鼻腔鼻窦软骨肉瘤的临床分析

汪允海

（济南市第二人民医院，山东 济南 250001）

鼻腔鼻窦软骨肉瘤的临床分析

汪允海

（济南市第二人民医院，山东 济南 250001）

目的 通过研究使得鼻腔鼻窦软骨肉瘤的诊治水平得到提高。方法 对我院收治的8例鼻腔鼻窦软骨肉瘤患者进行回顾性分析。结果 鼻腔鼻窦软骨肉瘤的临床病理特征比较复杂，而且，在另一方面，鼻腔鼻窦软骨肉瘤的差异性较大。8例鼻腔鼻窦软骨肉瘤患者中的4例继发性鼻腔鼻窦软骨肉瘤比原发患者的病变更加广泛而且更接近颅底，预后情况较差。该病较为典型的影像学特点就是出现不规则的斑块状钙化点。研究的全部患者均为惊醒部分肿块切除或者全部肿块切除后病理确诊。在病理学上，1级较为多见。结论 结合患者的既往病史、其临床表现以及CT检查结果，尽在探查并对患者进行部分鼻腔鼻窦软骨肉瘤切除或者全部鼻腔鼻窦软骨肉瘤切除有助于提高疗效。

鼻腔鼻窦肿瘤；骨组织；外科手术

软骨肉瘤是一种少见的恶心肿瘤，一般起源于软骨细胞或者间胚叶组织，多发于骨盆骨、股骨、上肢腕骨等处，一般来说，发生在头颈部的概率较小，占约全身软骨肉瘤的10%，头颈部一般来说以上颌窦最为常见，占29%～33%[1]。软骨肉瘤在生长过程、组织学、生化组成等方面的差异都比较大，再加上鼻腔鼻窦的揭破过程比较复杂，七部委也较为隐蔽，在临床上的病理特征同样也多样复杂，所以在临床上的诊断极为困难。过去5年，我院收治了鼻腔鼻窦软骨肉瘤患者一共8例，相对全部患者的临床资料进行分析，以期提高鼻腔鼻窦软骨肉瘤的诊治水平。报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料：过去5年，我院一共收治了鼻腔鼻窦软骨肉瘤患者8例，其中男性患者4例，女性患者4例，年龄18～48岁，平均年龄32.5岁。结合患者的既往病史、其临床表现以及CT检查结果等，纳入患者均符合鼻腔鼻窦软骨肉瘤的纳入标准。其中有4例患者实行了免疫组化检查，结果都为波形蛋白（+）以及S-100蛋白（+）。在施行手术后，有7例患者进行了放疗，剂量为45～60 Gy，8例患者均为接受化疗。之后对所有患者都进行了随访。

1.2方法：软骨肉瘤的临床表现一般为头痛、鼻塞、面颊肿胀、硬腭肿块或者隆起等。在所有患者的资料中，患者（1～4）为病变较为局限的原发性软骨肉瘤，而患者（7、8）为病变较为广泛的继发性患者，可能这是由于继发性软骨肉瘤的症状以及体征被误认为是原发性疾病所致的，即便是患者的病情加重，也会被医师忽略，最终导致的结果就是延误诊断。软骨肉瘤具有生长速度缓慢、易向周围组织呈浸润式扩散生长，所以，即便是将软骨肉瘤进行完整切除，其负法律和恶变率还是极高的。8例患者中的2例（7、8）患者都已在10年前将鼻腔软骨肉瘤进行了整块的切除，距今时间过长，其已经演变为恶性肿瘤，所以，在鼻腔鼻窦软骨肉瘤患者进行手术之后，院方还应该对其进行随访，以跟踪了解其治疗情况，以及是否复发。例8患者被诊断为颅面骨发育异常已经20多年，但是后来又因为短期内的眼球肿胀并伴随着视力减弱，视物不清等情况，医师对其进行了手术探查，后来又经过病诊断，确诊其为鼻腔鼻窦软骨肉瘤。有专家认为，骨纤维发育异常的恶变率仅仅为0.4%，但是有一点，就是该病的进行性加重的临床特点与恶变后的症状有些时候很难辨别。所以，当与患者出现病变部位在形态学上有较快的改变、原有症状加重或者其他异常情况出现时，此时应该高度怀疑此部位是否发生恶变。例5患者就是曾经由于牙槽肿胀被误诊为放疗后骨质增生，这个患者的实例提示了虽然恶性肿瘤在接受放射治疗后原部位有继发性实体瘤产生的概率在5年内仅为0.9%，但是在诊断时丝毫不能忽视。

