听力障碍儿童智力发育研究进展

胡跃楠，古桂雄，窦训武

(苏州大学附属儿童医院，江苏苏州 215003)

听力障碍儿童智力发育研究进展

胡跃楠，古桂雄，窦训武

(苏州大学附属儿童医院，江苏苏州 215003)

听力障碍是儿童期的主要残疾之一，而听力障碍儿童的智力发育已受到国内外学者的广泛关注。早期研究认为听力障碍儿童的智力发展水平低下，但近年来的研究表明非言语智力测验听力障碍儿童与健听儿童的智力水平大致相等；越早发现听力障碍、越早实施干预措施，对听力障碍儿童的认知发展越有利。该文就听力障碍儿童智力发育情况进行综述。

儿童；听力障碍；发育；认知

2006 年第2次全国残疾人抽样调查显示，我国现有听力残疾人(含多重残疾)2 780万，其中17岁以下单纯听力残疾儿童22.15万，多重残疾中的听力残疾儿童35.93万。听力障碍已成为儿童期的主要残疾之一。听觉在言语形成中起着接受语声刺激，进行模仿以及监测和校正自身发声的双重功能。语前聋者不能接受言语信号，更没有自身言语反馈，若无特殊训练，终成聋哑；语后聋者失去听觉反馈能力，对自己发出的声音不能正确监测和校正，表现为发音失准，言语清晰度下降，语音单调。儿童从出生到3岁是大脑可塑性最强的阶段，该阶段的听觉形成和语言刺激是语言发育的关键，听力障碍势必会影响其语言发育。在这些儿童的大脑发育成熟过程中，很容易失去外界环境的有效刺激，语言缺失在语言相关的发育领域有着连锁反应，如读写能力及心理发育方面[1]。随着国内外学者对听障儿童研究的深入，听障儿童生长发育各个阶段智力发育规律及特点，逐渐受到了研究者的广泛关注。

1 听力障碍的分类

听力障碍为人耳听觉功能损失的总称。按照病变性质可分为器质性听力障碍和功能性听力障碍两大类。功能性听力障碍多与精神心理有关。器质性听力障碍按病变部位可分为传导性听力障碍、感音神经性听力障碍和混合性听力障碍等。

1.1 传导性听力障碍

声音传导途径有两种方式，一种是气传导，即通过外耳道、鼓膜、听骨链至内耳、听神经；另一种是骨传导，是通过颅骨震动将声波传入内耳、听神经。声音传导路径上任何结构和功能障碍，都会导致进入内耳的声能减弱，造成听力下降，即传导性听力损失。常见病因有：①单纯耳廓畸形；②外耳道堵塞、狭窄或闭锁；③鼓膜病变；④听骨链病变；⑤咽鼓管及气房系统病变；⑥内耳淋巴液波传导障碍等。

1.2 感音神经性听力障碍

感音神经性听力障碍指由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元受损害，导致不能将声波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入，或大脑皮质中枢病变不能分辩语言。常见病因有：①先天性听力障碍；②老年性听力障碍；③传染病源性听力障碍；④全身系统性疾病引起的听力障碍；⑤耳毒性听力障碍；⑥创伤性听力障碍；⑦特发性突聋；⑧自身免疫性听力障碍；⑨其他。

1.3 混合性听力障碍

耳传导与感音系统同时受累所致的听力障碍。

2 发育的测试

儿童发育问题越来越多地受到重视，然而，针对听力障碍儿童发育的测试却极少。在对听力障碍儿童的研究中，多数应用的是针对正常听力儿童的测验方法。

2.1 视觉运动整合发育测验

视觉运动整合发育测验(the development test of visual-motor integration，VMI)是一种早期识别与预测儿童学习和行为问题的筛查工具。由24个从简单到复杂顺序排列的几何图形组成，可用于2岁以上儿童和成人，但最适于学前和低年级学龄儿童，其可反映儿童视觉运动整合能力、视知觉和动作协调能力，由此提供儿童学习和行为障碍的有关诊断依据。这种测验方法的优点在于完成其项目不需要依赖于听力，然而该测验只能反映视觉相关的部分能力，不能全面反映儿童发育水平。

