多发原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI特征

沈博周玮

浙江省湖州市中心医院放射科 湖州 313000

·临床报道·

多发原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI特征

沈博周玮

浙江省湖州市中心医院放射科 湖州 313000

多发原发性中枢神经系统淋巴瘤；磁共振成像

原发性中枢神经系统淋巴瘤是较少见的颅内肿瘤，占所有颅内肿瘤的0.8%～1.5%左右，其中多发原发性中枢神经系统淋巴瘤（multiple primary central ner-vous system lymphomas，MPCNSLs）占33.0%～45.0%，绝大部分为非霍奇金淋巴瘤[1]。该病临床表现缺乏特异性，影像学表现与多发转移瘤、多发结核性肉芽肿相似，术前定性诊断较困难，笔者搜集经手术病理证实并具有完整影像资料的MPCNSLS的病例11例，回顾分析其MRI影像特点，探讨该病的影像学特征，提高MPCNSLS的MRI诊断及鉴别诊断水平。

1 材料与方法

1.1 临床资料 我院2003年2月—2014年2月经手术病理证实的MPCNSLS患者11例，其中男7例（63.6%），女4例（36.4%）。发病年龄38～75岁，平均55.4岁。临床主要表现头痛、头晕3例，肢体活动受限3例，不能行走伴口齿不清4例，发作性肢体抽搐1例。所有患者免疫功能均正常。

1.2 MRI检查参数 11例患者均行MR平扫及增强检查。应用GE Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪，头颅线圈。常规扫描采用快速自旋回波序列（FSE），平扫包括矢状位、横断位T1WI（TR 450～600ms，TE 14ms）、T2WI（TR 3000～4500ms，TE 90～120ms），矢状位或冠状位脂肪抑制序列（STIR序列或频率选择脂肪抑制序列）（TR 2800～3200ms，TE42～150ms），扩散加权成像（DWI），b值取1000s/mm2，增强扫描为矢状位、横断位、冠状位T1WI加脂肪抑制。经肘静脉注射对比剂Gd-DTPA，剂量为0.1mmol/kg，静脉快速注射后行轴位、矢状位及冠状位T1WI增强扫描。

2 结果

2.1 病变数目、位置、形态和大小 11例脑内多发原发性淋巴瘤病灶共27个，其中2个病灶7例，3个病灶3例，4个病灶1例；病变位于脑室旁深部白质区及室管膜16个（59.3%），脑表面及皮髓交界区7个（25.9%），小脑半球4个（14.8%）；病灶形态呈类圆形10个（37.0%），不规则形15个（55.6%），多发小结节状2个（7.4%）；病灶最大约4.3cm×5.4×3.8cm，最小约1.2cm×1.8cm×1.5cm。病灶周围轻度水肿13个（48.1%），中度水肿9个（33.3%），重度水肿5个（18.6%）。

2.2 MRI平扫及增强表现 MR平扫：27个病灶中，T1WI呈等信号12个（44.4%），呈稍低或低信号15个（55.6%）见图1（封三）；T2W及FLAIR呈等信号10个（37.0%），呈稍高或高信号17个（63.0%）见图2（封三）；DWI均呈高信号20个（74.1%）见图3（封三）；呈低信号7个（25.9%）。MR增强扫描：27个病灶中，实性部分呈团块样或握拳样强化共24个（88.9%），边缘可见脐凹征见图4（封三），呈片状及结节状强化3个（11.1%），累及胼胝体呈蝴蝶样强化；明显强化共21个（77.8%），中度强化4个（14.8%），轻度强化2个（7.4%）。肿瘤坏死囊变9例。全部病例经病理证实为弥漫性大B细胞淋巴瘤，其中7例经放疗和化疗后6个月复查MRI提示肿瘤缩小征象见图5～6（封三）。

3 讨 论

3.1 肿瘤起源 原发性脑淋巴瘤（PCNSL）是指仅中枢神经系统发现恶性淋巴瘤存在，发病率低，发病机制不清。因其好发部位以及肿瘤“嗜血管”的特征[2-4]，多数学者[3，5]认为其组织来源可能为脑组织血管、脑膜血管外膜周细胞；与免疫功能关系密切[4]。近年来，随着器官移植等免疫抑制的使用增多、AIDS患者的增多，多发原发性脑淋巴瘤（MPCNSLS）发病率增高，笔者分析当正常人发生免疫缺陷或低下时，容易受到病毒、辐射、化学等致病因素的影响，发生肿瘤的可能性增高，Fischer报道[6]免疫功能低下的患者发生淋巴瘤往往多发为主。组织学上，肿瘤细胞相对均匀一致，有侵袭性特征，可坏死。70%的MPCNSLS为B细胞型，T细胞型少见，本组11例均为B细胞型非霍奇金淋巴瘤。

