主动脉窦瘤破裂合并室间隔缺损的心脏解剖学特点及临床分析

金 岩 王辉山 方敏华 于 岩 王镇龙

主动脉窦瘤是一种罕见的先天性心脏病，Edwards提出主动脉窦瘤的病理基础是主动脉窦壁中层弹力纤维与主动脉瓣环的局部连接仅由较为薄弱的血管内膜和心腔间的疏松结缔组织构成[1]。主动脉窦瘤破裂（rupture of sinus of Valsalva aneurysm，RSVA）大多数是后天获得性的，可以单独存在，也可合并其他畸形，其中约50%合并室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）[2-3]，我们回顾性分析了合并VSD的RSVA患者的解剖分型和手术治疗特点。

1 对象和方法

1.1 研究对象

回顾性分析2003年9月至2014年4月我院经手术证实为 RSVA的患者 80例，男性 57例（71.25%），女性23例（28.75%），年龄15～64岁，平均（37.8±12.0）岁。其中38例（47.5%）RSVA患者合并VSD。我们收集患者的性别、年龄、病史、术前纽约心功能分级（NYHA）、手术方式和超声心动图等临床资料。80例患者中67例采用心内修复术，9例采用经导管封堵术，4例因左心室功能明显减低而未行手术治疗，其中38例合并VSD的RSVA患者均采用心内修复术。76例手术患者随访时间为6个月～10.2年，平均（3.2±7.6）年。

1.2 超声心动图评价

患者左侧卧位，采用Philips iE33超声诊断仪探头型号为5-1和8-3，进行经胸超声心动图检查，获取切面包括：左心室长轴切面、大动脉根部短轴切面、右心室流出道长轴切面、心尖五腔心切面以及其他显示主动脉根部的非标准切面。特别是着重观察RSVA的起源部位、破入部位和破口大小，窦瘤壁的完整性，是否合并VSD及部位、主动脉瓣的形态及反流情况、是否合并其他心内畸形等，并将超声心动图的检查情况与术中所见进行对比。

1.3 外科手术

采用气管内插管，静脉复合麻醉，中低温体外循环下行心内直视手术，正中切口进胸，切开心包并悬吊，全身肝素化，结扎右心耳，常规建立体外循环，经右上肺静脉插左心引流管，并行循环降温，当温度合适后，阻断上下腔静脉，钳闭升主动脉并取右心室流出道横切口，用手指堵住破口，经升主动脉根部灌注心脏停搏液，或者切开升主动脉根部行直接冠状动脉口灌注心脏停搏液，全组常规切开右心房，心内探查证实及补充术前诊断。RSVA合并VSD采用“哑铃型”涤纶补片进行修补，修剪主动脉窦瘤破口，沿窦瘤周围正常主动脉壁、主动脉瓣环缝褥式垫片线一周，垫片留于主动脉侧，缝线穿过补片，破裂瘤壁采用5-0 Prolene线连续缝合闭合，打结，VSD其余边缘用垫片线缝合，穿过前述补片的下半部分闭合VSD。而单纯RSVA也采用相应大小的补片进行修补。

1.4 统计学方法

2 结果

2.1 临床资料分析

研究期间我院共收治了11 535例先天性心脏病患者，其中RSVA患者80例（0.69%），按是否合并VSD分为 VSD组38例（47.5%）和无VSD组42例（52.5%），两组临床资料分析比较见表1。两组性别差异无统计学意义（P=0.149）。VSD组患者较无VSD组年轻，但差异无统计学意义（P=0.080）。VSD组患者同时合并其他心内畸形的比例明显高于无VSD组（P=0.043），VSD组有7例包括四叶主动脉瓣1例、房间隔缺损1例、主动脉瓣下狭窄1例、右心室流出道狭窄2例和动脉导管未闭1例，无VSD组仅有1例为二叶主动脉瓣。无VSD组患者的有症状时间明显短于VSD组（P=0.002），且心功能 NYHA分级明显差于 VSD组（P=0.041）。VSD组患者较无VSD组患者更容易合并主动脉瓣病变（P＜0.01）。

