婴幼儿三尖瓣下移畸形外科治疗体会

马新平

(山西省儿童医院，山西 太原　030013)



婴幼儿三尖瓣下移畸形外科治疗体会

马新平

(山西省儿童医院，山西 太原030013)

[摘要]目的：总结婴幼儿三尖瓣下移畸形的外科治疗及疗效。方法：本组患儿共21例，男12例，女9例，平均年龄(2.5±1.07)岁；平均体重(8.21±3.41) kg。全组患儿术前均经心脏彩超诊断为三尖瓣下移畸形，三尖瓣瓣叶下移最远处约2.6～4.1 cm。均行三尖瓣成形术加房化心室纵行折叠,有2例患儿加做双向格林手术，同期行心内合并畸形治疗。结果：全组患儿有1例因严重低心输出量综合征死亡，余均治愈出院。其中，围术期合并室上性心动过速3例，房性早搏2例，一过性Ⅲ度房室传导阻滞1例，肺炎3例。术后随访3个月～4年，超声心动图检查提示：三尖瓣返流轻度为12例，轻～中度5例，有1例患儿术后3年出现重度三尖瓣返流，二次手术行三尖瓣置换术。结论：对婴幼儿三尖瓣下移畸形患儿应在瓣环进行性扩大等继发病理改变前早期进行手术，术中消除三尖瓣返流，最大限度保留右心室功能是手术成功的关键，三尖瓣成形+纵行房化心室折叠是理想的手术方法。术后右心室功能的维护和心律失常的治疗是术后治疗的重点。

[关键词]婴幼儿；三尖瓣下移畸形；外科治疗

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形,是一种少见复杂先天性心脏畸形，约占先天心脏病的0.5%～1%，其主要治疗方法为手术治疗[1]。山西省儿童医院心胸外科2009年5月～2014年2月共手术治疗本病21例，现报告如下。

1资料与方法

1.1一般资料

本组患儿共21例，男12例，女9例，平均年龄(2.5±1.07)岁；平均体重(8.21±3.41) kg。全组患儿术前均经心脏彩超诊断为三尖瓣下移畸形，三尖瓣瓣叶下移最远处约2.6～4.1 cm(超过1.5 cm)。其中，单纯隔叶下移1例，三尖瓣隔叶并后叶下移16例，三瓣叶均下移4例。合并三尖瓣轻-中度返流3例，中-重度返流18例。2例伴有三尖瓣前叶发育不良。同期合并继发孔房间隔缺损17例，合并室间隔缺损2例，合并动脉导管1例，合并部分性心内膜垫缺损1例。

1.2方法

手术均在全麻及体外循环下进行。麻醉妥，常规消毒铺无菌巾，取胸骨正中切口，全身肝素化后，建立体外循环，主动脉根部灌注高钾停跳液，心脏安静停跳于舒张期，切开右心房，观察三尖瓣各瓣叶发育，下移情况及其瓣下结构情况，探查右心室大小，房化右室程度，及其合并畸形情况，以便决定手术方式。所有患儿均切下三尖瓣下移瓣膜，重新移植正常三尖瓣位置，所有患儿均行房化心室纵行折叠，加做瓣环环缩2例。其中，自体心包片加宽三尖瓣隔瓣13例，加宽前瓣2例。有2例患儿加做双向格林手术。有2例(<6月)患儿因右心功能不全经内科保守治疗效果不佳，急诊行三尖瓣下移畸形矫治手术。同期行心内合并畸形矫治。

2结果

平均主动脉阻断(69.8±12.5) min，平均CPB (92.3±36.5) min，全组患儿有1例因严重低心输出量综合征死亡，余均治愈出院。其中，围术期合并室上性心动过速3例，房性早搏2例，一过性Ⅲ度房室传导阻滞1例，肺炎3例。术后随访3个月～4年，超声心动图检查提示：三尖瓣返流轻度12例，轻～中度5例，有1例患儿术后3年出现重度三尖瓣返流，二次手术行三尖瓣置换术。

3讨论

三尖瓣下移畸形是指部分或整个三尖瓣瓣叶未附着于三尖瓣环的正常位置，而呈螺旋形向下移位，病变以三尖瓣发育异常，瓣环扩大，瓣叶下移，三尖瓣关闭不全，和房化右心室形成为主[2]。由于受病理解剖形态和血流动力学改变的影响，患儿的临床表现不一。手术适应症和手术时机的把握要根据病人发病年龄，畸形病变类型，是否合并心脏其他畸形，心脏功能决定。Danielson等[3]认为心功能Ⅲ～Ⅳ级，进行性紫绀、乏力，心脏增大(心胸比例大于55%)或继发于异常旁路的室上性心动过速均可考虑手术治疗。但是，随着体外循环技术、心肌保护技术、 手术技巧及术后监护水平提高，手术适应症的选择也发生变化，在瓣环进行性扩大等继发病理改变前早期进行手术可能会取得更好效果。

