距骨软骨母细胞瘤1例报告

2013-12-03季鹏杨春露夏庆福杨长山

中国医科大学学报 2013年6期

关键词：距骨母细胞囊肿

季鹏，杨春露，夏庆福，杨长山

（1.武警辽宁省总队医院骨科，沈阳 110034；2.北京水利医院骨科，北京 100036）

软骨母细胞瘤（chondroblastoma）临床上较少见，虽为良性，但增生活跃，具有侵袭性，应早期诊断和治疗。本文报道1例罕见的距骨软骨母细胞瘤，并结合相关文献，分析其临床特点、鉴别诊断、治疗及预后。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者，男性，19岁。以“右足扭伤后疼痛11个月，行走后症状加重”为主诉入院。患者病来无明显夜间痛，无体质量减轻。入院查体：神志清，一般状态良好。专科检查：右足局部皮肤颜色正常，周围软组织压痛（+），跟骨叩击痛（+），皮温较健侧略高，右踝关节活动尚可。实验室检查：血常规：RBC 5.50×1012/L，HGB 166 g/L；ESR：10 mm/h；AFP：阴性；ALP：68.9 U/L。胸部DR未见异常，右踝DR见右距骨内一大片密度减低影，边界清晰，未见骨质破坏及骨膜反应，周围软组织未见肿胀（图1A）。CT示右侧距骨囊样低密度影，溶骨性破坏，大小约2.88 cm×1.74 cm，边界清晰，可见薄的硬化缘（图1B、1C）。术前考虑骨囊肿可能性大，行右距骨肿瘤刮除、瘤腔灭活、取髂植骨及人工骨植骨术。术中为充分暴露视野，行右腓骨远端截骨、接骨板螺钉内固定术。术中冰冻考虑恶性不除外，向患者家属交代病情，家属要求病理诊断明确可后再行进一步治疗，术中石碳酸溶液、95%乙醇及电刀反复烧灼瘤腔内壁灭活，刮除瘤体组织送病理。术后半年复查未见复发。

1.2 病理检查

肉眼检查：送检组织大小为3.0 cm×1.2 cm×0.7 cm，粉红色，质中等，其间可见片状骨组织及少许粉红色软组织。镜检：瘤组织由单核细胞和巨细胞混合而成，巨细胞少，单核细胞细胞核呈卵圆形，可见有核分裂，有骨化，有坏死（图2）。病理诊断：右距骨软骨母细胞瘤。

2 讨论

软骨母细胞瘤起源于骨骺区软骨母细胞或成软骨结缔组织，好发于长管状骨的骨骺部位或骨骺突起部位［1］。其组织成分除软骨外还含有巨细胞，并有钙化现象，故Kolodny于1927年称之为“含软骨的巨细胞瘤”。1942年Jaffe和Lichtenstien［2］首次提出“良性软骨母细胞瘤”的名称，强调了肿瘤的独特性，将其明确从骨巨细胞瘤中单独分离出来。

2.1 临床表现

软骨母细胞瘤约占原发性骨肿瘤的1%，发病年龄3～73岁，好发于10～25岁，＞25岁及＜5岁者少见。男∶女比例约2∶1［2］。发生部位以骨端骨骺部占多数，最常见于股骨远端和近端、胫骨近端及肱骨近端，上述部位约占75%，跟骨、距骨、髂骨、坐骨及手足骨的发病较少见。目前为止，仅检索到1例于1999年报道的距骨软骨母细胞瘤［3］。多数患者主诉局部局限性疼痛，症状常较轻，但可持续多年。软组织肿胀或包块、关节僵硬及活动受限、跛行等症状较少见。约10%病例有关节内渗出，膝关节周围多见。本例患者活动时疼痛症状明显，踝关节内无渗出。

图1 术前影像学检查结果

图2 病理检查结果HE染色

2.2 影像学检查

X线检查病变呈典型溶骨性、中央性或偏心性生长，常侵犯骨骺或骑跨在骨骺线上髓腔内，病灶占位一般不超过骨骺结构的一半且边界清晰。早期病变可无钙化或呈不均匀的小点状、环状、片状阴影，晚期约50%病例见钙化，可形成广泛的钙化和骨化。肿瘤边缘有一薄层增生的硬化区。软骨母细胞瘤通常没有骨膨胀和骨膜反应，然而发生在扁骨和短管状骨上较大的病灶有时可形成骨膜反应。CT和MRI可显示病灶的确切范围，骨皮质有无穿破，是否累及关节及软组织侵袭情况，对手术前确定病灶范围、决定手术方法非常重要。

2.3 鉴别诊断

（1）骨巨细胞瘤：好发年龄一般在20～40岁，呈偏心性生长，无明显钙化点及硬化边缘；（2）纤维结构不良及非骨化性纤维瘤：病灶内小梁分隔及扁形边缘在软骨母细胞瘤中很罕见；（3）软骨黏液样纤维瘤：单囊或多囊病损，具有偏心性膨胀特点，很少见钙化；（4）其他需要鉴别诊断的疾病：内生软骨瘤及骨囊肿。据文献报道约1/3在髌骨发生的软骨母细胞瘤可合并动脉瘤样骨囊肿［4］，由于囊肿较大，容易忽视软骨母细胞瘤的存在，易误诊。

2.4 病理学

肿瘤细胞质呈显著均质特性，细胞为圆形或多边形，细胞质澄清、轻度嗜酸。细胞核上常可见裂口或纵向沟，且有一个或更多小而不均匀的核仁。软骨母细胞被包裹于假性分叶层中，通常呈底板状结构。有些病例可见网状钙化结构。软骨母细胞瘤的病程发展在病理上大致可分3期：早期：致密的周边或中等大小的多面体细胞，核大，除单核细胞外偶有多核细胞，是一种多核巨细胞的变异；中期：病灶区钙化，肿瘤细胞变性，坏死区钙化；晚期：坏死组织替代软骨或基质的形成。免疫组化可见软骨母细胞瘤细胞表达S100蛋白和波形蛋白，细胞角蛋白亦常见表达。