气管血管球瘤2例并文献复习

陈爱凤 沈晓强 李柏颖 徐俭朴 蔡 闯

·临床报道·

气管血管球瘤2例并文献复习

陈爱凤 沈晓强 李柏颖 徐俭朴 蔡 闯

气管；血管球瘤；文献复习

血管球瘤（glomus tumor，GT）是一种罕见的软组织肿瘤，常发生于四肢皮肤及皮下组织，特别是四肢末端，尤其是甲下、手、腕和足，其他部位也可发生，但发生于气管、支气管、肺及胃肠道的GT非常罕见。本文现报道2例发生于气管的GT，复习相关文献讨论其临床特点、治疗方法及预后。

1 病例简介

例1 患者，男性，74岁，因反复咳嗽气急3年，加重2个月，门诊“左肺占位性病变性质待查”入院。50余年前曾患“肺结核”，当时未治疗，饮酒史40余年，每天4两白酒，吸烟史40余年，每天1包，5年前开始戒烟。入院查体：全身皮肤黏膜无黄染、出血点，浅表淋巴结无肿大。球结膜水肿不明显，口唇无发绀，颈软，颈静脉充盈，气管略向左侧偏移，左侧胸廓略塌陷，左侧肋间隙略变窄，左肺叩诊实音，左肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音，心音中等，心率77次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，双下肢无浮肿，神经系统检查病理征阴性。入院查血常规：白细胞7.3×109/L，中性粒细胞75.90%，淋巴细胞13.60%，红细胞3.66×1012/L，血红蛋白118g/L，血小板219× 109/L，网织红细胞0.6%。动脉血气分析：pH7.43，二氧化碳分压37.0mmHg，氧分压72.0mmHg，氧饱和度95.0%；多次痰找脱落细胞阴性。肺功能检查：重度阻塞性通气功能障碍，支气管扩张试验阴性。肺部CT：左肺节段性不张伴感染；左主支气管充盈物,建议复查或支纤镜检查，右上陈旧性病灶（封三图1）。气管镜活检：镜下见左侧主支气管距隆突0.5cm见新生物，质脆易出血，气道完全闭塞（封三图2）。纤支镜活检：少量活检组织，血管增生，血管周围见密集的圆形、立方形细胞，未见移形及核分裂，考虑血管球瘤。免疫酶标记：SMA（++），VIM（+），S-100（-），CD34（-），CK（-）。抗酸染色（-），PAS（-）。考虑良性病变（封三图3）。

例2 患者，男性，84岁，因“反复咳嗽气急4年，加重1周”于2014年12月20日就诊于本院，既往体健，否认饮酒，吸烟史30余年，每天2包。入院查体：全身皮肤黏膜无黄染、出血点，浅表淋巴结无肿大。球结膜水肿不明显，口唇无发绀，颈软，颈静脉充盈，气管居中，左肺呼吸音低，可闻及吸气相哮鸣音，有吸气困难的三凹征，心音中等，心率80次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，双下肢无浮肿，神经系统检查病理征阴性。入院查血常规：白细胞6.8×109/L，中性粒细胞80.0%，红细胞4.23×1012/L，血红蛋白120g/L，血小板200×109/L。动脉血气分析：pH7.40，二氧化碳分压39.0mmHg，氧分压80.0mmHg，氧饱和度95.0%；多次痰找脱落细胞阴性。肺部CT：左肺不张，主气道及左主气道内软组织影。气管镜：镜下见主气道内新生物，气道部分闭塞。气管镜下行新生物套扎，送检病理，镜下见肿物位于器官黏膜下，血管增生，血管周围见密集的圆形、立方形细胞，未见移形及核分裂，考虑血管球瘤。免疫酶标记：SMA（++），VIM（+），S-100（-），CD34（-），CK（-）。抗酸染色（-），PAS（-）。考虑良性病变。