三尖瓣下移畸形手术治疗的关键是恢复三尖瓣正常解剖位置，消除三尖瓣返流，去除房化心室反常运动的不利影响，保护右心室功能，同时避免损伤传导系统和冠脉，同期行心内畸形矫治[4]。婴幼儿由于瓣膜稚嫩，能否重建三尖瓣的正常功能是手术成败关键。对于婴幼儿，以三尖瓣成形术为主。笔者认为：在三尖瓣成形过程中，沿瓣环切下下移三尖瓣瓣膜后，需切除瓣下缩短腱索，使三尖瓣瓣膜能提高到正常位置。若三尖瓣瓣膜发育良好，可直接行成形术，若伴有瓣膜发育差，可用自体心包加宽瓣膜，增加三尖瓣对合面积，必要时加做三尖瓣瓣环环缩术。本组患儿自体心包片加宽三尖瓣隔瓣13例，加宽前瓣2例，加做瓣环环缩2例。在行三尖瓣隔瓣重建时，主张间断用6-0 prolene线缝合，有利于婴幼儿术后瓣环生长，避免损伤传导系统。对于房化右室折叠，有2种方法：水平房化心室折叠与纵行房化心室折叠。朱晓东等[5]认为：采用房化心室纵行折叠：a) 避免损伤冠状动脉。b) 房化心室在三尖瓣成行后可能部分恢复收缩功能。c) 使右心室更接近正常大小和形态，同时增加功能右室容积。本组患儿均采用房化心室纵行折叠。对于三尖瓣下移明显，甚至达心尖部者，行房化右室折叠后，右心室明显减小，需加做双向格林手术，有利于术后恢复。本组所有患儿均行房化心室纵行折叠，有2例患儿加做双向格林手术。同期行合并心内畸形矫治。本组患儿合并继发孔房间隔缺损17例，合并室间隔缺损2例，合并动脉导管1例，合并部分性心内膜垫缺损1例,均同期行修补治疗。

对此类患儿的术后监护中，主要是对右心室功能的维护和心律失常的治疗。三尖瓣下移畸形患儿，由于房化心室影响及手术打击，右心室功能受到损伤，因此，术后右心室功能维护显得尤为重要。针对此类患儿，术后较早使用增加心肌收缩力的药物，根据患儿血压、中心静脉压、心率情况，调整血管活性药物剂量。适当利尿，减轻心脏负荷。术后定时复查床旁心脏彩超，检测三尖瓣返流情况。三尖瓣下移畸形术后易发生心律失常，尤其是室上性心动过速，严重时危及生命。本组有3例患儿术后出现室上性心动过速，早期给予泵控可达龙维持量(5～10 μg/kg/min)，口服β受体阻滞剂后改善。对于合并房性早搏及一过性Ⅲ度房室传导阻滞，术后使用激素后，心肌水肿改善后，心律失常消失。1例死于低心输出量综合征(LOS)，由于三尖瓣发育差，右室功能差，在术后第2天行心脏彩超检查，提示三尖瓣中-重度返流，出现LOS，经强心利尿治疗后效果不佳。

综上所述，对三尖瓣下移畸形患儿应在瓣环进行性扩大等继发病理改变前早期进行手术，术中消除三尖瓣返流，最大限度保留右心室功能是手术成功的关键，三尖瓣成形加纵行房化心室折叠是理想的手术方法。术后右心室功能的维护和心律失常的治疗是术后治疗的重点。

[参考文献]

[1]Stark J,Deleval M. 朱晓东，译. 先天性心脏病外科学[M]. 北京：人民卫生出版社，1996.

[2]Dearani JA,Said SM.Anatomic Repair of Ebstein Malformation: Lessons Learned with Cone Reconstruction[J]. Ann Thorac Surg,2013,95:220-228.

[3]Danmieison GK,Driscou DJ,Mair DD,etal.Operation Treatment of Ebstein J Anomaly [J].Thorac Cardiovascsurg,1992,104:1995-1202.

[4]汪曾炜，刘维永，张宝仁 ，主编. 心血管外科手术学[M]. 北京：人民卫生出版社，2005.

[5]朱晓东，张宝仁，主编.心脏外科学[M]. 北京：人民卫生出版社，2007.

本文编辑：周文超

Surgical Treatment Experience of Ebstein Malformation On Infants and Children

MA Xinping

(Children'sHospitalofShanxiProvince,Taiyuan030013,Shanxi,China)

[ABSTRACT]Objective: To summarize the surgical treatment and effect of ebstein malformation on infants and children．Methods: 21 patients who were operated on included 12 boys and 9 girls with main age at (2.5±1.07) years from 4 months to 4 2/12years，with weight at (8.21±3.41) Kg. All of children with preoperative diagnosis by ultrasonic cardiogram were tricuspid valve malformation with tricuspid valvuloplasty and atrialized ventricular longitudinal folding. in which there were 2 cases with two-way grenn surgery with the treatment of intracardiac consolidation deformation Three pointed leaf down the most in the distance was about 2.6～4.1 cm. Results: There was one hospital death, one died of low cardiac output syndrome. There were complications in 21 cases, 3 cases of perioperative period combined supraventricular tachycardia (SVT), 2 cases of premature beat, transient Ⅲ degree atrioventricular block in 1 case, 3 cases of pneumonia, were cured out of the hospital .Follow up was completed in 20patients from 3 months to 4years , in which there were mild tricuspid regurgitation of 12 cases, light to moderate in 5 cases, 1 cases of postoperative 3 years of severe tricuspid regurgitation, the second line of tricuspid valve replacement surgery. Conclusions: The early surgery should be done for infant children with tricuspid malformation ahead of the disc ring progressive expanding secondary pathological changes .Intraoperative eliminating tricuspid regurgitation, maximum function of the right ventricular are the key to successful operation. The tricuspid valvuloplasty and atrialized ventricular longitudinal folding is an ideal surgical method. Maintenance and right ventricular function after surgery for the treatment of arrhythmia is essential for the postoperative treatment.

[KEYWORDS]infants and children; ebstein malformation；surgical treatment

[中图分类号]R726.5

[文献标识码]A

[文章编号]1671-0126(2015)01-0006-03

[作者简介]马新平，男，主治医师，从事小儿心胸外科临床工作