原发性心脏肿瘤的诊断与外科治疗

刘 勇，朱水波，殷桂林，张晓明，王荣平，杜 卓

(广州军区武汉总医院心胸外科，武汉430070)

原发性心脏肿瘤临床发病率低，据尸检估计发病率为0．0017%～0．33%［1］。由于肿瘤生长于心脏，即使是良性肿瘤也可因阻塞心腔而导致心力衰竭，或因肿瘤和血栓栓子脱落而发生肺与体循环栓塞，导致猝死等严重并发症，亟需临床尽快诊断治疗。自1990年1月至2014年6月，我们共收治41例原发性心脏肿瘤患者，现对其临床资料作回顾性分析，总结原发性心脏肿瘤的临床特点，为本病的诊治提供指导。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组41例心脏肿瘤患者中，男13例(31．7%)，女28例(68．3%)。年龄16～67岁，平均(49．5±13．3)岁。其中 41～50岁者13例，占31．7%;51～60岁者15例，占36．6%。病程6h～2年。

本组患者临床表现为心悸气短31例，心脏杂音27例(心尖部闻及2～3/6级收缩期或舒张期杂音25例，双期杂音2例)，杂音随体位改变而变化。胸痛4例，贫血4例，自发性心包积血1例;体检发现3例。胸部X线片示双肺淤血25例，心胸比0．51～0．70，胸腔积液者4例。心电图示双室肥厚3例，右室肥厚3例，房颤2例，室上速8例，多发性室性早搏3例。全组术前均经超声心动图确诊，黏液瘤者可见其位于左/右心房内，蒂位于房间隔或房壁，瘤体受血流推动，部分瘤体可深入二尖瓣或三尖瓣口内。7例经320排CT检查，320排CT可清晰显示心脏及肿瘤形状，黏液瘤者可见其蒂部起源及直观形态，非黏液瘤者可见肿瘤对心脏各心腔的造成形态改变。

3例疑为恶性心脏肿瘤者临床症状均表现为心慌胸闷，影像学资料提示:1例右心房心肌肿瘤包埋右冠状动脉伴大量心包积液，1例右心室肿瘤围绕三尖瓣瓣环生长经右心室腔内生长并突入肺动脉内，1例三尖瓣瓣环周围肿瘤累及右心房、右心室伴大量心包积液。此3例未行手术治疗。

1.2 手术方式

共38例患者在全麻低温体外循环下行心脏肿瘤摘除术，其中15例在诊断明确后48 h内即行手术治疗。左心房内肿瘤经右心房-房间隔切口，心脏停跳下手术;右心房内肿瘤患者采用上腔静脉直角插管及在下腔静脉入右房的外侧壁插直角管建立体外循环，行单独右心房切口，不停跳下手术;其余病变视肿瘤探查情况灵活决定切口。肿瘤侵犯右心房或右心室流出道者予以病变部分切除后以自体心包重建。同期行冠状动脉旁路移植术1例，三尖瓣成形术4例。摘除肿瘤中最大者为巨大心脏脂肪瘤并右心室流出道假性室壁瘤者，因累计心脏组织极多，肿瘤为大部切除，切除组织大小约20cm×15cm×10cm，质量约1Kg，大体标本见图1，病理照片见图2。最小者为3．5cm ×3．0cm ×2．8cm，质量约20g。自发性心包积血患者系右心房房壁肿瘤导致，经急诊行开胸探查止血术后，经完善检查行二次手术。

图1 巨大心脏脂肪瘤大体标本

图2 巨大心脏脂肪瘤病理切片(HE×200)

1.3 手术病例的肿瘤特征与分布情况

本组手术病例的心脏肿瘤特征及分布情况见表1。

表1 本组手术病例的心脏肿瘤特征与分布比例

2 结果

手术病例无围术期死亡。8例术后发生低心排血量综合征，其中1例发生呼吸衰竭行气管切开，呼吸机辅助呼吸14天。6例发生频发室性早搏，其中2例反复发生室颤。1例右房肿瘤行部分右房壁及窦房结切除后为自主心律，80次/min，无需心脏起搏器。

共随访30例患者，随访时间为5个月～10年，2例复发，复发率为6．7%(2/30)，远期死亡率为3．3%(1/30)。本组病例中，2000年以前的患者随访时间较短，多为术后半年至1年的门诊复查，无特殊情况者未进行长期随访。2000年以后，特别是近10年，随着医患联系方式的改进，多数患者可通过电话方式进行较长期随访。

随访发现，黏液瘤组无复发和远期死亡。非黏液瘤良性肿瘤组中1例右房脉管瘤术后2年原位复发再次手术治疗，半年后失访;1例巨大脂肪瘤术后患者4年无症状复发，未行手术，现一般情况良好。恶性肿瘤组1例右心房血管肉瘤术后8月全身转移死亡，1例失访。