2 讨论

原发性气管良性肿瘤较少见。血管球瘤是动脉与静脉吻合处的血管球体形成的良性肿瘤。血管球体是一种特殊化的平滑肌细胞。于四肢末端，尤其是指甲下为该病的好发部位[1-2]。文献[3]报道，甲下血管球瘤占血管球瘤的70%，颈周及躯干部约占20%，胃、结肠、纵膈、支气管约占10%，说明血管球瘤几乎可发生于全身各个部位。在中文万方数据库和中国知网数据库中检索到16例发生在气管的血管球瘤[4-5]，支气管者约4例，非常罕见，大多发生在成年人，发病年龄29～54岁，男性多于女性，但本文2例均为高龄患者。气管血管球瘤主要位于气管膜部，肿瘤较小，直径多在1.2～2.5cm，绝大多数为良性，恶性病变极少，文献中只有1例报道为恶性潜能未定的气管血管球瘤[6]。

原发性气管血管球瘤是一种高度血管化的肿瘤，具有扩张的血管通道，外包以血管球细胞，极罕见。临床上表现为吸气性呼吸困难和胸骨附近的哮鸣音。由于气管被纵隔影响和脊柱重叠，X线显像不满意，通常气管肿瘤的诊断依靠CT或磁共振。良性肿瘤的CT表现为圆形或类圆形软组织密度影，边缘清晰，多有蒂，基底窄；纤维支气管镜检查可直接了解肿瘤的部位，蒂和基底的情况，初步判断良、恶性。气管血管球瘤多呈质软、色红、息肉样组织，纤维支气管镜下可见清楚的丰富血管。明确诊断后可行纤维支气管镜下激光和高频电烧灼，但复发率高。目前通常主张手术治疗，对蒂窄的良性肿瘤，行气管开窗肿瘤摘除术，在肿瘤的上缘或下缘一侧软骨部切开气管，摘除肿瘤，外用胸膜覆盖，对于基底部宽的良性肿瘤行气管侧壁切除，缺损的部分用聚乙烯纤维网或带蒂的心包瓣修补。本组2例患者均为老年男性，高龄，病史多年，以咳嗽、呼吸困难为主要表现，患者自认为可能为“慢性支气管炎”因而未及时就诊。入院体检均出现三凹征，加之病程长，长期的气道堵塞导致肺不张、阻塞性肺炎，明确诊断后已失去手术机会，均采用了纤维支气管镜下高频电烧灼治疗，术后电话随访咳嗽气急症状明显好转，已能基本正常生活。

气管血管球瘤极易误诊为类癌和血管外皮细胞瘤，本文2例患者气管内占位，且阻塞性肺不张明显，临床上首先考虑肺部常见恶性肿瘤，因此也易误导病理科医生。但鉴于其独特的镜下特点，免疫组织化学SMA、波形蛋白阳性不难诊断。但因患者年龄大，就诊较晚，已出现明显阻塞性肺不张，故明确诊断后未行手术治疗，以改善症状为主。

［1］Fletcher CD，MUnni KK，Mertens F，et al.World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone［M］.Lyon：LARC Press，2002：136-137.

［2］Schiefer TK，Parker WL，Anakwenze OA，et al.Extradigital glomus tumors：a 20-year experience［J］.Mayo Clin Proe，2006，81（10）：1337-1340.

［3］Hassan F，Nadrous MD，Mark S，et al.Glomus tumor of the trachea:value of multidetector comtuted tomographic virtual bronchoscopy［J］.Mayo Clin Proc，2004，79（2）：237-240.

［4］赵茜，杨宁.气管血管球瘤1例［J］.诊断病理学杂志，2005，12（5）：399.

［5］任立群，吕宁.气管血管球瘤一例［J］.中华病理学杂志，2005，34（2）：124-125.

［6］王建军，周静，李万刚，等.恶性潜能未定性气管血管球瘤1例［J］.中国医药导报，2006，3（15）：128.

（收稿：2015-05-07 修回：2015-05-28）

杭州市红十字会医院呼吸科（杭州 310003）

蔡闯，E-mail：Zj_djcc@sohu.com；Tel：0571-56109765