彩色多普勒超声诊断肝内门-体静脉分流价值探讨*

吴碧君，谢佳佳，周苏晋，王金霞，黄红艳，崔楠

彩色多普勒超声诊断肝内门-体静脉分流价值探讨*

吴碧君，谢佳佳，周苏晋，王金霞，黄红艳，崔楠

作者单位：510317广州市广东省第二人民医院超声科（吴碧君，周苏晋，王金霞，黄红艳，崔楠）；心血管内科（谢佳佳）

第一作者：吴碧君，女，37岁，硕士研究生，主治医师。主要从事心血管超声诊断研究。E-mail:wubijun123@yeah.net

【摘要】目的探讨彩色多普勒超声检查肝内门-体静脉分流（IPSVS）的特征及诊断价值。方法使用Philips IE33或GE LOGIQ9彩色多普勒超声诊断仪（凸阵探头，频率3.5～5.0 MHz）检查14例IPSVS患者，总结其肝脏超声图像特征及临床资料。所有患者经行多层螺旋CT检查并诊断为IPSVS。结果在14例存在肝内门静脉分支与体循环静脉分支直接交通者中，男6例，女8例，年龄43～70岁；1例为结肠癌并发肝内多发转移，2例为肝功能异常，8例为非肝脏疾病就诊的患者，3例为乙型肝炎肝硬化；本组病变位于右肝12例（85.7%），明显多于左肝2例[14.3%，P＜0.01]；按Park分型，Ⅱ型5例（35.7%），Ⅲ型9例（64.3%）；超声表现为肝内囊状或迂曲管道状无回声，与门静脉、肝静脉相通，彩色多普勒显示其内为红蓝两色交替或迂曲的血流信号，血流方向为从门静脉至肝静脉。结论彩色多普勒超声能够敏感地发现异常血流并可测定血流方向、流速、流量，是IPSVS的首选诊断方法。

【关键词】肝内门-体静脉分流；彩色多普勒超声；诊断

肝内门-体静脉分流（Intrahepatic portosystemic venous shunts，IPSVS）是临床上较为少见的病理改变，是指肝内的门静脉分支与体循环的静脉分支直接交通，其中包括与肝静脉或下腔静脉之间的直接交通，严重时会诱发患者出现肝性脑病[1]。在2000年前，有关成人IPSVS的文献报道不足50例[2，3]。随着影像学技术的不断进步，尤其是彩色多普勒的广泛应用，偶然发现IPSVS的患者在逐渐增多[4，5]。我们回顾性分析了近5年来遇到的14例IPSVS患者的超声表现，旨在探讨超声检查的价值。

1　资料与方法

1.1临床资料2008年8月至2014年6月在我科行超声检查发现的存在肝内门静脉分支与体循环静脉分支直接交通者14例，男6例，女8例；年龄43～70岁。1例为结肠癌并发肝内多发转移，2例为肝功能异常，8例为非肝脏疾病就诊的患者，上述11例患者均意外发现IPSVS，临床上并无血氨增高及肝性脑病的表现，无肝脏基础病变。3例患者有乙型肝炎肝硬化病史。所有患者经行多层螺旋CT检查并诊断为IPSVS。

1.2腹部超声检查受检者禁食12 h。使用Philips IE33或GE LOGIQ9彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，频率3.5～5.0 MHz。取平卧位或侧卧位，常规行肝、胆、脾、胰扫查，仔细观察其大小、形态及内部情况。在肝内可疑病变区，观察其二维超声图像特征，彩色多普勒观察血供情况。当发现分流血管，则进行多切面扫查、追踪。根据血流颜色，判断血流方向，加用频谱多普勒，调整探头至最小角度（<60°），获得病变血管不同部位的血流速度等血流参数，连续测量3次，取其均值。记录引流静脉类型系肝静脉或下腔静脉、血管分流数目、是否在门静脉与体循环静脉间存在瘤样扩张分流道。根据Park et al[6]报道的方法，将IPSVS分为4种不同形态类型：即Ⅰ型为单支粗大直径不变的管道连接右侧门静脉或下腔静脉；Ⅱ型为在1个肝段内门静脉分支或肝静脉间见一条或多条管道连接；Ⅲ型为囊状扩张分流道连接肝内门静脉分支或肝静脉；Ⅳ型为两个肝叶内门静脉分支或肝静脉间见广泛的连接管道。

