脑实质内神经鞘瘤6例MRI表现及分析

2014-03-17杜华芳徐鹏陈英陈倩

现代实用医学 2014年12期

杜华芳，徐鹏，陈英，陈倩

脑实质内神经鞘瘤6例MRI表现及分析

杜华芳，徐鹏，陈英，陈倩

目的分析脑实质内神经鞘瘤的MRI表现，以提高对其认识和诊断。方法回顾性分析6例经手术病理证实的脑实质内神经鞘瘤的MRI表现，并结合文献进行讨论。结果6例脑实质内神经鞘瘤中，4例位于左额叶皮髓交界区，2例位于左侧侧脑室旁。其MRI表现与桥小脑角区的神经鞘瘤相似，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，6例内均见囊变区。增强扫描实质部分呈明显强化，2例位于脑实质内的神经鞘瘤增强后邻近硬脑膜线形明显强化。6例肿瘤周边出现轻重不等的水肿，且均见占位效应。结论脑实质内神经鞘瘤多位于脑实质皮髓交界区或脑室旁，MRI具有一定的特征性表现。仔细分析其MRI特征有助于术前正确诊断。

神经鞘瘤；脑肿瘤；磁共振成像

神经鞘瘤又称Schwann细胞瘤，是由周围神经的Schwann鞘所形成的肿瘤。其中颅内脑实质外神经鞘瘤约占颅内原发肿瘤的8%，起源于颅神经主干的Schwann细胞，多为30～40岁的中年人，男女发病率相当，典型部位为桥小脑角区，发生于脑实质内神经鞘瘤极为罕见。由于对脑实质内神经鞘瘤的MRI表现认识不足，术前MRI诊断的准确率相对较低，常误诊为星形细胞瘤、节细胞胶质瘤、脑实质内室管膜瘤或脑膜瘤等。笔者收集2005年3月至2013年10月浙江大学医学院附属第二医院经手术病理证实的脑实质内神经鞘瘤患者6例，结合相关文献总结其MRI表现特点，以期提高对其诊断的准确率。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料6例术前均行MRI平扫及增强扫描。其中男4例，女2例；年龄12～20岁，中位年龄14岁；病程3 d至2个月，中位病程1个月。主要临床表现为头痛、呕吐及抽搐发作，其中头痛、呕吐6例，抽搐发作4例。头痛呈阵发性，呕吐物为胃内容物，查体无特殊。

1.2 MRI检查方法使用GESigna1.5T超导型磁共振成像仪，采用标准头颅线圈，轴位行自旋回波T1WI（TR 500 ms，TE 25 ms）和快速恢复快速自旋回波T2WI（TR 3400 ms，TE 102 ms）、矢状位T1WI、冠状位（T2FLAIR）成像，层厚5mm，层间距1.5 mm，以及扩散加权成像（DWI）（b=1 200 s/mm2）。6例平扫后均行增强扫描，对比剂为钆喷酸葡胺（Gd-DTPA），剂量为0.1 mmol/kg，获得轴位、矢状位和冠状位增强T1WI图像。

2 结果

2.1 肿瘤部位及大小4例位于左额叶皮髓交界区，2例位于左侧侧脑室旁。肿瘤最小1.4 cm×1.2 cm×1.0 cm，最大3.0 cm×4.0 cm×3.5 cm。

2.2 MRI表现6例肿瘤内或边缘均见囊变区，周边出现轻重不等的水肿，且有程度不等的占位效应，表现为脑回肿胀、脑沟缩窄及脑室受压不一。MRI平扫T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，6例增强扫描实质部分呈明显强化，2例位于脑实质内的神经鞘瘤增强后邻近硬脑膜线形增厚，呈明显强化。术前5例误诊为低级别星形细胞瘤，1例误诊为节细胞胶质瘤。

2.3 手术所见肿瘤质韧，血供丰富，囊实性，包膜完整，边界较清晰，4例位于脑实质皮髓交界区，与邻近硬脑膜无粘连，2例位于侧脑室旁脑白质内，2例瘤体内见黏液变性征象。

2.4 病理结果肿瘤大体标本为灰白色、灰红色，质地有软有硬，质中部分区见包膜组织，境界清楚，囊液为淡黄色。镜下所见肿瘤组织呈束状或栅状排列，细胞呈长梭形，部分区伴囊性变，部分区细胞密集。免疫组化示瘤细胞S100（＋），Vim（＋），GFAP（＋），Leu-7（＋），CK（－），EMA（－）。

