超声诊断巨大隆突性皮肤纤维肉瘤1例



超声诊断巨大隆突性皮肤纤维肉瘤1例

朱惠铭1，宋军1*，郭建男1，李闯1，杨迪2

(1.吉林大学中日联谊医院，吉林 长春130033;2.中国人民解放军第208医院)

1临床资料

患者女，76岁，10年前曾因腰背部一范围约15 cm×15 cm大小肿物在当地医院行手术治疗，术后未做病理。2个月前，原切口处发现一鸡蛋大小肿物，未治疗，肿块增大迅速，遂来我院求治。入院查体: 患者后背部见多个赘生性肿块，范围约20 cm×15 cm，质地不均匀，呈隆突结节状，部分表面破溃，可见脓性分泌物。

二维超声检查：肿物边界清楚、形态规则、内部呈不均匀性弱回声、周围未见淋巴结肿大，CDFI:内部血流丰富，见多支血管向病灶内延伸,呈树枝状(图1)。术后病理：大体见带皮组织一块，皮肤面积约19×14 cm2，皮肤表面见多个灰红、淡褐色突起，总体积8×8×2 cm3，切面灰红、灰白相间，质硬，镜下见肿瘤位于真皮层内，细胞呈梭形，形态较一致，排列成束状，车辐状，浸润皮下脂肪组织。诊断：隆突性皮肤纤维肉瘤。

图1肿物边界清楚、形态规则、内部呈不均匀弱回声、周围未见淋巴结肿大，CDFI：内部血流丰富，见多支血管向病灶内延伸,呈树枝状

2讨论

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma Protuberans,DFSP),是1890年由Taglor首次描述，1924年Darier和Ferrand把该病描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”，最终由Hoffmann于1925年将其命名为DFSP沿用至今[1]。DFSP是一种发生于真皮层内的低度恶性纤维组织细胞肿瘤,该病多发生于20-50岁之间，男性发病率比女性高1.5-4倍，以躯干部、四肢近端为著。表现为暗红色隆起样肿块，多呈分叶状，质地较硬，可与皮肤粘连形成破溃，瘤体生长缓慢，具有侵袭性,局部易复发，但临床少见转移，预后较好[2]。因为DFSP的结构、形态常呈多样性，在早期瘤体活动度好，表皮完整，且不伴全身系统症状，因此早期诊断有一定难度，容易被误诊为良性肿瘤而做简单的局部切除，甚至在术后不做病理检查而导致漏诊[3]。如仅做局部简单切除术，往往易复发，有的甚至向恶性程度更高的纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等转化[4]。

临床上DFSP发病率较低，且多活检确诊，因此影像学资料较少，据相关文献报道，CT及MRI对诊断DFSP缺乏特异性，CT平扫下，瘤体表现为等密度，边界清楚；增强后：瘤体强化明显，且不均匀，在MRI图像上表现为边界清楚的体表肿块，呈长T1长T2信号改变，有部分学者认为MRI可对DFSP做定位诊断，但MRI信号本身无特征性[5]。超声下表现为：肿体边界清楚、形态规则、内部呈现不均匀性弱回声、不伴局部淋巴结异常肿大、内部血流丰富[6]。本病例瘤体范围较大，临床较为少见。对比其它影像学检查，超声检查因其价格低廉、使用方便，可反复操作，且能够实时动态的观察瘤体内部组织及血流供应情况，特别是在术前，帮助外科医生了解肿瘤边界形态，对局部侵袭性进行客观评估,有助于手术完整切除瘤体,减少甚至避免复发。综上所述，超声检查应为首选的检查手段。超声对DFSP的评估或诊断，需紧密结合本病的临床特征，为治疗提供有意义的参考依据。

参考文献：

[1]杨连君,司小辉.隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点及其鉴别诊断[J].临床误诊误治,2005,18(12):904.

[2]郝永红，宋慧锋，许明火，等.隆突性皮肤纤维肉瘤诊断与治疗[J].中国美容医学，2013,22(20)：2012.

[3]王配合，杨建民，孙志刚，等.误诊为瘢痕的皮肤隆突性纤维肉瘤[J]．临床误诊误治，2005，18(6):453.

[4]冯先才，王荣，谢卫国．手术治愈巨大隆突性皮肤纤维肉瘤一例[J/CD]．中华损伤与修复杂志:电子版，2012，7(2):206.

[5]朱熠,成官迅,高茜,等.隆突性皮肤纤维肉瘤的MRI和CT表现[J].中国介入影像与治疗学,2013,10(11):663.

[6]敬基刚，彭玉兰，罗燕，等． 超声诊断隆突性皮肤纤维肉瘤[J]．中国医学影像技术，2009，25(10):1830.

(收稿日期：2014-08-21)

文章编号：1007-4287(2015)05-0847-02

*通讯作者