可逆性胼胝体压部病变综合征5例

可逆性胼胝体压部病变综合征5例

矫黎东，王宪玲，杨延辉，王向波

作者单位： 100053北京，首都医科大学宣武医院神经内科

通信作者： 王向波，E-mail:xb90956@sina.cn

【摘要】目的探讨可逆性胼胝体压部病变综合征的临床特点和MR表现。方法回顾性分析2013年1月—2014年12月首都医科大学宣武医院神经内科收治的可逆性胼胝体压部病变综合征5例患者的临床及影像学资料。结果5例患者中男3例，女2例。发热4例，腹泻2例，精神行为异常4例，癫痫2例。5例均行腰穿检查，除1例患者CSF白细胞1 340×106/L，其余4例CSF常规和生化均正常。5例患者分别于发病后3~11 d行头颅MR检察，均显示为胼胝体压部异常信号，T1WI低或稍低信号，T2WI高或稍高信号。DWI为高信号，增强扫描均无强化。3例给予阿昔洛韦治疗，1例给予罗氏芬和甘露醇治疗，1例给予甲泼尼龙治疗。全部患者在发病后11～26 d复查MR显示病灶消失，发病20～33 d后临床症状完全缓解。结论可逆性胼胝体压部病变综合征可见于多种疾病，临床症状轻微，影像学改变可逆，预后良好。

【关键词】可逆性胼胝体压部病变综合征；脑炎；磁共振；诊断；治疗

DOI【】10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.08.009

收稿日期：(2015-04-02)

Reversible splenial lesion syndrome in 5 patientsJIAOLidong,WANGXianling,YANGYanhui,WANGXiangbo.DepartmentofNeurology,XuanwuHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100053,China

Correspondingauthor:WANGXiangbo,E-mail:xb90956@sina.cn

Abstract【】ObjectiveTo investigate the clinical features and MR features of the reversible corpus callosum lesion syndrome.MethodsFrom January 2013 to December 2014, retrospective analysis the clinical and imaging data of 5 cases of the reversibility of the corpus callosum splenium lesion syndrome from Capital Medical University Xuanwu Hospital, Department of Neurology.ResultsIn the 5 patients, male of 3 cases, female of 2 cases. Fever occurred in 4 cases, diarrhea in 2 cases, abnormal mental behavior in 4 cases, and epilepsy in 2 cases. All 5 cases underwent lumbar puncture expect 1 patient, CSF WBC 1 340×106/L, the remaining 4 cases were normal routine and biochemical CSF. 5 patients were underwent head MR 3-11 days after the onset, all were displayed as the corpus callosum pressure abnormal signal, T1WI showed low or slightly low signal, T2WI showed high or slightly high signal. DWI was high signal, and the enhanced scan revealed no enhancement. 3 patients were treated with acyclovir treatment, 1 cases were treated with Ceftriaxone and mannitol, 1 cases treated with methylprednisolone. The symptoms disappeared from 11 to 26 d after the onset of the disease, and the clinical symptoms were completely relieved after 20 to 33 days.ConclusionReversible corpus callosum body pressure lesion syndrome can be found in a variety of diseases, with mild clinical symptoms, radiographic changes reversible, the prognosis is good.

Keywords【】Reversible splenial lesion syndrome; Encephalitis; Magnetic resonance imaging；Diagnosis；Treatment

可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome，RESLES)是一种少见的新型临床影像综合征，其病因复杂、发病机制尚不清楚，临床表现多样但预后较好。随着影像学技术尤其是弥散加权成像(DWI)广泛应用，该病逐渐为临床医师所关注。现回顾我院5例RESLES患者的临床和影像学资料并结合相关文献复习，报道如下。

1临床资料

1.1一般资料回顾性分析2013年1月—2014年12月在首都医科大学宣武医院住院期间确诊的可逆性胼胝体压部病变综合征患者5例临床资料，见表1。其中男3例，女2例；年龄16～40(24.2±9.2)岁。例1、2有腹泻、发热病史，例3、5有受凉感冒、发热史，例4前驱感染史不详。例3脑膜刺激征阳性，脑脊液(CSF)检查白细胞1 340×106/L，其余4例脑脊液检查正常；例3红细胞沉降率36 mm/h，其余4例均正常。5例患者分别于起病后第11、6、6、9、3天行头颅MR增强扫描，例1、2、3、5显示胼胝体压部(splenium of corpus callosum，SCC)中央局限性病变，例4为SCC广泛病变。病变在T1加权像为低或稍低信号、T2加权像为高或稍高信号、DWI为高信号，增强扫描均没有强化。见表2。