2.2 麦卡锡幼儿智能量表(中国修订版)

麦卡锡幼儿智能量表(中国修订版)(Mc-Carthy scale of children’s abilities，MSCA-CR)可对儿童心理发展作综合测评，包括5个分量表，分别测查儿童的言语(V)、知觉-操作(P)、数量(Q)以及记忆(Mem)、运动(Mot)。然而，该量表对被测验者的听力有一定的要求，应用于听力障碍儿童则对其结果的准确性有相当大的影响。

3 听力障碍儿童的智力发育

到目前为止，绝大多数对听力障碍儿童发育的研究重点在听力、语言和语法上，很少有针对听力障碍儿童其他方面发育而进行的研究。

早期研究认为听力障碍儿童没有语言能力。90年代末，Spencer和Lederberg研究表明听力障碍儿童可以获得视觉相关的语言。随着医学和科技的发展，部分听力障碍儿童可以借助助听器或人工耳蜗等获得听力能力，进而获得口语能力。然而，国内外大量研究均表明，听力障碍儿童的语言能力由于受听力障碍的程度、类型以及诊断、治疗、干预和其语言环境等诸多因素的影响，仍可能低于同龄健听儿童[2]。

从古希腊时期开始，由于听力障碍儿童难以获得和运用语言，其智力被认为是低下的。20世纪初智力测验出现以后，所有的研究均显示听力障碍儿童智力发育低于同龄人。1917年，Pintner和Patterson对听力障碍儿童进行智力测验，表明听力障碍儿童的智力水平低于健听儿童；后来研究表明言语能力测试只能反映听力障碍儿童语言能力的损失，而不能代表听力障碍儿童的总体智力水平。于是，Printner和Paterson于1924年编制了非言语测试，新的测试虽然得出了比之前测试要高的智力分数，但仍显示听力障碍儿童的智力水平落后于健听儿童。1928年，Drever和Collins首先对听力障碍儿童智力低下的观点提出异议，研究显示若去除言语因素的测评，听力障碍儿童与健听儿童的智力水平大致相等。1994年，Braden在听力障碍儿童智力发展的研究中认为，当采用非言语智力测验和手语测试方法时，听力障碍儿童的总体智力水平和健听儿童相近，听力障碍儿童在视觉空间任务上的表现超过健听儿童，比如心理表象生成(Emmorey & Kosslyn，1996年)、运动觉察(Neville等，1997年)、改变方向的视觉注意(Corina、Kritchevsky、&Bellugi，1992年；Rettenback、Diller & Sireteanu，1999年)中，听力障碍儿童都表现优秀。Todman和Cowdy(1993年)以及Todman和Seedhouse(1994年)的研究表明，6～16岁听力障碍儿童在视觉信息混合刺激(compound stimulus visual information，CSVI)任务中的成绩甚至超过了健听儿童。上述研究均表明听力障碍儿童在智力发展上有自己的优势。1985年，Zweibel和Mertens研究显示，听力障碍儿童在早期发展中比健听儿童更会利用视觉信息，更倾向于依赖知觉推理而非抽象推理。1993年，Todman等研究显示，听力障碍儿童的非言语智力比健听儿童更高。

