胎儿期法洛四联症超声诊断一例

患者周某，女，21岁，G1P0，孕24周，到我科室进行常规产科超声检查，胎儿超声检查示：BPD：58mm（24w+0d），HC：216mm（23w+5d），AC：198mm（24w+3d），FL：42mm（23w+4d），胎兒四腔心显示膜周部室间隔可见约3.3mm回声中断（如图1），右心室无明显增厚，左右心室对称，大小基本相等，主动脉增宽并主动脉骑跨（如图2），升主动脉内径约5mm，主肺动脉内径约3.1mm（如图3），超声诊断：法洛四联症，建议进一步检查，经上级医院检查为法洛四联症，后来在我院引产，大体病理解剖证实为法洛四联症。

讨论：法洛四联症（Tetralogye of Fallot TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，是由于胚胎期远程肺动脉圆锥（漏斗部）发育不全所致，室上嵴发育异常导致右室流出道狭窄和主动脉骑跨，嵴部排列错位，室上嵴不能向右下方移位及漏斗部室间隔不能融合，而导致室间隔缺损，由于胎儿体循环主要来自右心系统，右心压力大于左心压力，出现右向左分流，右室肥厚不明显[1]。主肺动脉较主动脉小，主肺动脉发育不良的严重程度与肺动脉瓣下流出道梗阻的程度成比例[2]。其中本病科伴有房室共道畸形、肺动脉瓣缺如[3]。法洛四联症是一组复杂的先天性心脏病，胎儿期很少出现心力衰竭。本例超声表现非常典型，室间隔膜周部缺损显示比较清楚，但是小的缺损时超声很难做出正确诊断，在三血管切面显示主肺动脉较主动脉狭窄很明显，是诊断法洛四联症的重要信息；以此进一步检查在左室长轴切面显示主动脉增宽并骑跨室间隔上，并评估骑跨程度；肺动脉长轴切面可观察到肺动脉发育情况并评估肺动脉狭窄程度。因此在四腔心、左右室流出道、主动脉长轴及心底短轴、三血管切面，是诊断法洛四联症的主要切面和方法。

参考文献

1. 钟晓红，陈琮瑛，李胜利等，法洛四联症的胎儿期超声心动图特征，中国超声医学影像杂志，2005（7）：552-554

2.郭万学主编，胎儿期法洛四联症，超声医学第6版，2012：1290

3.李胜利主编，胎儿畸形产前超声诊断学，人民军医出版社，2004：216-218

作者简介

许小冬（1984-）：超声科医师，主要研究方向为产科超声检查。