3 讨论

3.1 起源及发生颅内神经鞘瘤多源于颅神经主干的Schwann细胞，以听神经瘤、三叉神经鞘瘤为常见，均为脑实质外肿瘤。发生于脑实质内的神经鞘瘤极为罕见，自Gibson等[1]1966年首次报道以来，国内外文献报道不足70例。

3.2 MRI特征发生于桥小脑角区具有典型MRI表现的神经鞘瘤诊断并不困难，而对于脑实质内神经鞘瘤的定性诊断则相对不易。综合本组6例脑实质内神经鞘瘤的MRI表现，并结合相关文献，归纳其MRI特征有如下几点：（1）好发年龄及性别：刘树永等[2]报道认为此病可有两个好发年龄段，平均年龄分别为16.6和57.0岁，男女发病率相近。本组6例均为第一个年龄段，但男性多于女性。（2）部位及形态：病变常发生于皮髓交界区脑实质或侧脑室周围[3]，结合文献，病变多发生于额叶，也可发生于颞叶、枕叶、脑干及小脑半球[4]，本组6例中4例见于左侧额叶，2例见于左侧颞叶侧脑室周围，与文献报道相符。发生于浅表脑实质的神经鞘瘤可与邻近硬脑膜广基底相贴，病灶呈不规则或类圆形，边界较清晰。（3）内部结构：实性为主，囊变多见，约占45.5%[5]，本组6例均见囊变。神经鞘瘤光镜下分为AntoniA区和Antoni B区，作者认为瘤内或边缘囊变也可能与Antoni B区的肿瘤间质内黏液变性有关，本组2例肿瘤内见黏液变性征象。少见钙化，但Zagardo等[6]认为钙化是本病典型的特征之一。本组病例无钙化表现，可能与本组样本量少有关。（4）平扫信号特点：实性部分T1WI多呈稍低信号，少数呈等信号；T2WI多呈稍高信号，少数呈等信号。囊变T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。瘤周见轻、中度水肿，有文献报道瘤周水肿占52.0%[7]。作者结合文献，认为脑实质内神经鞘瘤周边水肿与血管内皮细胞生长因子（VEGF）的表达存在一定的相关性，VEGF具有增加血管通透性，促进内皮细胞增殖的生物学功能。（5）增强扫描：肿瘤强化欠均匀，实性部分呈结节状明显强化，瘤内囊变部分和瘤周水肿不强化。浅表脑实质内神经鞘瘤邻近硬脑膜可见线形明显强化，但术中发现肿瘤与邻近硬脑膜无粘连，作者认为邻近硬脑膜增厚强化是肿瘤因子的刺激导致硬脑膜的炎性反应所致。（6）占位效应及与周围组织关系：肿瘤占位效应与水肿的程度相对应，表现为脑回肿胀、脑沟缩窄、脑室受压不一。患者出现的临床症状（头痛、呕吐、抽搐等）与肿瘤占位效应及瘤周水肿关系密切。

3.3 鉴别诊断脑实质内神经鞘瘤需与星形细胞瘤、节细胞胶质瘤、脑实质内室管膜瘤及脑膜瘤等鉴别，可借本病特征性表现与之鉴别。

总之，发生于脑实质内的神经鞘瘤具有诸多特征性的MRI表现，加强对该病的认识并仔细分析其MRI表现可有望提高对本病的术前诊断准确率，更好地为临床服务。

[1]Gibson AA,Hendrick EB,Conen PE. Case reports.Intracerebral schwannoma. Report of a case[J].J Neurosurg,1966,24 (2):552-557.

[2]刘树永,耿道颖,何慧瑾.脑实质神经鞘瘤影像学表现及相关病理分析[J].中华放射学杂志,2007,41(8):825-827.

[3]BougrineF,Bacha D,ChouchaneO,et al. Intracerebral schwannoma:case report[J].

Neurochirurgie,2007,53(5):387-390.

[4]Celikoglu E,Hakan T,Bozbuga M.Cystic schwannoma of the falx cerebri[J].J Clin Neurosci,2007,14(6):589-592.

[5]Tsuiki H,Kuratsu J,Ishimaru Y,et al.In tracranial intraparenchymal schwannoma: report of three cases[J].Acta Neurochir (Wien).1997,139:756-760.

[6]ZagardoMT,Castellani RJ,Rees JH,et al. Radiologic and pathologic findings of intracerebral schwannoma[J].AJNR,1998, 19:1290-1293.

[7]Takei H,Schmiege L,Buckleair L,et al. Intracerebral schwannoma clinically and radiologically mimicking meningioma[J]. Pathol Int,2005,55:514-519.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.12.008

R816.1