我国在听力障碍儿童智力发展方面的研究起步较晚，其研究结果类似于国外一些研究，表明听力障碍儿童智力发展水平并不落后于健听儿童。曲成毅、孙喜斌等(1994年)以及鲍永清(2000年)先后采用希-内学习能力测验(Hiskey-Nebraska test of learning aptitude,H-NTLA)对听力障碍儿童进行研究，其结果表明，年龄越小，智龄与听力正常儿童越接近，随着年龄的增长，差距逐渐增大。若听力障碍儿童接受了良好的早期教育，3岁听力障碍儿童智龄可高于同龄健听儿童；否则，在4岁听力障碍儿童智龄低于健听儿童4个月，5岁听力障碍儿童智龄低于健听儿童14个月。曲成毅和孙喜斌等2010年采用格雷菲斯精神发育量表(Griffith Mental Development Scale)对我国0～3岁听力障碍儿童进行研究，表明出生后至6个月，听力障碍儿童与健听儿童精神发育无任何差别，从12月龄开始，听力障碍儿童精神发育逐渐落后于健听儿童，至36月龄时落后近2个月龄。王淑玉等(2007年)研究则表明，听力障碍儿童的精细运动方面能力也低于同龄正常儿童。与健听儿童相比，听力障碍儿童的手眼协调和伴随记忆发展较好，形象思维、空间知觉发展稍落后，而抽象思维、色彩记忆和分析综合能力发展明显落后。随着社会、家庭对听力障碍儿童重视逐渐增加，在听力筛查、早期诊断、早期干预方面投入逐渐增多。曲成毅等(2010年)研究显示，与10余年前相比，同龄听力障碍儿童与健听儿童智力差距已逐渐缩小。

听力障碍儿童智力发育与同龄健听儿童智力发育是否相同，国内外多年研究结果不尽相同。总而言之，目前的研究结果均显示听力障碍儿童智力结构与正常听力儿童相比并非全面落后。

4 筛查与诊断

国内外对听力障碍儿童早期干预及早期语言训练都很重视。各国研究均表明，听力障碍儿童有良好预后的一个关键因素就是早期发现与诊断[3]。对2～36个月的不同等级听力损伤儿童用视频信号分析来研究其语言能力，结果发现，越早干预越会对其语言发展产生积极的影响[4]。一些国家已经建立了自己的早期听力诊断干预组织，其目的就是通过早期听力筛查发现听力障碍儿童，进而早期进行干预[5]。目前常用的两种筛查方式为耳声发射(OAE)和自动脑干诱发电位(AABR)[6]，然而，部分听力障碍儿童可以通过听力筛查，后期的常规体检中医生和家长不再关注儿童听力问题，直至其听力导致语言发育迟缓，并引发一系列发育问题才发现[7]，这种情况多由听力检查精确度引起。有调查称，出生后48～132小时行OAE检查的失败率比生后12～48小时进行OAE检查的失败率低7.7倍[8]。目前就听力筛查时间及所通过的标准并没有明确统一，各国不同地区均根据筛查仪器精确度等有各自的标准，因此，需要各国听力学专家以及医生在听力检测专业上付出更多的努力和期待技术不断进步。

5 干预与预后

听力障碍确诊后应尽早进行干预，其过程不仅需要专业听力学专家的参与，成功的康复还需要家人、医生、听力师以及特殊教育老师的共同协助[9-10]。

大多数听力学专家认为，轻度听力障碍不应早期佩戴助听器，而应对其进行定期随访，根据其听力、语言等发展调整进一步的干预方案；对于中度听力障碍，需及早佩戴助听器，并定期随访以调配助听器适应听力障碍程度的变化；重度和极重度听力障碍若在6月龄内发现，则可佩戴助听器并随访观察其效果，若发现助听器无作用，则对神经性听力障碍尽早行人工耳蜗移植术。传导性听力障碍则可以选择骨锚式助听器(BAHA)或振动声桥。

