成功抢救6例妊娠期急性脂肪肝临床分析

张广霞

【摘 要】目的：探讨妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的临床特点。方法：对我院收治的6例妊娠期急性脂肪肝患者的资料进行研究。结果：AFLP患者均有不同程度的消化道症状，表现以肝损害为主伴多器官功能受损，其特点为血清胆红素升高、肝酶升高、白蛋白降低、凝血功能异常、白细胞异常升高。结论：AFLP是发生在妊娠晚期的严重并发症，早期诊断，及时终止妊娠，积极支持治疗，多学科合作抢救多器官功能障碍综合征是提高AFLP治愈率，减少母婴并发症的关键。

【关键词】妊娠期；急性脂肪肝；多学科综合治疗；人工肝

妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）主要表现为进行性加重的黄疸、凝血功能障碍和肝脏功能急剧衰竭，主要特征为肝脏小滴脂肪变性。AFLP常发生在妊娠晚期，发病率低但病死率极高，发病急骤，病情凶险，可在很短时间内快速发展为急性肝功能衰竭、弥漫性血管内凝血、多器官衰竭，母婴并发症多、死亡率高、预后不详，影响母儿的身心健康。

1 临床资料

1.1 一般资料

我院2010年1月至2014年1月收治AFLP患者共6例。患者平均年龄28岁（22～34岁）；平均发病孕周36+1周（34+5～38+2周）；发病距分娩时间平均13h（2h～24h）。初产妇5例，经产妇1例，单胎4例，双胎2例，男胎4例，女胎4例。6例病例均无特殊家族史。

1.2 临床特征

6例患者均有消化道症状，表现为不同程度的乏力、恶心、呕吐及上腹不适等，继之出现进行性加重的皮肤、巩膜黄染及尿色发黄。

1.3 实验室结果

6例患者血清总胆红素均明显升高，以直接胆红素升高为主；转氨酶升高，以血清ALT、AST升高为主；血清白蛋白均降低。6例中各种肝炎病毒标志物均为阴性。6例凝血功能均异常：表现为PT、APTT延长、纤维蛋白原降低、血小板减少。6例患者均有白细胞升高。6例肌酐增高，3例尿素氮增高；3例3P试验阳性，1例弱阳性。

1.4 超声检查

2例报告为肝内回声增强、细小点状回声，另4例无异常。

1.5 分娩经过及母婴结局

6例患者中分娩前诊断为AFLP者4例，分娩后诊断者2例；阴道分娩1例，剖宫产5例。产后出血3例>1000ml，4例患者出现少尿、急性肾衰。

2 讨论

2.1 病因。

病因不明。妊娠期急性脂肪肝表现为急性肝细胞脂肪变性所引起的肝功能障碍。由于AFLP发生于妊娠晚期，只有终止妊娠才可能痊愈，故有学者认为其发生与妊娠导致激素变化有关，使脂肪酸堆积，加之营养障碍等引起脂肪氧化物质缺乏或酶系统代谢障碍。此外，病毒感染、中毒、药物（如四环素）、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也与之有关。

2.2 诊断

主要依据：①妊娠晚期无明显诱因出现不同程度的上腹不适症状，伴黄疸进行性加重。②妊娠妇女肝炎标志物均阴性，且既往无肝病史及肝炎接触史。③肝、肾功能出现不同程度的异常，表现为谷丙转氨酶、血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，肌酐、尿酸、尿素氮均升高。④白细胞升高，血小板减少，凝血功能障碍。⑤超声提示肝区弥漫性密集光点，呈雪花状，强弱不均。⑥肝穿刺活检病理变化表现为微滴性弥漫脂肪变性，炎症、坏死不明显，肝小叶完整。

2.3 鉴别诊断

妊娠期急性脂肪肝与妊娠合并肝炎后肝硬化、HELLP综合征均有严重的肝功能损害，需加以鉴别。妊娠合并肝炎后肝硬化：严重肝纤维化、肝硬化使肝小叶被破坏、扭曲、改建，常有肝细胞排泌胆汁异常。腹部超声、CT扫描可帮助诊断，超声导向下肝细针穿刺活检发现假小叶形成可确诊。

2.4 治疗

我们要重视病人的临床表现，AFLP多见于妊娠30周后，以初产妇居多。早期仅有恶心、乏力、不适等一般症状。1～2周后病情迅速恶化。孕妇无明显诱因出现进行性加重的黄疸，不伴瘙痒。出现不同程度的腹痛，可局限亦可弥散。病人常有蛋白尿、水肿，如不终止妊娠则病情进行性加重，出现凝血功能障碍、弥散性血管内凝血、皮肤淤点淤斑、消化道或齿龈出血等，有的伴精神症状，出现意识障碍、肝性脑病，病情继续进展出现少尿、无尿和肾功能衰竭、肝肾综合征等，死亡率增高。实验室检查有白细胞明显升高、血小板减少、凝血酶原时间延长、严重低血糖等不同表现。血清胆红素升高，但尿胆红素阴性。B超可见肝区弥漫性的密度增高区[1]。

AFLP是发生在妊娠晚期或产褥早期的一种严重并发症，发病率低，但母婴死亡率高达85%以上，早期诊断是AFLP患者抢救成功的关键，一旦诊断后应立即终止妊娠，终止妊娠是提高妊娠期急性脂肪肝治愈率的重要保证[2]。终止妊娠方式：除短时间内能自然分娩外，应以剖宫产为宜。多学科综合治疗是成功治疗本病的又一关键，对失血严重者需补液、输血、输血浆纠正失血性贫血，因阴道大量出血无法控制者需行子宫次全切除术。对于有感染情况者要积极控制感染并预防肾衰竭；对肝功能有损害者予以护肝、保肝、促进肝细胞再生等对症治疗；凝血功能障碍者予输注新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物和纤维蛋白原，严重者可采用血液透析、血浆置换或人工肝治疗[3]；并给予能量合剂、支链氨基酸、白蛋白等对症支持营养治疗。

2.5 预后

近10年来AFLP的预后明显改善，提高母婴治愈率的要点是早期诊断和及时终止妊娠。大部分孕妇终止妊娠后症状迅速改善，无明显后遗症及并发症。目前认为AFLP有复发可能。因此，有AFLP史者在以后的妊娠中一定要定期产检，增加产检次数，提高检查质量。

早期尽快结束妊娠可明显改善母婴结局，改善围产儿预后，一般认为存活的新生儿预后良好。

妊娠期急性脂肪肝是特发于妊娠晚期的一种少见而严重的并发症，以黄疸、肝肾功能损害、凝血功能障碍为主要特征，病情凶险，母儿病死率高，早期诊断、及时终止妊娠及多学科综合治理有助于改善预后。

参考文献

[1]万蔷，刘芳. 超声显像诊断脂肪肝126例[J]. 第四军医大学学报，2002，23（15）：1440.

[2]Cunningham FG，Gant NF，Leveno KJ. Williams Obstetrics 21 sted[M]. McGraw-Hill Companies Inc. New Youk，2001：1285.

[3]宋岩峰，黄惠娟，郝岚，等. 人工肝血浆置换疗法用于妊娠期急性脂肪肝治疗一例分析[J].中华妇产科杂志，2004，39（9）：636.