可逆性后部脑病综合征9例临床分析

许名远 钟林清 陈彩华 郑志雄

福建医科大学附属闽东医院神经内科 福安 355000

1 临床资料

1.1 一般资料 本组男2例，女7例；年龄18～36岁，平均27岁。病因：7例女性患者为妊娠高血压综合征、先兆子痫（顺产后1例，破宫产后3例，晚妊3例），2例男性患者为慢肾、尿毒症、肾性高血压及原发性高血压。

1.2 临床表现 急性起病7例，亚急性起病2例；头痛9例，头晕4例，视物模糊6例，癫痫样发作3例，意识障碍2例，发作时血压152～220／90～120mmHg，

1.3 眼底检查 7例患者行眼底检查，5例表现为动脉反光增强，可见动静脉交叉压迫、黄斑中心局部水肿，为高血压视网膜病变。

1.4 腰穿脑脊液检查 1例妊高症行腰穿脑脊液检查，压力220mmH2O，蛋白0.8g／L，细胞数均正常。

1.5 影像学检查 颅脑CT检查5例，2例正常，3例表现为顶叶及枕叶低密度改变；颅脑MR检查9例，示病灶相对对称双侧枕叶8例，双侧顶叶6例，额颞叶2例，小脑及脑干5例；病灶为斑片状T1WI低信号、T2WI高信号，FLAIR呈高信号，于DWI呈稍高或等信号，ADC呈高信号。5例行MRV检查显示脑静脉、静脉窦通畅，无异常狭窄、扩张及血栓形成征象，9例随访MRI显示病灶范围、数目变小、减少、消失。

1.6 治疗与预后 （1）首要控制血压，本报道9例分别使用硫酸镁（妊娠高血压综合征首选）、硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯地平片控制血压，4～12h内将血压降至正常或接近正常；（2）控制脑水肿：7例患者使用甘露醇／呋塞米控制脑水肿，一般短期对症处理；（3）病因治疗：包括妊娠高血压综合征、先兆子痫及时终止妊娠，慢肾、尿毒症血液透析；（4）对症治疗：包括控制癫痫等。治疗4～14d症状体征消失，随访3个月，除慢肾、尿毒症需透析外，余患者均表现良好，6例患者复查颅脑MRI基本恢复正常。

2 讨论

2.1 病因和发病机制 1996年Hinchey等［1］首次报道一组以急性起病、头痛、精神改变、癫痫发作、视力下降为临床表现，影像表现为可逆性大脑后部白质损害的相似病例，称之为可逆性脑后部白质病变综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。PRES病因较多，常见的病因有先兆子痫、子痫、恶性高血压、高血压脑病、肿瘤使用免疫抑制剂和肾功能衰竭等，少见病因有系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、低钠血症、甲状旁腺亢进继发高钙血症等［2］。本组病因与报道基本相符，9例患者均有高血压及血压增高，特别是多数有血压突然升高，考虑血压突然升高是其发病的主要原因。目前PRES的发病机制尚有争议，主要有以下两大学说。多数学者认为PRES与脑血流量的自我调节失控有关：快速升高的血压超过了脑血流量的自动调节能力导致脑血管舒张和血管源性水肿［3］。脑血流量自动调节功能用于维持大脑血流的稳定性，使平均动脉压保持在60～120 mmHg，当平均动脉压升高时，脑血管在交感神经的控制下收缩以减少脑的过度灌注，避免急性血压改变带来的脑损害。但是当平均动脉压升高超过脑血流量的自动调节能力时，引起小动脉被动扩张、内皮细胞功能失调、毛细血管漏和血脑屏障破坏，血浆及细胞渗漏到细胞外间隙，形成水肿。PRES以后循环受累为主的原因可能与椎基底动脉系统比前循环的颈内动脉系统而言缺少丰富的交感神经支配，从而增加了椎基底动脉系统供血区出现血管源性水肿的风险。影像学上表观弥散成像（ADC）呈高信号支持此观点。部分研究认为存在血管内皮损伤机制：子痫或应用免疫抑制剂的病例可能存在的内皮毒性物质或抗体损伤了血管内皮，促使其释放血管内皮素、前列腺素或凝血恶烷A2等，加重或阻止了小动脉和微小动脉的肌源性反应，导致血浆从毛细血管壁渗出进入间质，从而产生脑水肿［4］。而且经治疗后影像学异常完全恢复并不符合血管痉挛和脑缺血导致的细胞毒性水肿。PRES的诱因较多，发病也可能存在多种机制。

2.2 临床表现 PRES的临床表现与病变部位及脑水肿颅内高压有关。因病变部位多位于双侧顶枕叶，主要表现为血管源性脑水肿，因此临床表现主要为视物模糊、视野缺损、癫痫发作顶枕叶受损表现及头痛头晕、意识障碍脑水肿颅高压表现。本病最常见的影像学表现为大脑半球后部，特别是双侧顶枕叶，相对对称性、弥漫性白质水肿，同时，额叶、颞叶、脑干、小脑亦可累及，MRI上T1WI为等或低信号改变，T2WI为高信号改变，FLAIR呈高信号，DWI呈等信号，ADC呈高信号。其中DWI呈等信号，ADC呈高信号有助于与脑梗死鉴别［5］，后者主要为细胞内毒性水肿。鉴别诊断主要与急性脑梗死及静脉窦血栓鉴别，根据临床过程及影像学特点不难鉴别。

2.3 治疗及转归 目前治疗措施主要包括：（1）积极控制高血压，强调在数小时内将血压降至正常水平，这一点与脑梗死早期需要维持一定水平血压以保证脑的灌注压有所不同；（2）加强对症治疗，控制癫痫发作，适当使用脱水剂治疗；（3）原发病的治疗：原有严重基础疾病应针对性积极治疗，使用细胞毒性药物的患者应停用或减量，先兆子痫、妊娠患者应中止妊娠。本病预后良好，但也偶有死亡报道［6］。本报道9例患者预后良好，治疗主要是尽快控制血压及去除病因，及时诊断治疗及病因能否去除是预后关键，故在临床工作中应提高对本病的认识，对妊娠高血压、子痫及有相关基础疾病的患者，出现上述临床表现时应及时行颅脑MR检查，及早发现本病，做到早诊断，早治疗，改善预后。

［1］Hinchey J，Chavel，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephal opathy［J］.NewEngl J Med，1996，334（8）：494-500.

［2］张九成.可逆性后部白质脑病综合征临床探讨［J］.中国实用神经病杂志，2010，13（2：）：37-38.

［3］Wartenberg KE，Parra A.CT and CT-perfusion fingings of reversibile leukoencephalopathy during triple-H therapy for symptomatic sub-arachnoid hemorrhage-related vasospasm［J］.J Neuroimaging，2006，16：170.

［4］Tormoehlen LM.Toxic leukoencephalopathies［J］.Psychiatr Clin North Am，2013，36（2）：277-292.

［5］Bartynski WS.Posterior reversible encephalopathy syndrome，part 1：fundamental imaging and clinical features［J］.Am J Neuroradiol，2008，29（6）：1 036-1 042.

［6］Golombeck SK，Wessig C，Monoranu CM，et al.Fatal atypical reversible posterior leukoencephalopathy syndrome：a case report［J］.J Med Case Rep，2013，7（1）：14.