随着科学技术的发展，耳蜗移植已经成为治疗听力损失最主要的治疗方案。神经性听力障碍者应尽早接受耳蜗移植，可获得听、说的能力，进而可以理解他人、表达自己[11]。美国的一项研究表明：1岁前接受人工耳蜗移植的儿童语言的发育速度和同龄儿童无差异，在3年后这些儿童的语言与同龄健听儿童语言程度无差异[12]。但是单耳听力损失儿童是否需要佩戴助听器或进行耳蜗移植一直存有争议。从听力学角度而言，正常听力的人听到声音是通过双耳整合处理，经过一系列电、声刺激转换才形成最终听到的声音。对单耳听力障碍者，一侧耳失去处理声音的能力，对其定位能力、主观感知能力势必有负面影响。有研究表明：对进行耳蜗移植术的学龄前单耳听力障碍儿童随访1年，与对照组(未进行耳蜗移植术的单耳听力障碍儿童)相比，其定位能力及主观感知能力有着明显提升[13-15]。因此，及时对听力障碍耳进行干预是有必要的。

此外，家长的参与以及其态度对听力障碍儿童语言发育起着重要的作用。儿童得到的家庭支持越多，其情感控制能力的发展则会越高，进而有助于其语言学习和执行能力的发展[9]。

综上所述，研究听力障碍儿童的发育规律及特点，以求早期发现、早期干预，有助于早期康复治疗，对提高听力障碍儿童生命质量有着重要意义。

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[专业责任编辑：孙晓勉]

首个脊髓灰质炎灭活疫苗(Sabin株)获批上市

在国家863计划和“重大新药创制”科技重大专项的连续支持下，中国医学科学院医学生物学研究所自主研发的Sabin株脊髓灰质炎灭活疫苗经过14年的努力，已正式获得新药证书和GMP认证，标志着我国在此研究领域的创新成果达到了国际先进水平。

脊髓灰质炎是由Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型脊灰病毒感染引起的急性传染病，又称“小儿麻痹症”，曾被医学界称为“威胁儿童生命和健康的最大杀手”。长期以来，我国通过使用减毒脊髓灰质炎疫苗已经实现了连续多年无脊髓灰质炎野病毒感染病例，成功达到了世界卫生大会提出的2000年实现无脊灰的目标。然而由减毒活疫苗引发的相关病例和在自然界分离逐渐增加的疫苗衍生毒株的情况在不断增加，要求我国必须实现向脊灰灭活疫苗的转变，因此，研发与生产适应国情的脊灰减毒疫苗株制备灭活疫苗(S-IPV)已成为脊灰疫苗领域发展的新方向。

课题组的科研人员先后建立了适应微载体培养的3级病毒种子库、非洲绿猴肾(Vero)细胞库，并对S-IPV疫苗生产技术参数进行了反复研究和论证，建立了S-IPV疫苗生产工艺体系，于2012年8月在国际上率先完成了Ⅲ期临床试验。通过与进口巴斯德IPV的平行试验对照，证明S-IPV具有良好的安全性和免疫效果，工艺更加安全，生产成本更加低廉。目前，S-IPV疫苗产品的生产线已通过GMP认证，产能基本可满足中国免疫规划的需求。该疫苗的产业化对于维持我国无脊灰状态、保障人民生命健康具有十分重要的现实意义。

摘自http://www.library.imicams.ac.cn/news/shownews.aspx?id=4803

Research progress on mental development of hearing impaired children

HU Yue-nan, GU Gui-xiong, DOU Xun-wu

(SoochowUniversityAffiliatedChildren’sHospital,JiangsuSuzhou215003,China)

Hearing impairment is one of the main disabilites in childhood, and hearing impaired children’s mental development has attracted extensive attention of scholars at home and abroad. Previous researches indicate that children with hearing impairment have low level of intellectual development, but recent researches show that hearing impaired children have similar mental ability with normal children. The earlier identification and prevention, the more favorable cognitive development in hearing impaired children. The article reviewed the mental development of hearing impaired children.

children；hearing impaired；development；cognition

2014-11-22

苏州市社会发展科技计划资助项目(SS201329)

胡跃楠(1988-)，女，硕士研究生，主要从事儿童耳鼻喉专业的研究。

窦训武，副主任医师。

10.3969/j.issn.1673-5293.2015.01.063

R174

A

1673-5293(2015)01-0158-03