以下为全部8例患者的病情资料：例1，患者女性，29岁，发病部位在鼻中隔，病史双鼻塞6个月，病理学分级为Ⅰ；例2，患者女性，46岁，在右上颌窦，硬腭，右鼻腔，病史为右硬腭有肿块，且有进行性右鼻塞9个月，病理学分级为Ⅰ；例3，患者男性，19岁，发病部位在右上额窦，病史为右硬腭肿胀超过10个月，病理学分级为Ⅰ；例4，患者男性，41岁，发病部位在左上额窦，病史为面颊隆起7个月，病理学分级为Ⅱ；例5，患者男性，39岁，发病部位在左上额窦，硬腭，病史为10多年前因右上颌窦恶性淋巴瘤接受放疗，3年后复发再次放疗，右牙龈肿胀半年，病理学分级为Ⅲ；例6，患者女性，48岁，发病部位在右颞下颚，翼腭窝右上额窦，病史为10年前诊断为鼻腔软骨瘤，进行手术。右面颊肿胀且伴随张嘴受限，病理学分级为Ⅱ；例7，患者女性，28岁，发病部位在蝶骨体，翼突，中颅底，左上额窦，双鼻腔，病史为10年前诊断为鼻腔软骨瘤，进行手术。左面颊部隆起半年，病理学分级为Ⅰ；例8，患者男性，38岁，发病部位在上颌骨，双鼻腔双额窦，蝶骨体，右框内，病史为右颅面骨发育异常20多年。右眼肿胀并伴随有视物不清症状1个月余，病理学分级为Ⅲ。

表1　8例患者的治疗方法及其治疗结果

软骨肉瘤在X线等影像学表现为股指破坏，呈现出边界不清的透光区，透光区呈分叶状，而且其间还混杂有不规则的斑块状钙化点，从这一点，可以与其他肿瘤进行区分，肿瘤恶化程度的高低是根据钙化点的数量进行判断的，钙化点越多，恶化程度就越低。所有8例患者均经过CT扫描，其中有7例患者的病灶内均有呈不规则分布的钙化点。

2　结 果

表1是全部8例患者的治疗方法以及其治疗的结果，通过结果可以发现，例（1、2、5）术前曾单纯进行肿块活检，均未取到典型的病变组织。8例患者中，有7例进行了部分切除或者全部切除肿块后经病理确诊。这一点可能与本疾病生物组织学的复杂性使得取材困难有关。所以，结合患者的病史、其临床表现以及影像学检查等结果，如果怀疑患者所患疾病为鼻腔鼻窦软骨肉瘤，那么，就应该今尽早的进行手术探查，并对肿块进行补肺切除或者全部切除的手术，使得可以进行早期病例诊断。

3　讨 论

早期诊断并及时实行根治性手术，可以提高鼻腔鼻窦软骨肉瘤的治疗效果，同时也是治疗此疾病的重要方法之一[2]。对于那些由于范围太广泛不能进行全部切除的患者，进行局部的切除也能提高治疗效果。此疾病对化疗以及放疗均不敏感，但是在放疗时，大剂量的。此疾病对化疗以及放疗均不敏感，但是在放疗时，大剂量的放疗仍然有助于控制病情。

另外，头颈部软骨肉瘤的局部复发率较高，一般经过血道以及淋巴转移较少，患病5年内的生存率为40%～60%，患者出现死亡的原因主要是颅内侵犯[3]。预后因素主要取决于肿瘤部位、手术范围、以及病理学分级。

[1] 吴雅菲,朱尚勇,刘若川,等.超声在鼻和鼻窦良性及恶性肿瘤诊断中的价值[J].中国超声医学杂志,2013,29(4):292-296.

[2] 廖培生.鼻内镜手术治疗鼻腔鼻窦恶性肿瘤21例临床分析[J].中国内镜杂志,2012,18(9):976-977.

[3] 冉骞,陈雷,王荣光,等.晚期鼻腔鼻窦恶性肿瘤的内镜外科治疗[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2011,46(6):469-474.

R739.62

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1671-8194（2015）30-0168-02