罕见的颗粒肌母细胞瘤1例报告

李玉祥，王 博，殷国超，张雪冰，顾大伟

(吉林油田总医院，吉林 松原138006)

颗粒肌母细胞瘤(Granular cell tumour)是一种少见软组织肿瘤，其在临床、放射学、超声检查往往不能确诊。本文总结吉林油田总医院经病理组织学检查确诊的1例颗粒肌母细胞瘤患者的临床病史资料、鉴别诊断、治疗及预后，并复习相关文献资料，旨在提高临床医师对该肿瘤的认识并减少误诊。

1 临床资料

患者，男，29岁，无意中发现左腰部皮下肿物7天，因7天前出现左腰部刺痛，呈持续性，起初较轻，后呈进行性加重，以弯腰时明显，站时可稍缓解。查体：左腰部约左侧肾脏下级水平，可触及2.0 cm×1.4 cm左右肿物，未见皮肤隆起，质硬韧，活动度欠佳，压之大小变化，无波动感，触诊疼痛明显，叩诊无明显放射痛。局部皮肤无红肿，无感觉异常。影像学表现：腰部MR示左侧肾脏下级水平，皮下脂肪与左侧背阔肌之间异常信号，考虑占位，拟行手术切除。

治疗及确诊方法：局麻下切除肿物。患者采用俯卧位，取肿物为中心横行切口约8 cm，逐层切开皮肤及皮下组织后，可见约2.0 cm×1.5 cm大小肿物，质地较韧，与周围组织粘连较重，深达肌层，将肿物及周围2 cm范围内软组织一并切除送检病理。该患者随访3个月，未见肿瘤复发。术后病理报告： 颗粒肌母细胞瘤。其镜下表现为肿瘤均位于皮下，由体积较大，呈圆形、多角形、浅染的嗜酸性细胞形成粘附力很差的巢状、带状、束状和片状结构(图1)，肿瘤细胞胞浆内含有丰富的小至粗大的嗜酸性颗粒，胞核呈圆形或椭圆形、较小、居中，常见小核仁(图2)，嗜酸性,胞浆内颗粒是溶酶体，PAS阳性且耐淀粉酶。

2 讨论

颗粒肌母细胞瘤(granular cell myoblastoma)也称为颗粒细胞神经鞘瘤(granular cell nerve sheath tumor)。由Abrikossoff[1]在1926年首次报道。它是一种来源未定的软组织肿瘤，最常见的部位是舌部，也可发生于其他部位如皮肤、外阴、乳房、喉、支气管、食管、胃、阑尾、直肠、肛门、胆管、膀胱、子宫和软组织[2]，一般体积较小，很少有直径超过5 cm的。颗粒肌母细胞瘤绝大多数是良性的，但文献也有几例电镜形态如颗粒细胞瘤的明确病例最后发展为远处转移[3]。目前对颗粒细胞瘤的认识多数人认为颗粒细胞瘤不是一个特殊病变，而是一个不仅能发生在神经鞘细胞，而且也能发生在其它多种细胞类型中的一种退行性改变，无论这些细胞是正常细胞，还是良性或恶性肿瘤细胞，只有当全部病变呈颗粒样时，才做颗粒细胞的诊断。细胞学形态：瘤细胞较大，大多数直径在30-60微米，胞体圆形，多边形，也有圆形或梭形者。胞浆丰富，有大小相似，分布均匀的嗜酸性颗粒，此种颗粒PAS阳性。细胞核小而圆，均匀一致，多居中央，常浓染，核分裂少见。瘤细胞排列紧密，被纤维组织穿插分隔为大小不一，形态不规则的巢状或囊状。良性肿瘤通常肿块较小,临床治疗以手术切除为主，如手术边缘无肿瘤细胞一般预后良好，但复发常见。恶性肿瘤一般较大,而且可以发生远处转移。目前，局部广泛切除，必要时加上区域淋巴结清扫是最主要的治疗手段，化疗和放疗并不能明显改善恶性颗粒细胞瘤的临床病程[4]。因此早期明确诊断并采用合适的治疗方法对提高患者的生存质量是非常重要的，而临床上对于颗粒细胞瘤的诊断是非常困难的，病理学检查颗粒细胞瘤时具有一定的镜下形态学特点，本组1例为良性。采取手术切除治疗。因此,对软组织内无痛性肿块,特别是进行性增大的肿块,必须尽早手术切除。

参考文献：

[1]Abrikossoff Al.Uber Myome,ausgehend von der quergestreifter willknerlicher Muskulatur[J].Virchow Arch Path Anat,1926,260:215.

[2]方铣华，张 谷，程 晔.颗粒细胞瘤15例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，2006,22(4):417.

[3]Mazur MT,ShulLz JJ,Myers JL.Granular cell tumorImmunohistochemical analysis of 21 benign tumors and onemalignant tumor[J].Arch Pathol Lab Med,1990,114(7):692.

[4]王 飞，龚 萍，蔡玲玲,等.针吸细胞学诊断颗粒细胞瘤四例并文献复习[J] 海南医学，2013，24(17):2623.