直肠间质瘤1 例的影像诊断分析

禹智波，史勇跃，李锦青，兰晓川 (.解放军第34 医院医学影像科，重庆40000;.解放军第37 医院放射科，四川 雅安65000)

直肠间质瘤是一种少见的消化道间叶源性肿瘤，常因肿块位置、大小及腔外膨胀性生长而致临床症状与特征缺乏特异性而被误诊和漏诊。本文回顾分析1 例经手术和病理组织学证实的直肠间质瘤曾被多次误诊为前列腺病变的病例，分析其MRI 平扫和动态增强的影像表现，为提高对直肠间质瘤的诊断与鉴别诊断提供参考。

1 资料与方法

1.1 临床资料

患者，男，55 岁，9 年前外院体检超声示前列腺增大，外腺右侧实质性稍强回声肿块影，大小约4.5 cm ×4.5 cm，界限清楚，内见血流信号，内腺多个大小不等实性低回声结节。穿刺活检示少许纤维组织，诊断为前列腺良性占位及增生;患者间断随访观察，平时无排尿困难、尿急、尿痛及明显尿频;血清PSA、血常规、尿及大便常规正常。2 个月前尿频加重，外院超声和CT 平扫示膀胱与直肠间巨大囊实性软组织肿块，大小约13 cm×12 cm×11 cm，考虑为恶性肿瘤。

1.2 方法

入院检查:直肠指检示前列腺膨隆，上缘未触及，质地中等，局部囊性感，表面无结节，无压痛。胸部平片、实验室常规检查、肝胆、胰及脾超声均无异常。MRI 扫描示膀胱与直肠间见约13.4 cm×11.8 cm ×11 cm 软组织肿块，T1WI 以等长T1信号为主，T2WI-FS 以稍长T2 及大片状囊性长T2 信号为主，内见不规则片状稍短T1、短T2 信号，膀胱、前列腺及直肠等周围组织明显受压变形，肿块局部与直肠分界不清，前列腺正常形态、信号显示模糊，右侧T2WI 高信号的精囊内见低信号，精囊角不对称;T1WI-FS 增强扫描示动脉期肿块实性部分不均匀轻度强化，静脉期呈花边样和结节状明显强化，延迟期强化进一步加强，囊性部分未见明显强化(图1)，考虑为:①前列腺恶性肿瘤伴直肠及右侧精囊腺受侵;②不除外直肠间质瘤侵犯前列腺及右侧精囊。术前诊断:前列腺恶性肿瘤;拟行前列腺癌根治术。术中探察见盆腔巨大囊实性肿物，内有结节状改变及大量液化坏死，与膀胱、直肠粘连紧密无法分离，侵犯下段直肠前壁约10 cm，髂血管及闭孔内淋巴结肿大，行前列腺癌根治术、膀胱全切术、直肠切除及结肠造瘘术，手术顺利。

2 结果

患者术后病情稳定，术后病理诊断(图1g):(直肠)间质瘤累及肠壁全层，与前列腺、精囊粘连，淋巴结内未见肿瘤。免疫组化(图1h):CD117+、CD34+、Vim+、desmin－、CK－、S-100－、Ki-67+(＜5%)。

3 讨论

直肠间质瘤多起源于肠道间叶组织具有多向分化的梭形或上皮样间质细胞，好发于40 ～60 岁中老年，此类肿瘤缺少平滑肌和神经细胞，免疫组化CD117 和CD34 表达阳性，而Actin和S-100 表达阴性是其诊断的主要病理依据。肿物多位于黏膜下，并发生于结构疏松的盆腔，早期常无症状，直肠指检诊断困难，常因肿瘤出血、坏死、溃破及压迫等产生疼痛和消化道梗阻时才被发现。