3 讨论

原发性心脏肿瘤较为少见，良性肿瘤占90%左右。本组病例中良性肿瘤为94．7%(36/38)，与流行病学结果相当。原发性心脏肿瘤临床表现无特异性，易与其他心脏疾病相混淆，其术前诊断常较为困难［2］。依据其生长部位、性质以及局部浸润导致的功能障碍程度可表现为心力衰竭症状、栓塞、心包积液、心律失常等不同的临床症状与体征。心电图可呈反复发作的室上性或室性心律失常，尤其是室性心律失常多难以用药物控制。此外，晕厥、心脏扩大、全身性表现(例如发热、贫血、消瘦、关节痛和肌痛等)也较为常见。本组病例除体检检查出3例外，其余病例症状均与上述相符。

超声心动图检查安全而简单，其准确率可达97%～98%［3-5］。当发现心脏肿瘤基底部宽大而广泛以及肿瘤延伸至肺静脉且活动度差或附着部位不清时，应高度怀疑原发性心脏肿瘤。CT［6］检查能明确肿瘤组织的部位和范围，320排CT一圈不动床扫描即可完整覆盖全心，超快速冻结心脏图像，规避了普通CT无法解决的长时间螺旋扫描带来的多次心跳，螺旋错层伪影，增强时相不一致等各类问题，做到了检查心脏不受心率限制和心律影响［7］。MRI［8-9］能多方位、多参数成像，不仅能显示肿瘤的形态、位置，结合Cine MRI还可观察肿块的活动情况，显示肿瘤与心腔、心肌和心包及其与周围结构的关系。其软组织特异性在判断肿瘤的良、恶性和浸润程度等方面较UCG和CT更有优势［10］。本组患者均经超声心动图检查，其中7例借助320排CT获得诊断。有2例超声心动图提示左心房肿瘤蒂部位于房间隔，而320排CT提示瘤蒂位于左心房后壁，手术证实了320排CT的准确性，说明其可以更加精确地提供术前影像学资料。本组均未采用MRI检查，原因在于其检查持续时间长，需20～30分钟甚至更长。相对封闭的检查空间，一旦需要临床急救处理，将非常困难。心脏肿瘤患者，特别是心房内粘液瘤患者，其瘤体可能阻塞心腔或出现栓塞等突发情况，可能危及患者生命。因此，该检查更适于位于心室壁层的心脏肿瘤检查，并为临床提供良恶性病变的判断依据。

原发性心脏肿瘤一旦确诊，应按急诊或亚急诊手术对待。本组15例患者在入院后48h内手术。心脏肿瘤手术本身无禁忌证，但对少数恶液质或恶性肿瘤播散患者应作慎重考虑。虽然本组围术期手术死亡率为0，但术后仍有8例出现低心排综合征，1例需要机械辅助通气达2周。这8例患者中6例的术前心功能均较差(心功能分级为3～4级)。本组恶性心脏肿瘤手术2例，1例失访，1例于术后8月全身多处转移死亡。因此对心功能较差和恶性肿瘤的患者，应严格控制手术指征。

手术强调完整切除肿瘤，并适当扩大正常组织的切除范围，同时有效处理合并的冠状动脉或心内病变。手术路径以充分暴露确保完整切除肿瘤，并可确切探查各个心腔为主要目的［11］。本组多采用经右心房-房间隔切口，对瘤蒂附着周围的房间隔及心房壁组织适当扩大切除。手术造成的房间隔缺损或房壁缺失以自体心包进行修复，心内膜不完整者予以缝合修复以减少心内血栓形成几率。术中力争整体取出，严密防止肿瘤碎片脱落而发生栓塞。瘤体取出后冲洗心腔并吸尽冲洗液。本组30例左心房黏液瘤手术均在体外循环心脏停跳下经房间隔摘除，1例同期行冠状动脉旁路移植术。3例右心房黏液瘤则在心脏跳动下经右心房摘除，3例非黏液瘤良性肿瘤手术均在体外循环心脏停跳下进行，分别经右心室、右心房或房间隔，完整或大部分切除肿瘤。心脏黏液瘤术后可出现远期复发或脑转移［12-13］，本组中黏液瘤病例并无类似发现，但脉管瘤及脂肪瘤均出现复发，总体复发率尚需进一步随访观察。

多数学者仍认为外科手术是原发性心脏恶性肿瘤患者主要治疗方法［14］，切除肿瘤组织的同时解除肿瘤所引起的临床症状，为进一步开展联合治疗提供了机会。但此类患者的平均生存时间仅半年左右，即便行原位心脏移植者也多因肿瘤复发或转移而死亡，治疗方式存在争议［15］。本组即有3例疑诊患者家属放弃手术。手术要力求彻底切除肿瘤组织;对累及心房、腔静脉及肺静脉者，应切除肿瘤累及的相应组织，对缺损部分则采用心包等材料进行修补［16］。本组2例右房血管肉瘤患者均在体外循环心脏停跳下进行的，1例用自体心包重建上腔静脉入口及大部分房壁，另1例2次手术均用自体心包重建右房前壁，近期效果良好。

综上，超声心动图及心脏320排CT等可完成原发性心脏肿瘤的诊断，限期手术切除是治疗原发性心脏肿瘤的首选治疗方法，手术治疗的效果取决于心脏肿瘤的病理类型。良性心脏肿瘤的手术效果均较好。恶性心脏肿瘤的预后较差，是否采取手术治疗仍需医患双方慎重考虑。

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