特殊类型硬脑膜动静脉瘘临床及影像表现

赵 杰 刘俊中 王润青 王天玉

郑州市中心医院 1）神经内三科 2）介入科 郑州 450007

硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistulas，DAVF）指硬脑膜动静脉畸形，是硬脑膜动脉向硬脑膜静脉通道或皮层静脉供血的一种异常动静脉短路，常临近硬脑膜静脉窦，其中横窦-乙状窦、海绵窦为最常见部位［1-2］。现将我院收治的1例特殊类型DAVF病例报道如下。

1 资料与方法

1.1 病历资料 患者女，73岁。因“头晕、头痛，双下肢无力10d”于2013-10-14收入院。现病史：10d前于行走中出现非旋转性头晕、双下肢无力，行走向左偏斜，伴后枕部胀痛，呈紧缩感，上述不适呈持续性，未行任何治疗。既往史：睡眠障碍30余年，间断服用安定，否认高血压及糖尿病史，无外伤、手术、中毒、输血及献血史。

1.2 体格检查 T 36.5℃，P 75次／min，R 20次／min，BP 110／60mmHg，神志清，言语利，双侧颈部、颞部、双眼眶区可闻及持续性吹风样杂音，脑神经检查未见异常，颈软，无抵抗，四肢肌张力正常，双下肢肌力4级，双巴宾斯基征（＋），其他无阳性发现。

1.3 实验室检查 （1）生化：G 5.32mmol／L，G Hb A 5.1 mmol／L，CHOL 4.63mmol／L，TG 2.29mmol／L HDL-C 1.19mmol／L，LDL-C 1.74mmol／L；（2）三大常规基本正常。

1.4 头磁共振及磁敏感成像 右侧侧脑室旁腔隙性梗死；颅内多发异常信号，血管畸形。SWI：脑实质多发扩张静脉畸形；硬脑膜动静脉畸形。见图1。

图1 颅内多发扩张静脉畸形

1.5 DSA结果 双侧颈外动脉、左侧大脑后动脉均可见动静脉瘘，左侧较重，致颈内动脉显影不佳，左侧椎动脉颅内段不显影，左侧椎动脉颅外段可见明显动静脉瘘。见图2。

2 讨论

硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistulas，DAVF）是少见的动静脉畸形，占颅内血管畸形的10%～15%，可发生于硬脑膜的任何部位，常有单支或多支动脉与静脉或静脉窦直接相连而形成，可有单个或多个瘘口，造成静脉高压、脑水肿，而且血流可逆行或直接引流软脑膜静脉造成脑出血，临床上以海绵窦、横窦、乙状窦、上矢状窦多见［3］。

DAVF临床表现复杂多样，可表现为头痛、脑出血、球结膜充血或突眼、耳鸣、血管杂音、出生后发现血管扩张等。症状主要和静脉引流方向、引流量大小、瘘口所在部位相关，与动脉关系不大［4］。向眼部引流者主要表现为球结膜充血水肿、眼球运动障碍、视力明显下降；向横窦、乙状窦引流主要表现为持续耳鸣、颅高压、血管杂音等；向皮质静脉引流者表现为脑出血或神经功能障碍［5］；向脑干静脉和颈髓髓周静脉引流者则表现为脊髓功能障碍和（或）蛛网膜下腔出血。其中横窦-乙状窦区DAVF最常见症状为耳鸣以及头痛［2］，此患者并未出现耳鸣，而是仅以头晕、头痛为主诉就诊；检查可闻及血管杂音。故临床上仅靠症状及体征诊断较为困难，需借助头颅磁共振及数字血管造影（DSA）确诊，其中DSA被认为是诊断DAVF及其他血管畸形的金标准。DSA检查不仅能除外脑血管动静脉畸形，并确诊脑膜的供血动脉，了解静脉引流方式、动静脉瘘口位置等情况，且有助于治疗方案的选择和判断预后。可依据影像学表现采取不同的治疗方法进行个体化治疗［6］，所以有必要从影像学角度认识该疾病。

