J].Eur J Heart Fail,2014,16(5):583-591.

[ 6 ]Hilfiker-Kleiner D,Kaminski K,Podewski E,et al.A cathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy[J].Cell,2007,128(3):589-600.

[ 7 ]Sliwa K,Blauwet L,Tibazarwa K,et al.Evaluation of bromocriptine in the treatment of acute severe peripartum cardiomyopathy:a proof-of-concept pilot study[J].Circulation,2010,121(13):1465-1473.

[ 8 ]Libhaber E,Sliwa K,Bachelier K,et al.Low systolic blood pressure and high resting heart rate as predictors of outcome in patients with peripartum cardiomyopathy[J].Int J Cardiol,2015,190:376-382.

[ 9 ]Biteker M,Ilhan E,Biteker G,et al.Delayed recovery in peripartum cardiomyopathy: an indication for long-term follow-up and sustained therapy[J].Eur J Heart Fail,2012,14(8):895-901.

[10]Bennett MA,Pentecost BL.Reversion of ventricular tachycardia by pacemaker stimulation[J].Br Heart J,1971,33(6):922-927.

[11]王克平,王金峰,朱兴雷,等.室性心动过速的超速起搏治疗[J].山东医药,1991,31(6):6.

[12]汪菁峰,宿燕岗,柏瑾,等.双室同步起搏脉冲发生器超速抑制顽固性室性心动过速一例[J].中国心脏起搏与心电生理杂志,2012,26(3):281-282.

[13]Tokuda M,Stevenson WG,Nagashima K,et al.Electrophysiological mapping and radiofrequency catheter ablation for ventricular tachycardia in a patient with peripartum cardiomyopathy[J].J Cardiovasc Electrophysiol,2013,24(11):1299-1301.

[14]Pillarisetti J,Kondur A,Alani A,et al.Peripartum cardiomyopathy:predictors of recovery and current state of implantable cardioverter-defibrillator use[J].J Am Coll Cardiol,2014,63(25 Pt A):2831-2839.

[15]Lamparter S,Pankuweit S,Maisch B.Clinical and immunologic characteristics in peripartum cardiomyopathy[J].Int J Cardiol,2007,118(1):14-20.

[16]张丽娟,陈奕.围生期心肌病的病因学研究进展[J].中国医药导报,2014,11(17):163-166.

[17]Elkayam U.Risk of subsequent pregnancy in women with a history of peripartum cardiomyopathy[J].J Am Coll Cardiol,2014,64(15):1629-1636.

[18]Fett JD,Markham DW.Discoveries in peripartum cardiomyopathy [J].Trends Cardiovasc Med,2015,25(5):401-406.

中图分类号R542.2

文献标志码A

通讯作者王齐兵，E-mail: wang.qibing@zs-hospital.sh.cn