2　结果

2.1 IPSVS患者基本情况见表1。

2.2 Park分型情况14例IPSVS都位于肝内门静脉

分支与肝静脉间，未见在下腔静脉者。IPSVS位于右肝12例，分别为门静脉右干-肝右静脉分流3例，门静脉右干-肝中静脉分流1例，门静脉右前支-肝右静脉分流4例，门静脉右前支-肝中静脉分流1例，门静脉右后支-肝右静脉分流3例；位于左肝2例，均为门静脉左干-肝左静脉分流。只有1例（7.1%）患者有两处分流,另13例患者都为一处分流。按Park分型，Ⅱ型5例（35.7%），Ⅲ型9例（64.3%）。在Ⅲ型中，7例囊状分流道>1 cm，2例<1 cm。

2.3超声表现在肝实质内部，1例在接近肝包膜处，见囊状或迂曲管道状无回声，边界清，壁薄，囊状者形态不规则，稍稍移动探头无回声，其一端与肝内门脉相通，而另一端与肝静脉相通（图1A、图2）。彩色多普勒检查显示，在无回声区内见红蓝色交替或迂曲的血流信号（图1B、图3），血流方向为从门静脉流向肝静脉，色彩较暗淡，无搏动性，为连续性静脉血流频谱。在分流门静脉测得连续性低速带状血流，在引流的肝静脉内可探及较高速的连续性血流（图4），流速多>35 cm/s，而在其他肝静脉，血流速度和频谱未见异常。2例引流肝静脉内径增宽（图5），直径分别约1.2 cm和1.4 cm，另外12例分流门静脉和肝静脉未见明显增宽。

2.4肝脏表现在3例肝硬化患者，肝脏形态失常（其中1例肝右叶缩小），肝表面凹凸不平，肝实质回声增高增密，分布不均匀，门静脉主干扩张，脾肿大，胆囊壁增厚成双层；在1例结肠癌患者，在右中上腹见肿块，呈“假肾征”，肝内见多发大小不一的转移病灶，为稍高实性回声团，内回声不均匀，部分呈“牛眼征”，大者约6.9×5.4 cm，IPSVS分布在非转移灶区域；其余10例肝脏形态大小回声正常。

3　讨论

门-体静脉分流常出现在门脉高压的肝硬化患者中，绝大部分是肝外，多经由冠状静脉、食管曲张静脉、腹膜后交通静脉分流，而IPSVS是一种少见的病理改变，其病因不确定，可能继发于肝硬化门静脉高压、肝脏外伤或医源性损伤，也可能是自发性（先天性）[7，8]。本组中10例不合并肝脏疾病或门脉高压病史及外伤或医源性损伤史，提示先天发育异常为其主要病因。1例并发肝内转移癌，而IPSVS位于没有转移灶的肝叶，考虑也是先天发育异常。本组病例与文献报道[9]相同，IPSVS不常在肝硬化患者出现，肝硬化患者如果存在IPSVS，分流道也是比较细[10]。本组有11例（78.58%）病因可能是先天性，提示先天发育异常为其主要病因。

先天性IPSVS的形成机制在于在胚胎期门静脉和肝静脉系统的发育过程中出现未闭的交通支，在出生后也未闭合[11]。肝硬化继发IPSVS的机制主要是由于肝内门静脉内压力增高，在这种长期持续的高压力作用下，机体为代偿这种异常情况，在肝内逐渐形成门-体静脉间的直接交通[12]。