表1 VSD组和无VSD组患者的临床资料分析

2.2 两组患者的窦瘤起源和破裂部位分析

本研究中VSD组患者38例均起源于右冠窦，其中33例（86.8%）破入右心室流出道，2例破入肺动脉瓣下（5.3%），2例破入右心房（5.3%），1例破入右心室（2.6%）。无VSD组患者42例，其起源部位绝大多数仍为右冠窦（90.5%），但破口部位较为分散，破入右心室流出道仅2例（4.8%），18例（42.9%）为右窦破入右心房，7例（16.7%）为右窦破入右心室，5例（11.9%）为右窦破入肺动脉瓣下。两组患者RSVA的部位构成比截然不同（x2=55.98，P ＜0.001），见表2。

表2 两组患者的窦瘤起源和破裂部位分析[例（%）]

3 讨论

主动脉窦瘤发生率较低，最早的报道是1914年Smith[4]在8 138例尸解中发现7例（0.09%）主动脉窦瘤患者。Texas心脏中心的数据表明，在所有开胸心脏病患者中主动脉窦瘤的发生率低于0.15%，包括破裂和未破裂的患者[5]。而亚洲学者报道RSVA的发生率在0.96% ～2%之间[2，6]。我们的研究中RSVA占所有心脏病手术（包括开胸和介入治疗）的0.69%（80/11 535）。综上，亚洲人的主动脉窦瘤发生率明显高于西方人。

目前RSVA都是以窦瘤的起源部位和破裂部位不同而进行解剖分型的。主动脉窦瘤起源于右冠窦最为常见[7-8]，其次为无冠窦。Sakakibara和Konno[9]将起源于右冠窦的主动脉窦瘤，根据破裂部位的不同分为4型，分别为肺动脉瓣下（Ⅰ型）、右心室漏斗部（Ⅱ型）、右心室体部（Ⅲv型）和右心房（Ⅲa型）。

我们分析了VSD组和无VSD组之间RSVA的起源和破裂部位的构成比，发现两组之间差异有统计学意义（x2=55.98，P＜0.001），表明 RSVA的破裂部位和RSVA是否合并VSD之间有明显关系。本研究中VSD组38例患者的主动脉窦瘤均起源于右冠窦，而80例患者中右窦破入右心室流出道者共35例，其中VSD组为33例。因此可以说SakakibaraⅡ型是合并VSD的RSVA患者的主要类型，也可以说RSVA破入右心室流出道的患者绝大多数合并VSD。另外，本组中有20例患者属于SakakibaraⅢa型，其中18例患者不合并VSD，故绝大多数起源于右冠窦破裂入右心房的主动脉窦瘤患者不伴VSD。

由于SakakibaraⅠ型和Ⅱ型的起源部位和破裂部位相邻，如果VSD较小，窦瘤瘤体挡住VSD的分流，故主动脉窦瘤是否合并VSD术前很难判断，可以通过3D超声心动图[10-11]、CT和MRI[12]提高诊断正确率。本组患者经手术证实有7例为SakakibaraⅠ型，其中5例不合并VSD。表明RSVA到肺动脉瓣下（SakakibaraⅠ型）的患者不合并VSD的可能性比较大。本组同时发现合并VSD的RSVA患者更容易并发主动脉瓣关闭不全，表明VSD的存在更容易造成主动脉瓣瓣环对瓣叶运动失去支撑作用。因此，超声心动图发现RSVA到肺动脉瓣下患者若主动脉瓣关闭良好，多数不合并VSD。

综上，主动脉窦瘤的破裂部位与是否合并VSD可能存在明显相关性；合并VSD的RSVA患者更容易合并主动脉瓣病变。术前超声心动图诊断窦瘤破裂部位较为容易，但是否合并VSD，尤其是较小的VSD，被窦瘤遮挡而不易察觉，本研究发现窦瘤破裂部位与是否合并VSD存在一定的明确关系，有助于临床诊断。如果RSVA患者合并VSD，术前超声心动图更应该仔细判断主动脉瓣的运动形态及关闭不全的原因，有助于术式的良好预判。