桥脑中央髓鞘溶解症MRI表现分析

李 丹，侯明杰，赵天平，杨雷振，马铭婕

（河南省焦作市人民医院磁共振室，河南 焦作 454150）

桥脑中央髓鞘溶解症（centralpontinemyelinolysis，CPM）是一种非感染性的、对称性的脱髓鞘病变，进展迅速，主要累及桥脑中央；累及桥脑外的为桥脑外髓鞘溶解症（extrapontinemyelinolysis，EPM）。Adams等［1］于1959年首次报道了CPM，CPM以脑桥中央基底部对称性的髓鞘脱失伴巨噬细胞浸润为特征，很少累及轴突，局部无炎症反应。本文收集2009年1月至2014年6月我院经临床证实的21例CPM患者的临床及影像资料，分析其MRI表现，旨在提高对本病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组21例中，男16例，女5例；年龄30～75岁，平均49岁。临床症状：4例以昏迷为主要症状，其中2例有快速纠正低钠血症病史，2例曾于1周内行剖宫产术；2例表现为构音障碍；1例视力模糊，曾有蛋白尿病史2年；3例走路不稳或表现为间断性跌倒；2例不自主全身震颤；4例头晕或头痛，其中1例伴发蛋白尿及高血压；5例表现为肢体无力。

1.2 仪器与方法 17例采用SiemensTrioTim3.0T MRI扫描仪。扫描序列及参数：横轴位GRET1WI，TR/TE260ms/2.5ms；横 轴 位 TSET2WI，TR/TE 3600ms/93ms；横轴位 FLAIR，TR/TE3800ms/93ms；矢状位GRET1WI，TR/TE380ms/2.5ms。扫描层数19，层厚 5mm。

4例采用GESigna1.0TMRI仪。扫描序列及参数：横轴位 T1FLAIR，TR/TE2000ms/8ms；横轴位FRFSET2WI，TR/TE4000ms/103ms；横轴位 FLAIR，TR/TE8000ms/135ms，扫描层数 19，层厚 5mm；矢状位 FRFSET2WI，TR/TE2200ms/104ms，扫描层数 层厚

2 结果

本组21例均表现为脑桥基底部中央对称性T1WI低信号、T2WI高信号（图 1a，1b）；其中 2 例病灶位于脑桥基底正中央，1例呈类圆形改变，1例呈“三叉戟样”改变；病灶边界清晰，桥脑边缘均未累及。

11例合并EPM，发病部位为双侧额顶叶皮层下白质、双侧半卵圆形中心6例，其中1例剖宫产患者伴有双侧顶叶及左侧额叶病变（图1c，1d），1例合并双侧小脑中脚及基底节病变；双侧豆状核、尾状核病变1例；双侧丘脑病变1例；伴有小脑齿状核病变3例。

图1 女，30岁，剖宫产术后4d昏迷 图1a，1b 横轴位T1WI、T2WI，示桥脑中央对称性长T1长T2信号，未累及桥脑边缘 图1c，1d 横轴位T2WI、FLAIR，示双侧顶叶白质及左侧额叶皮层下白质内长T2信号

3 讨论

3.1 病因及发病机制 CPM的具体发病机制尚存在争论。Huq等［2］认为局部渗透压改变使神经元表面质子泵功能产生异常，造成细胞能量缺失，最终导致神经纤维髓鞘脱失。快速纠正低钠血症和低钠血症本身、慢性酒精中毒是引起CPM的主要病因。另外，肝移植、脑肿瘤术后、锂中毒、恶病质和营养不良、血钾异常、糖尿病、各种原因引起的脱水、肾脏疾病等可能引起电解质紊乱的疾病均会引起CPM和EPM［3-7］。

3.2 病理变化 本病的病理改变为桥脑基底部中央的髓鞘脱失，常为对称性改变；很少累及轴突、神经元和血管，周围无炎性反应［2］。慢性期可能有局部胶质增生。其发展过程为桥脑背侧向腹侧延伸，并可向桥脑背盖、中脑等扩展，同时还可以累及外侧膝状体、小脑叶、小脑中脚，大脑被累及可致皮层下及半卵圆中心白质纤维、基底节、胼胝体等信号异常，并可累及颈髓等。

3.3 临床表现 CPM的典型临床表现为强直性四肢瘫痪、假性球麻痹等皮质脊髓束受损的症状，其临床症状多种多样，并轻重不一，轻者可无自觉症状，重者可表现为致命性假性球麻痹或者闭锁综合征。患者的临床症状与影像学表现有时不成比例；临床症状较轻的患者常预后较好。本组中昏迷4例，其中1例临床症状未能纠正，患者死亡，另外3例好转出院；其余患者症状均被控制。

3.4 影像学表现 CPM的发病部位为脑桥基底中央部，可呈圆形、卵圆形、三角形等，常双侧对称。CT呈脑桥基底中央部的对称性低密度，但CT扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显示，故CT有许多劣势［6］。MRI可作为CPM及EPM，尤其是CPM的首选检查手段。CPM的MRI表现为：①位于脑桥基底中央部的对称性长T1长T2信号，于FLAIR呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及（图1a，1b）。②病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形或“三叉戟样”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变［7-9］。EPM可位于大脑半球、小脑半球甚至颈髓；累及大脑半球时可发生于膝状体、基底节、双层丘脑、两侧半卵圆中心及皮层下白质、胼胝体等；常呈对称性分布。一些患者合并有小脑中脚的病变，但Akira等［8］认为小脑中脚病变不是EPM，而为Wallerian变性。

Derviaoglu 等［10-11］认为 DWI有助于早期诊断CPM，并且其所测ADC值能评估预后。由于CPM和EPM是以水和电解质紊乱造成的渗透压改变所导致的髓鞘脱失，DWI可能是一种更为重要和敏感的检查手段［12］。MRS及PWI在诊断CPM和EPM方面应用尚少，郭勇等［3］报道病变区NAA峰下降，Cho峰增高；病灶灌注量增高。总之，MRI的图像分辨力高、无颅底射束硬化伪影，是CPM及EPM的首选及合适的检查手段。

3.5 鉴别诊断 本病需鉴别的主要病变包括以下：①Wernicke’s脑病及肝豆状核变性，都可累及桥脑及基底节区、丘脑等部位。这2种疾病与CPM的影像学表现有许多交叉，结合临床特点、仔细分析影像学表现有助于其与CPM的鉴别。②脑干梗死，比较常见，主要发生于桥脑和延髓。梗死一般位于偏侧，形态不规则。慢性期梗死灶软化，FLAIR呈低信号伴有周边高信号的胶质增生。另外，由于脑干血供来源于椎动脉的延髓支和桥脑支，桥脑梗死常因椎动脉供血障碍，且常常伴有延髓内侧或外侧部梗死。隔期复查时可发现病灶软化，有助于两者鉴别。③基底节区中毒性病变，中毒可导致基底节多个核团或大脑半球的对称性信号异常改变，但中毒一般起病急，病情重，有吸入或摄取毒物的病史，结合病史有助于鉴别。

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