3.2MPCNSLS的MRI诊断 MPCNSLS好发于大脑半球脑白质深部，靠近中线位置，幕上较幕下多见，幕上和幕下可同时累及，也可累及胼胝体向对侧大脑半球发展，呈“蝴蝶样”[3]，本组11例病灶多发生脑室旁深部白质区占59.3%（16/27），笔者发现当淋巴瘤肿块较小时往往形态较规则，而当肿块较大时，多呈不规则形，有典型的“脐凹征”[3]，这可能与肿瘤沿血管间隙生长的特性有关，遇到固有解剖结构时受到限制或“拦截”，肿瘤跨越或沿解剖结构生长。淋巴瘤囊变、坏死少见，但较大病灶可见囊变及坏死。笔者认为因淋巴瘤为乏血供肿瘤，内部血管少且细小，当肿瘤肿块增大后，更容易缺血坏死。本组11例淋巴瘤钙化和出血少见，MRI平扫T1WI多呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号，信号多均匀，DWI上以高信号多见，但本组病例有7个呈低信号，我们推测可能与病灶囊变和坏死、水分子扩散自由度增加有关。病灶周围水肿轻，占位效应小，肿瘤的占位程度与肿瘤大小不成比例，具有一定特征性，本组有81.5%（22/27）的病灶周围见轻或中度水肿。病灶可侵及室管膜、软脑膜，并可沿其播散，本组3例有此征象，表明肿瘤组织已向室管膜、软脑膜浸润。笔者认为由于肿瘤以血管周围间隙为中心向外呈浸润性生长，容易造成血脑屏障破坏，导致造影剂漏出[7]，故肿瘤多呈团块状或握拳样显著强化；病灶边缘见脐凹样切迹，较小病灶呈片状或结节状强化，而未被完全破坏的血脑屏障部分则强化较轻。本组有24个病灶呈团块样或握拳样强化[8]，边缘可见脐凹征，3个呈结节状强化；约77.8%的病灶呈明显强化。

3.3 鉴别诊断 MPCNSLS具有较特异性的MRI表现，但仍需与其他颅内多发病变进行鉴别：①多发转移瘤：转移瘤一般都有脑外原发肿瘤病史，散在多发，大小不均，好发于大脑中动脉供血范围皮髓交界区,瘤周水肿及占位效应更明显，呈典型的“小结节大水肿”。②多发性恶性胶质瘤：形态多不规则，多数有分叶，呈浸润性快速增长，因此境界较淋巴瘤不清，瘤周水肿及占位效应较淋巴瘤更明显，囊变、坏死及出血较多见。MRI增强后呈环状边缘强化或不规则强化，但不及淋巴瘤明显。③病毒性脑炎:病毒性脑炎呈弥漫性分布，T2WI呈弥漫脑回样信号，增强后无明显强化或仅有轻度线样强化，而淋巴瘤无T2WI脑回样信号，增强后显著强化。④多发脑结核：好发于灰白质交界区及基底节区，病灶小于淋巴瘤，未成熟的结核结节呈长T1长T2信号改变，灶周水肿较淋巴瘤明显，结节性强化；成熟的结核结节中心呈低信号，外周呈高信号，呈典型的“靶征”，灶周水肿较轻，结节状或环形强化；颅外其他结核感染征象有助于鉴别诊断。目前因临床上对该病诊断较困难，影像学诊断极为重要，可以避免不必要的手术，为临床预后判断提供帮助。

［1］黄丽霞，许乙凯，赵茜茜，等.多发原发性中枢神经系统淋巴瘤MRI诊断［J］.临床放射学杂志，2013，32（4）：476-479.

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［3］胡建武，彭传勇，李锐,等.脑内原发性淋巴瘤的磁共振诊断［J］.安徽医学，2012，33（9）：1217-1219.

［4］石群立，张泰和，钱源澄，等.原发性中枢神经系统淋巴瘤bcl-2蛋白的表达［J］.中华病理学杂志，1996，25（3）：171.

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［6］Fischer L，Martus P，Weller M，et al.Meningeal dissemination in primary CNS lymphoma:rospective evaluation of 282 patients［J］.Neurogy，2008，71（14）：1102-1108.

［7］焦志云，李澄，李代欣，等.原发性脑淋巴瘤MR误诊原因分析［J］.疑难病杂志，2012，11（11）：877-878.

［8］印弘，张艰，崔金利.原发性中枢神经系统淋巴瘤的磁共振表现［J］.实用放射学杂志，2008，24（3）：289-305.

修回日期：2014-06-27

2014-02-07