IPSVS的临床表现取决于其病因和分流量的大小。在由肝硬化门静脉高压因素造成的IPSVS患者，本身有慢性肝脏疾病，肝功能受到很大程度上的损害，IPSVS出现使体循环中含氮物质增多，常出现血氨明显升高，可诱发肝性脑病。自发性IPSVS患者早期通常无症状，但会出现肝功能异常及肝性脑病可能。本组2例出现肝功能异常患者，超声显示分流量大。文献报道[13]肝功能异常机制可能有两方面：（1）正常肝脏血供约70%～80%来自门静脉，IPSVS致大量从肠道吸收的营养物质经门静脉直接汇入肝静脉，而未经肝脏的合成代谢、转化作用，引起肝脏及全身营养不良，肝脏的解毒功能下降；（2）正常肝脏供氧约20%～40%来自门静脉，长期IPSVS可致肝脏慢性缺氧。肝性脑病的发生与分流量的大小和患者年龄相关，分流量越大，体循环中含氮物质越多，肝性脑病发生率越大；随年龄增大，脑对体内有毒物质的耐受能力减低，肝性脑病更容易出现[14，15]。所以，早期正确诊断IPSVS非常必要，可以避免将自发性IPSVS患者错误地诊断为肝炎、精神病或神经性疾病。

多个学派对IPSVS进行了分型。Park et al将IPSVS分为4种不同形态的类型，在1990年文献报道的14例IPSVS患者，认为其多位于肝右叶，以I型常见，这种类型更多发生于肝硬化患者。本组14例有12例位于肝右叶，与文献相符，但没有1例为I型。Tanoue et al[9]在2003年报导了50例IPSVS，其中35例（70%）存在囊状扩张分流道。本组病例中也有64.29%是囊状扩张。

诊断IPSVS的金标准是血管造影，但因其是一种有创检查，不能广泛应用。该病的诊断主要依靠无创的影像学检查，主要包括超声、CT、MRI。本研究采用超声检查，其结果与CT检查相符，对1例有两处分流的患者也能准确诊断。当IPSVS出现时，肝内门静脉与肝静脉之间存在有较大的压差，由于异常通道的存在，大部分门静脉血流通过它进入肝静脉，导致肝静脉内压增高，进而致肝静脉细支囊状或管状扩张，所以IPSVS的超声表现为：肝内见囊状或迂曲管状的无回声，边界清，稍稍移动探头见其与相邻门静脉、肝静脉相通，常位于肝脏中部，较少出现在近包膜处，当分流量大时，相连肝静脉内径增宽。彩色多普勒超声显示无回声内见红蓝两色交替或迂曲的非搏动性血流信号，血流方向从门静脉至肝静脉，相连肝静脉内血流速度增快。在二维图像上，IPSVS仅表现为含液性病变，类似囊肿回声，又与肝内胆管扩张相似，容易发生误诊。彩色多普勒很容易鉴别，囊肿与胆管是没有血流信号的。如没有彩色多普勒超声，检查者发现肝内病变时，应注意多切面观察及追踪扫查，囊肿在不同切面也是独立的、形态较为规则的圆形或椭圆形，与周围管道不相连；扩张胆管和IPSVS与周围管道相连，区别是扩张胆管与胆管相连而不是与门静脉或肝静脉相连。

彩色多普勒超声能简单、快速地测定IPSVS的分流率。分流率由分流量除门静脉总流量得出。分流量在分流束肝静脉起始处测量，门静脉总流量在门静脉主干测量。流量=静脉横截面积×静脉的平均血流速度（一般测几个心动周期，求平均值）。当分流率增大时，体循环中含氮物质增高，会引起肝性脑病。当分流率<30%时，患者可能一生都不会出现症状，而当分流率>30%时，肝性脑病就有随时出现的可能，当分流率>60%时，肝性脑病的发生率就会很高，在这种情况下，即使没有出现肝性脑病，也要进行合适的预防或治疗[2，16]。