直肠间质瘤与其他部位间质瘤类似，多为外生型生长，若肿瘤表现为胃肠道腔外生长，以蒂或窄颈与管壁相连，应首先考虑为本病［1-2］。消化道造影对肿瘤全貌显示困难，无论肿瘤大小均表现为黏膜下肿瘤特征或胃肠道外压性改变，如黏膜展平或消失，缺乏黏膜僵直和破坏MDCT 多种后处理技术，特别是MRI 软组织分辨率高的特点均有助于肿瘤生长方式、起源部位及良恶性评估。直肠间质瘤的影像学表现具有以下特征:①良性病灶多较小(直径小于5 cm)，表现为一侧胃肠壁局部增厚及类圆形软组织肿块，密度/信号均匀，边界清楚;②恶性者多较大，多大于6 cm，多呈分叶状，常因坏死、囊变及出血而密度/信号不均匀，累及黏膜可发生溃疡，与胃肠相通，内可见气体或气液平;肿块具有黏膜、肌层及周围器官的浸润性和(或)器官转移是其恶性指标;年龄越小、直径越大、瘤内出血坏死、瘤旁有簇状/线状排列的小血管［3］、肿块与周围组织器官脂肪间隙消失是其潜在恶性指标。③增强扫描门脉期强化明显是其特征表现，延迟期强化进一步加强［4］，良性病灶多均匀强化，恶性多为周边实体部分不均匀强化，其强化方式主要与梭形瘤细胞排列紊乱、肿瘤血窦丰富、无动静脉瘘及窦内血流缓慢等因素有关;④肿块多为腔内外生长，以腔外生长为主，累及直肠壁一侧，肿块局部与直肠分界不清，典型者呈“锁征”样改变即实体好似锁体，正常肠壁好似锁环［5］;⑤肿瘤很少出现转移性淋巴结，淋巴结肿大多为反应性增生。

图1 直肠间质瘤MRI 检查及病理组织学检查

本例发病时间长、瘤体大、周围组织受压变形，定位困难，加之前列腺与精囊均受累，前列腺与肿瘤分界不清，结合超声及活检病史易误诊为病变来源于前列腺;其次对间质瘤的病理、临床和影像特征认识不足，忽视了不规则肠腔半壁缺失、“锁征样”改变、静脉期和延迟期肿块显著花边样强化等特征［6］;再次，忽视了多种影像技术的临床应用，当盆腔大肿块而无肠梗阻和大便常规异常定位与定性诊断困难时，均应重视多种检查技术的联合应用，以提供更多的诊断信息盆腔实性或囊实性肿块位于肠壁一侧呈分叶状及“锁征”样改变，瘤内有出血、坏死及囊变呈高信号为主的混杂信号，静脉期明显强化，延迟期强化进一步加强，血清PSA 正常及早期无尿频，均应首先考虑直肠间质瘤的可能。

本例发生于直肠并累积前列腺及精囊，应主要与平滑肌肉瘤、淋巴瘤、腺癌及前列腺横纹肌肉瘤等鉴别，其特点有:①直肠平滑肌肉瘤少见，其影像表现与间质瘤类似，但常见钙化和肺转移，免疫组化SMA、desmin 阳性，而CD117、CD34 阴性;②直肠淋巴瘤也主要沿黏膜下向深层浸润，多呈广泛的肠壁增厚并形成巨大软组织肿块，典型表现为“动脉瘤样扩张”或“夹心饼”征，肠壁外生型肿块与间质瘤影像表现相似，但其密度/信号常均匀，很少囊变坏死，常较早出现淋巴结转移。③直肠腺癌多见肠壁增厚、僵硬，管腔狭窄及肠梗阻症状，肿块边缘不规则，直肠周围脂肪层常见转移性淋巴结;④前列腺横纹肌肉瘤罕见，内常见多发小囊性变，较大肿瘤可有液化坏死或出血，易侵犯精囊和膀胱，强化扫描为实性部分快速明显强化，动态增强曲线多为平台型的强化特点，免疫组化Vim、desmin、myoglobin 阳性是其诊断的重要依据。

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