原始神经外胚层肿瘤1例

程 红

（中国人民解放军第三○七医院超声科，北京 100071）

·病例报告·

原始神经外胚层肿瘤1例

程 红

（中国人民解放军第三○七医院超声科，北京 100071）

肿瘤，肌组织；臀部；超声检查；诊断，鉴别

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［2］李咏，吴霞，夏卫军.宫颈原始神经外胚层肿瘤 1例报告及文献复习［J］.中国实用妇科与产科杂志，2013，29（4）：315－317.

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［6］郑必强，王坚，罗志国，等.腹膜后复发性原始神经外胚层肿瘤一例［J］.外科理论与实践，2012，17（4）：381－382.

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（本文编辑：许卓文）

R730.269

C

1007-3205（2014）10-1226-02

2013－12－23；

2014－02－20

程红（1987－），女，河北藁城人，中国人民解放军第三○七医院医师，医学学士，从事医学超声诊断研究。

10.3969／j.issn.1007-3205.2014.10.043

患者，男性，33岁，因左臀部包块，伴疼痛、左下肢跛行1个月余来我院就诊。超声检查：左臀部皮下软组织内可见一不均低回声实性占位，大小约7.6cm×6.4cm×3.4cm，形态不规则，边界尚清。彩色多普勒显示：其内可见点状血流信号，其旁可见左侧髂骨骨质破坏。超声诊断：左臀部实性占位，考虑恶性并骨骼受侵可能性大，建议行超声引导下穿刺活组织检查。

经超声引导下穿刺活检病理诊断：符合原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）。免疫组织化学结果显示：Syn（＋），CgA（－），CD56（弱＋），nse（弱＋），CK（－），CD99（＋），LCA（－），K3-67（index约30%）。

讨 论 PNET因发生部位不同而分为中枢型PNET（central nervous system PNET，cPNET）和外周型PNET（peripheral PNET，pPNET）。这是一类向原始神经方向分化、恶性程度最高的一类神经源性小圆细胞瘤［1］。pPNET起源于颅外软组织、骨骼系统和原始神经沟早期细胞成分的残留或原始基质小圆细胞，多发生于躯干、四肢和中轴软组织，包括胸壁、脊柱旁和腹膜后等，较少见于实质脏器［2－3］。据统计，pPNET占儿童软组织恶性肿瘤的4%、成人软组织肿瘤的1%。常见的临床表现为迅速增大的包块伴疼痛和肿块引起的压迫症状［4］。pPNET具有很强的侵袭性，通常侵犯和浸润周围组织，并远处转移［5］，常见肿瘤浸润邻近的组织结构，包括横纹肌和骨膜等，肿瘤内部也常可见血管和神经侵犯［6］。因为本病临床表现无特异性，血清学检查无任何特异性指标，诊断往往依靠细针穿刺活组织检查术或局部组织病理检查确诊［7］。虽然超声诊断敏感性高，肿瘤发现及定位较容易，对肿瘤手术方式的选择有指导性作用，但特异性较低［8］，单纯的pPNET的影像学表现与其他类型的骨或软组织恶性肿瘤很难鉴别，最终确诊还需依靠病理诊断，必须通过免疫组织化学染色才能进行鉴别诊断。因此，超声引导下经皮穿刺活组织检查术作为一种获得组织学诊断的方法，已被大多临床医生列为准常规的检查手段之一，此方法安全无痛苦，准确性高且并发症少［9］，有助于PNET的明确诊断。pPNET的治疗主要包括手术、化疗和放疗［10］。