不像分流少的无症状IPSVS，分流大的IPSVS会引起肝性脑病，当肝功能异常时，需要适当的治疗。由于IPSVS在临床上较少见，治疗方法的正确选择不太容易。文献报道可用外科手术方法，如结扎分流、切除部分肝脏或远侧脾肾分流术[17]，也可选用经导管栓塞介入治疗。外科治疗的病死率比较高，介入治疗风险比较小，但也会出现并发症，如因门脉血流动力学的突然改变而出现的门脉压力剧增和栓塞剂或线圈移位至体循环等。介入治疗还是一种对存在多处大分流IPSVS有希望的治疗方法。超声除可以诊断IPSVS外，还可以测定通过IPSVS分流的血流量，协助制定治疗方案，并且能够引导和监测介入治疗、评价治疗效果。

超声可以观察腹部脏器的形态、大小、回声，发现肝硬化、门脉高压及其他脏器的病变，对IPSVS的病因诊断有一定的帮助。

彩色多普勒超声诊断IPSVS尚存在一定的局限性，例如不能给临床医生提供形象生动的三维空间解剖图像，对病变的检出和诊断与操作人员的操作、诊断水平也有很大的关系[18]。所以，超声医生应尽可能把分流位置、大小、数目及分流门静脉、肝静脉端的内径描述清楚。如发现肝内液性病变时要提高警惕，不要只考虑到囊肿或扩张胆管的诊断，时刻想到应用彩色多普勒观察病变处是否存在血流信号。

CT增强检查及其多种后处理方法有利于IPSVS的检出、总体观察及诊断。应用三维重建等后处理手段，实现在一幅图像上显示病变血管的全程，并可在360°范围内以勾画的曲线为中心旋转二维图像，从不同角度观察病变血管的全程以及起始部和汇入部。通过增强CT不同时相血管强化的时间以及造影剂浓度的差别也可以判断血流方向[19]。但是，CT检查较超声费用高，不能做为常规检查方法，且有放射性，不宜重复检查。腹部MRI较少用于检查和诊断该病，主要因为MRI费用较高，并且彩色多普勒超声和CT增强检查已经可以明确诊断。

在临床上，IPSVS较少见，常发生在没有肝脏疾病的患者。本组中大部分IPSVS位于肝右叶，并且以囊状扩张分流道连接肝内门静脉分支和肝静脉。在无创的影像学检查中，腹部超声检查以其无创、价廉、实时、准确及可重复可作为IPSVS首选的影像学检查方法，彩色多普勒及频谱多普勒能敏感地发现异常血流并可对血流方向、流速、流量等指标进行测定，是诊断IPSVS的可靠手段。

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（收稿：2014-11-01）

（本文编辑：陈从新）

·原发性肝癌·

Application of color Doppler ultrasound in diagnosis of patients with intrahepatic portosystemic venous

shunt

Wu Bijun，Xie Jiajia，Zhou Sujin，et al. Department of Ultrasound，Second Provincial People's Hospital，

Guangzhou 510317，China

【Abstract】Objective To investigate the diagnostic value of color Doppler ultrasound in patients with intrahepatic portosystemic venous shunts（IPSVS）. Methods Philips IE33 and GE LOGIQ9 color Doppler ultrasound was applied for liver examination. Results Fourteen patients（six men and 8 women with age of 43 to 70 yr-old）were recruited in our series. Out of them，one with hepatic metastasis from colon，two with abnormal liver function tests with unknown causes，three with liver cirrhosis，and eight with extrahepatic diseases；IPSVS manifested aneurysmal or tubular communication from portal vein to hepatic veins and 12（85.7%）were found having IPSVS located in right lobe of liver，and 2（14.3%，P＜0.01）in left liver；According to Park classification，typeⅡwere found in 5（35.7%）and typeⅢin 9（64.3%，P<0.01）；Color Doppler imaging showed alternating red and blue or circuitous blood flow signals in the shunts. Conclusion Color Doppler ultrasound can sensitively determine the blood flow direction，flow velocity and flow volume of IPSVS.

【Key words】Intrahepatic portosystemic venous shunts；Color Doppler ultrasonography；Diagnosis

Corresponding author:Zhou Sujin，E-mail:olive8042@163.com

DOI：10.3969/j.issn.1672-5069.2015.04.015

通讯作者：周苏晋，E-mail:olive8042@163.com

*基金项目：国家自然科学基金青年项目（编号：81401426）