表1　5例可逆性胼胝体压部病变综合征患者的临床资料

表2　5例可逆性胼胝体压部病变综合征患者的影像学资料

1.2治疗及预后例1、2、5给予阿昔洛韦0.5 mg/kg静脉滴注，每8 h 1次(例2同时加用地塞米松10 mg静脉滴注，每天1次，7 d后改为强的松40 mg每天1次)，例3给予头孢曲松钠2.0 g静脉滴注，每天1次和20%甘露醇125 ml静脉滴注，每8 h 1次，例4给予甲泼尼龙(500 mg静脉滴注，每天1次，连续3 d，250 mg静脉滴注，每天1次，连续2 d，之后改为强的松80 mg，每天1次)冲击治疗。5例患者分别于发病后第25、11、12、26和17天复查头颅MR扫描显示SCC病变均完全消失，发病后第23、33、33、22和20天临床症状完全消失。例3头颅MR表现见图1，2。

2讨论

近年来，国内外有很多关于可逆性胼胝体压部病变的文章报道。这些报道中大部分病例影像学有着共同的特点，即SCC病变均边界清楚，位于中央位置，T1加权像呈等或低信号、T2加权像呈高信号，没有对比增强，尤其DWI呈高信号伴ADC值减低，而且随时间推迟这种影像学异常消失。2004年Tada等[1]首次将此类疾病定义为“伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病”(mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion，MERS)，但是这个定义没有得到广泛接受，因为许多其他病因引起的类似影像学病变与MERS的关系尚未阐明。2011年Garcia-Monco等[2]将这类疾病命名为RESLES，并认为RESLES临床表现多样，无特异性，诊断主要依赖MR。实际上，MERS和RESLES只是称呼不同的同一组临床疾病。迄今，RESLES的准确发生率很难确定，但很可能被低估，因为MR在部分患者中未作常规检查。

RESLES病因很多，最早Kim等[3]于1999年报道一组癫痫患者的SCC病变，认为抗癫痫药物诱发了可逆性脱髓鞘改变。随后，陆续有报道SCC病变见于感染、抗精神病药物恶性综合征、低钠血症、产前子痫、妊娠血管病、低血糖、麻疹疫苗接种及代谢障碍、高原脑水肿、外伤等[4~12]。国内赵立荣等[13]总结了44例MERS患者，发现病前基础疾病以感染性疾病为主占79.5%，其次为非感染性疾病如川崎病占13.6%。感染性疾病中消化道感染占48.6%，呼吸道感染占34.3%，感染性疾病明确病原体中病毒感染多见，其中轮状病毒最多见占46.7%。本组5例患者中，例1、2有消化道感染史，例3、5有上呼吸道感染史，例4感染史不明确，但有消化道症状。

注：A.T1加权像呈稍低信号；B.T2加权像程稍高信号；C.FLAIR程稍高信号；D.DWI呈高信号；E.ADC呈低信号 图1　例3患者发病后6 d头颅MR表现

注：A.T1加权像；B.T2加权像；C.FLAIR；D.DWI；E.ADC 图2　例3患者发病后12 d复查头颅MR表现

RESLES的发病机制目前尚不明确。SCC细胞毒性水肿是其重要机制之一，SCC病变DWI高信号、ADC值下降支持这一假说[2]，但上述影像信号的快速可逆性又对这一假说提出了质疑，因为传统观点认为细胞毒性水肿是不可逆的。有研究者认为SCC病变产生更可能是星形胶质细胞和少突胶质细胞发生髓鞘内水肿[6]；另有理论认为是局部炎性反应引起可逆性水肿，后者在炎性反应减轻时发生逆转，部分患者脑脊液细胞增多支持CNS炎性反应[14]；因为大部分病例报道来自东南亚，非亚裔患者少见，家族性病例也有报道[15]，所以遗传因素是否参与RESLES发病尚有待进一步观察。Gallucci等[16]认为多种不同病因引起相同的SCC局灶性可逆性病变，惟一的解释就是SCC对各种病因引起的兴奋性毒性损害选择性易损。

一项多中心研究总结发现，RESLES前驱症状包括发热(94%)、呕吐(25%)、腹泻(15%)和咳嗽(12%)，其后1~7 d出现神经系统症状(71%在1～3天出现)，最常见的神经系统症状是精神行为障碍(54%)、意识改变(35%)和癫痫(33%)，所有症状在1个月内完全恢复[17]。影像学改变在3~57 d内消失，71%在1周内消失。本组5例患者中4例有明确感染史，均在1周内出现神经系统症状，4例有精神行为异常，2例有癫痫发作，5例SCC病变均在26 d内消失，33 d内临床症状完全康复，与上述文献报道基本一致。RESLES的诊断主要依靠临床表现和头颅MR检查确诊。鉴别诊断需考虑ADEM、RPLS、弥散性轴索损伤、MS、脑缺血、桥外溶解和淋巴瘤。

综上，RESLES是一种新型临床影像综合征，具有独特的影像学表现。目前还没有统一的假说能解释所有SCC可逆性病变相关的病理学，相似的影像学、临床表现和病变的预后可能源于SCC对兴奋毒性的高度易损性，而较少依赖于潜在病因本身。RESLES可能比MERS更适合描述这样一组临床影像综合征。虽然一般预后良好，建议临床医生能对该病足够重视以免临床误诊或过度治疗。

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论著·临床