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左侧额骨罕见海绵状血管瘤1例报告

2014-04-15孔祥溢王任直

基础医学与临床 2014年8期
关键词:海绵状骨膜硬膜

孔祥溢,刘 阳,关 健,杨 义,王任直

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 神经外科,北京 100730)

临床园地

左侧额骨罕见海绵状血管瘤1例报告

孔祥溢,刘 阳,关 健,杨 义*,王任直

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 神经外科,北京 100730)

原发性骨内海绵状血管瘤十分罕见,发生在颅骨者更少。本病兼有良、恶性肿瘤特点,及时的诊断及科学的治疗对预后至关重要。本文报道1例该病患者,并给予手术处理,以期为神经外科医师提供借鉴。

海绵状血管瘤; 额骨; 病例报告

原发性骨内血管瘤十分罕见,大约占所有骨肿瘤的0.7%~1.0%。多发生在椎体,发生在颅骨者仅占0.2%,一般见于额骨和顶骨,其次为枕骨和颞骨,多为单发[1]。该病虽称血管瘤,但无真正的肿瘤细胞,故非真性肿瘤。它的临床过程兼有良、恶性肿瘤特点,且可引起颅神经症状,颅压增高症状等,也常常引起颅骨破坏。所以对本病及时诊断和手术及对手术方式的决定对治疗效果至关重要[2]。本文报道1例该病患者,并给予手术治疗。术后病理证实为颅骨海绵状血管瘤。

1 临床资料

1.1 一般情况

患者,男,42岁。2年前患者无意间触及左额部有包块,花生米大小,无疼痛、眩晕等不适,未予诊治。1年后,患者自觉额部包块生长速度增快,后逐渐增大至核桃大小,且伴有胀感、异物贴覆感,同时出现左侧间断头痛。否认恶心、呕吐、视力下降、意识障碍、癫痫发作,否认言语不利、失读失写。行头颅CT及三维重建,提示左侧额骨占位性病变。

1.2 体检及化验

体检:意识清醒、语言流利、对答切题、记忆和精神均未见异常。四肢活动良好,肌力、肌张力正常,感觉功能检查和自主神经功能检查均未见异常。深浅反射正常,脑膜刺激征阴性,病理征阴性,共济试验阴性。患者化验结果未见明显异常,既往无头部外伤史、家族史,无其他基础疾病。

1.3 影像学检查

头颅CT及三维重建:左侧额骨局部骨质不规则密度不均区,边界整齐,可见硬化带。该占位性病变,大小约3 cm × 2.5 cm×2 cm,额叶轻度受压,无水肿,中线居中,脑室系统未见受压,颅骨外板欠完整,周围软组织增厚。余头颅CT平扫未见明显异常。

1.4 手术情况

麻醉显效后,患者取平卧位,充分显露额部。头皮冠状切口,分段切开头皮、帽状腱膜,上头皮夹,分离皮瓣翻固定,颅骨病变与骨膜有黏连,勾画骨膜及颅骨病变范围,距病变轮廓线外0.5~1 cm进行颅骨钻孔4枚,线锯锯开,此时可见硬膜完整,脑张力正常。颅骨骨缘硬膜悬吊并证实硬膜表面无渗血。将已成形消毒好的三维钛网正确放置于骨窗外肌肉及骨膜下,并在骨窗中心部硬膜与钛网进行悬吊以防止硬膜外血肿。钛网与颅骨曲线贴合好,以6枚钛钉进行固定。缝合骨膜及肌层,严密缝合帽状腱膜层,间断严密缝合头皮,无菌敷料覆盖,加压包扎,术毕。术毕呼吸恢复拔除气管插管,患者清醒,四肢活动好,进行CT复查后安返病室。病变颅骨送病理科。

1.5 术后病理诊断

颅骨海绵状血管。

2 讨论

颅骨海绵状血管瘤占颅骨良性肿瘤的10%,起源于板障,生长缓慢。中年多见,男女性之比为1∶3[3]。大部分为扩张的血窦,窦内壁覆盖内皮细胞,窦之间有疏密不等的纤维组着或结缔组织。本病可分为扁平型和球型,前者多局限在板障内,内外板变薄;后者多向内外板延伸,但很少侵袭硬脑膜及硬膜下[4]。

