双额叶生殖细胞瘤一例报告

郗红艳 闫海燕 朱建国

双额叶生殖细胞瘤一例报告

郗红艳 闫海燕 朱建国△

生殖细胞瘤；额叶；病例报告

1 病例报告

患者 男，32岁。主因记忆力减退2个月，发作性肢体抽搐3 d，于2013年5月26号入院。患者入院前2个月出现记忆力减退，以近记忆力为主，并出现记忆力不集中，无大小便失禁，无言语不利，无肢体活动障碍，查头颅CT（发病1周）示双额叶可见片状高低混杂密度影，右侧为著，右侧脑室旁可见小结节状高密度影，见图1。当地乡医院给予对症治疗（具体不详），病情未见明显好转，与当地县医院查头颅MRI（发病2周）双侧脑室额角旁及双侧胼胝体膝部可见不规则片状等长混杂T1，混杂T2信号影，边缘欠清，幕上脑室略扩大，增强扫描可见点片状强化影，见图2，考虑颅内脱髓鞘病变，给予激素等及对症治疗，病情逐渐加重，出现定向力、远记忆力减退、表情淡漠、大小便失禁，言语不利，入院前3 d出现发作性肢体抽搐，表现为双眼上吊，牙关紧闭，呼之不应，双上肢屈曲，双下肢伸直，醒后对发作情况不能回忆，反复发作3次，每次持续约3 min缓解。既往体健，足月顺产，无高热惊厥史、家族遗传史。入院后查血常规、凝血四项、肝功、肾功、免疫全套未见异常；甲胎蛋白36.8 μg∕L（正常＜15 μg∕L），人绒毛膜促性腺激素2 678 IU∕L（正常＜5 IU∕L）。头颅MRI（发病2个月）示双额部及双侧胼胝体膝部可见片状长T1长T2信号影，双侧侧脑室前角形态不规则，增强扫描示双额部及胼胝体膝部可见不规则强化信号影，见图3。结合病史及相关实验室检查，考虑颅内生殖细胞瘤不除外，转入神经外科行双侧额叶占位性病变切除术，送病理检查：检组织部分为脑组织，部分为肿瘤细胞伴淋巴细胞侵润，见图4，免疫组化示OCT3∕4阳性，PLAP弱阳性，CK1∕3阳性，CD3淋巴细胞局灶阳性，CD20淋巴细胞阳性，AFP阳性，GFAP阴性，病理诊断为生殖细胞瘤。术后患者仍反应迟钝，癫间断发作，家属拒绝复查头颅MRI，拒绝放疗，自动出院。

2 讨论

颅内生殖细胞瘤是一种少见的恶性肿瘤，可以沿室管膜和脑脊液播散，约占所有颅内肿瘤的1％～2％，占生殖细胞肿瘤的65％，常见于儿童和青少年，男性发病率高于女性[1]。肿瘤绝大多数位于中线结构，常见于松果体区和鞍区，其次为基底节区，额颞叶、脑干、脊髓极少见。临床表现与损害部位有关，本例病变位于双侧额叶，位于额叶的生殖细胞瘤主要表现为记忆力障碍及人格的改变，早期症状常为注意力不集中，记忆力及理解力减退，随着病情进展，出现对时间、地点的定向力障碍。人格改变主要为智能障碍、表情淡漠。癫发作常为首发症状，且4∕5属于无先兆的癫大发作。额叶内侧肿瘤时，出现尿失禁或排尿紧迫感。颅内生殖细胞瘤来源于胚胎生殖细胞，胚胎生殖细胞可分化为多种细胞，属于多能干细胞，可分泌如绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白、癌胚抗原等多种物质，主要存在血清和脑脊液中，血和脑脊液中绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白的进行性升高是诊断颅内生殖细胞瘤的重要指标。影像学表现是颅内生殖细胞瘤的重要辅助诊断方法，头颅CT显示正常或低密度改变，增强扫描成均匀或不均匀强化，钙化少见，但本例在发病1周头颅CT发现右侧额叶点状钙化。头颅MRI表现为不规则病灶，T1WI像为等或稍低信号，T2WI像为等或稍高信号，增强扫描病灶可呈均匀一致、花环样或不规则强化。不同部位的生殖细胞瘤影像学表现不同，一般分为松果体区型、鞍区型、基底节区型、其他型[2]。病理学检查仍为诊断本病的金标准。颅内生殖细胞瘤的治疗以手术和放化疗为主，多数生殖细胞瘤对放疗敏感，早期可治愈，5年生存率可达85％～100％[3]。

（图1～4见插页）

[1]谭晔，张旻，王妍炎，等.颅内生殖细胞瘤的CT和核磁表现[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2010,17(4):283-285.

[2]飞鸽，高德宏，彭珂文，等.MRI对颅内生殖细胞瘤的诊断价值[J].医学影像学杂志，2011，21(9):1305-1307.

[3]Kyritsis AP.Management of primary intracranial germ cell tumors [J].J Neurooncol,2010,96(2):143-149.

（2014-01-10收稿 2014-04-11修回）

（本文编辑 李国琪）

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10.3969∕j.issn.0253-9896.2014.10.028

河北省衡水市哈励逊国际和平医院神经内一科（邮编053000）

△通讯作者 E-mail:hyzhjg@126.com