动静脉瘘可分为硬脑膜动静脉瘘（包括海绵窦动静脉瘘）和非Galen动静脉瘘。DAVF是一种复杂的脑动静脉畸形，发生在硬脑膜、大脑镰、小脑幕和静脉窦的异常动静脉交通，多数由颈外动脉、颈内动脉、椎基底动脉的脑膜支供血、通过异常短路引流入邻近硬脑膜动静脉。1995年Coganrd等根据静脉引流方向将硬脑膜动静脉瘘分为5型：Ⅰ型：静脉引流入静脉窦，血流为顺流，患者无明显临床症状；Ⅱ型：静脉引流入静脉窦，血流在窦内逆流为Ⅱa，血流逆流至皮层静脉为II b，两者同时存在为Ⅱa＋Ⅱb；Ⅲ型：静脉引流入皮层静脉，无静脉扩张；Ⅳ型：静脉引流入皮层静脉，伴静脉瘤样扩张；Ⅴ型：颅内病变引流入有髓的髓周静脉［7］。非Galen动静脉瘘，即脑内动脉与静脉的直接沟通，致引流静脉近端瘤样扩张，远端病理性增粗；瘘口及扩张静脉球位于脑实质外、脑叶间或脑表面的蛛网膜下腔；供血动脉可为大脑前、中、后动脉共同或联合参与；引流静脉常循一条途径如静脉窦，较少伴下游静脉狭窄和闭塞。

该患者为多发颅内外动静脉瘘，影像学表现：头磁共振平扫示右侧侧脑室旁腔隙性梗死；颅内多发异常信号，血管畸形？磁敏感成像提示：脑实质多发扩张静脉畸形；硬脑膜动静脉畸形？DSA结果提示：颈外动脉、椎动脉多发动静脉瘘，多个瘘口，既有颅内动静脉瘘，颅内静脉扩张，同时存在颅外动静脉瘘，供血动脉包括双侧颈外动脉、双侧颈升动脉、右上颌动脉、左椎动脉、左侧枕动脉、左侧大脑后动脉，引流静脉以双侧横窦、乙状窦为主，部分引流至右侧海绵窦、皮层静脉。此病例十分罕见，多种影像学表现存在于同一患者，较难准确分型，笔者认为是Coganrd分型的Ⅱa＋Ⅱb型和Ⅳ型的复合型。患者临床症状相对轻，考虑与患者丰富的颅外动脉代偿供血有关，临床表现为头晕、头痛、血管杂音。头晕、双下肢无力考虑丰富的交通支，多发动静脉瘘导致椎动脉颅内供血不足所致，后枕部疼痛，颅内出现迂曲的代偿静脉扩张畸形提示可能存在颅内压增高。血管杂音分布广主要与存在多个瘘口有关。

颅内动静脉瘘的治疗原则是栓塞瘘口，DSA介入治疗已成为颅内动静脉瘘治疗的首选［8-9］。当然介入不是唯一的治疗方法。内科治疗主要防止或制止出血，控制癫痫发作和缓解已存在的神经症状。对于年龄比较大、仅有癫痫症状并且药物能控制、位于脑重要功能区、脑深部或病变广泛的患者，可考虑保守治疗，让患者了解颅内动静脉瘘的自然史，指导患者保持良好的生活习惯、避免过度劳累和情绪激动、给予抗癫痫药物等对症治疗，必要时给以止血药物防止出血。部分病例可选择外科手术治疗［10］。

该患者存在多个瘘口，病变范围较广，引流静脉波及重要静脉窦及深部静脉，治疗非常困难。治疗上因瘘口太多而无法进行介入或外科手术治疗，给予内科保守治疗：心境稳定剂丙戊酸钠稳定情绪、抗癫痫治疗、控制血压、改善睡眠、避免过度劳累、保持大便通畅。患者颅内多发扩张静脉畸形，且此病有出血倾向，此患者虽有基底节区梗死及后循环缺血症状，不宜使用抗血小板聚集药物治疗，患者临床症状减轻出院。

笔者认为，对于不明原因出现头晕、头痛，检查发现多处血管杂音患者，应高度注意是否存在DAVF，尽早行相关影像学检查。尤其DSA检查，以早期诊断及治疗，避免不良后果。

图2 头颈DSA显示颅内代偿血管情况及硬脑膜动静脉瘘、颅外动静脉瘘与各供血动脉、引流静脉

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