患者除局部肿胀感和可能触及肿块外,多无其他症状[5]。如外板已破坏或继发病理性骨折,则在局部可以触及非骨性肿块。病变若在颞部,可表现为听力障碍、耳鸣和间歇性眩晕;侵犯上颌骨或下颌骨时,可有出血;侵犯枕骨可有视力减退或突眼。反复血管瘤出血导致病灶急性增大并出现脑受压症状者,则常表现为颅内压增高和神经功能障碍[6]。

X线可见颅骨上有圆形、椭圆形或蜂窝状低密度区域,边界整齐,多有硬化带,越靠近中心部位骨小梁越不明显,切线位片上可见放射状的骨针排列[7]。CT呈放射状骨刺改变,增强相可见血管强化[8]。MRI在T1加权像可呈低信号肿块影,在T2加权像可见肿块周围低信号“黑环”,系大量含铁血黄素沉积所致,是颅骨海绵状血管瘤MRI的特征性表现[8]。血管造影有时可见肿瘤染色、颅内血管移位、扭曲、扩张等。

本病最有效的治疗是外科手术切除[9]。早期病变多局限,手术难度小,预后好。术前栓塞可减少手术中的出血。对不能全切除的肿瘤可以尝试运用小剂量放射治疗,总量约为10~20 Gy,文献报道放疗可观察到肿瘤停止生长而无肿瘤大小的改变。本病多数预后良好。

[1] Yucel E, Akkaya H, Gürkanlar D,etal. Congenital cavernous hemangioma of the skull[J]. Turk Neurosurg, 2011, 21: 645- 647.

[2] Park BH, Hwang E, Kim CH. Primary intraosseous hemangioma in the frontal bone[J]. Arch Plast Surg, 2013, 40: 283- 285.

[3] Heckl S, Aschoff A, Kunze S. Cavernomas of the skull: review of the literature 1975—2000[J]. Neurosurg Rev, 2002, 25: 56- 62.

[4] Marcinow AM, Provenzano MJ, Gurgel RK,etal. Primary intraosseous cavernous hemangioma of the zygoma: a case report and literature review[J]. Ear Nose Throat J, 2012, 91: 210, 212, 214- 215.

[5] Naama O, Gazzaz M, Akhaddar A,etal. Cavernous hemangioma of the skull: 3 case reports[J]. Surg Neurol, 2008, 70: 654- 659.

[6] Salunke P, Sinha R, Khandelwal NK,etal. Primary intraosseus cavernous hemangioma of the skull base[J]. Br J Neurosurg, 2010, 24: 84- 85.

[7] Moore SL, Chun JK, Mitre SA,etal. Intraosseous hemangioma of the zygoma: CT and MR findings[J]. AJNR Am J Neuroradiol, 2001, 22: 1383- 1385.

[8] Nasrallah IM, Hayek R, Duhaime AC,etal. Cavernous hemangioma of the skull: surgical treatment without craniectomy[J]. J Neurosurg Pediatr, 2009, 4: 575- 579.

[9] Coeman M, Baelde N, Matthys E,etal. Congenital hemangioma of the skull[J]. JBR-BTR, 2013, 96: 214- 215.

Rare primary intraosseous cavernoushemangioma in the left frontal bone: a case report

KONG Xiang-yi, LIU Yang, GUAN Jian, YANG Yi*, WANG Ren-zhi

(Dept. of Neurosurgery,PUMC Hospital,CAMS & PUMC, Beijing 100730,China)

Primary intraosseous cavernous hemangioma occurring in the skull is rare, which has the characteristics of both benign and malignant tumors. Timely diagnosis and proper treatment is important for its prognosis. We report 1 patient with this disease, and conduct the operation, aimed at providing some reference for neurosurgeons.

intraosseous cavernous hemangioma; frontal bone; case report

2013- 07-12

2013- 12- 03

*通信作者(correspondingauthor): yangyipumch@sina.com

1001-6325(2014)08-1091-03

R602

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