先天性支气管肺囊肿CT表现特点及临床病理分析

王新强，柴修山

（山东省枣庄市市中区人民医院放射科，山东 枣庄 277101）

先天性支气管肺囊肿与支气管的胚胎发育障碍有关，在胚胎发育期，由于气管和支气管异常萌发或分支而形成囊肿，病变的肺组织可出现单个或多个囊肿，可累及1个或多个肺叶。先天性肺囊肿在临床上并不罕见，但容易误诊。现回顾性分析15例经手术病理证实的先天性支气管肺囊肿的CT表现特点及临床病理资料，以提高对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 搜集2004年4月～2012年9月行CT检查并经手术病理证实的15例先天性支气管肺囊肿患者，其中男8例，女7例；年龄13～63岁，平均（44.06±15.95）岁。病程1周～18年，平均（1.93±4.85）年。常规体检X线胸片发现2例，因其他疾病行常规胸片检查发现5例（白内障术前发现1例，外伤胸片发现1例，阑尾炎及疝气术前发现3例）。有症状者8例，咳嗽5例，咳痰4例，胸痛3例，发热3例，咯血2例，肩痛1例。

1.2 CT检查 采用GE Hispeed 16层CT机，层厚5mm，螺距1.375。CT增强扫描，经肘前静脉用高压注射器团注100ml非离子型碘对比剂（碘海醇300mgI／ml），注射流率为2～4ml／s。扫描结束后将原始图像传至GE AW 4.3工作站上。

1.3 图像分析 由2位高年资放射科医师对CT征象描述分析，主要记录囊肿大小、数目、位置，囊壁厚度与密度（内部成分）、强化程度及钙化，意见不一致时经协商达成一致意见。

2 结果

2.1 病变部位 8例单发，其中右肺5例，4例位于下叶，右肺门旁1例；左肺3例，上叶2例，下叶1例。7例多发，左肺3例，均位于下叶；右肺3例，上叶1例，下叶2例；1例累及双肺多叶。

2.2 CT表现

2.2.1 空腔型（即含气囊肿） 本组6例，其中2例单发，均表现为圆形透光区，囊壁菲簿而均匀一致（见图1），1例直径约6.5cm，1例直径约7.3cm，壁厚＜1mm，囊内气体密度，周围肺组织正常。4例多发，囊腔直径在0.3～9cm不等，其中3例表现为一叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据、呈多囊肺表现；1例左肺下叶多发性、大小不等、形态不一蜂窝状含气囊腔，其最大囊腔呈长椭圆形，长径约9cm，左肺上叶舌叶下缘受压，其后与胸膜粘连，部分囊肿挤压消失。1例双肺多叶多发囊肿，以圆形为主，大小不一，分布不一，囊壁菲薄。其CT最高值达－1008HU，单纯含气囊肿的内外壁都比较光滑规则，壁薄如纸，很难测量。

2.2.2 感染型（即气液囊肿） 本组6例，其中3例单发，表现为类圆形密度影，壁厚＞3mm，囊肿伴感染，1例囊肿周围可见斑片磨玻璃状实变影，阴影上方呈半月状透亮影，其下为液平（见图2）。3例多发，大小不一，囊内积液量多少不等，相互挤压粘连，壁厚＞2mm，水平小液面，含气液囊肿的CT值－1004～75HU。1例增强扫描未见强化。

2.2.3 肿块型（即液囊肿） 本组3例均单发，表现为圆形、类圆形软组织肿块影，病灶最长径4～7cm，边界清，2例可见囊壁呈斑点状不连续环状钙化（见图3），1例轻度分叶状，壁厚＞3mm，囊外肺野透亮度增高（见图4），透视下动态观察，随呼吸变形一致。本组3例均行CT增强扫描，2例未见强化，1例见囊壁强化，囊内未见强化。CT值一般为液性密度表现。

2.3 病理检查 15例支气管肺囊肿镜下见囊壁内层由柱状或假复层纤毛细胞组成，外层有弹力纤维、平滑肌纤维、软骨组织、结缔组织及黏液腺。3例单发气液囊肿：囊内凝固血块1例，囊内含灰白色糊状物2例；3例多发气液囊肿：2例囊内含淡黄色液体，1例含黄色黏稠液；3例单纯含液囊肿：1例为囊内澄清液体，1例囊腔内含脓液，1例囊腔内出血。其余6例囊内完全被气体充盈。

3 讨论

先天性支气管肺囊肿是以支气管组织成分为囊壁，内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿[1]。目前认为，先天性肺囊肿是在胚胎发育的25～40d即气管发育的最活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离、异位发育而成，如发生在肺内则称肺囊肿[2－3]。本组仅1例。显微镜下囊壁与支气管壁一样内覆假复层纤毛柱状上皮，部分区域内覆单层立方上皮或单层扁平上皮；囊壁内含有腺体、软骨、弹力纤维和少量平滑肌。肺囊肿囊壁存在腺体，在囊肿与支气管沟通前，囊内充满黏液，表现为含液囊肿；在囊肿与支气管沟通后，表现为含气或含液气囊肿[4]。肺囊肿好发于儿童及青壮年，男性发病率高于女性。病灶小未产生压迫症状，随着患者年龄增大，囊肿增大并发感染始被发现，或一直无症状而于体检偶被发现（本组体检发现7例）。继发感染有发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸闷等症状。

单发肺囊肿多呈边缘锐利的圆形、类圆形。多发于一叶类似蜂窝称蜂窝肺，可发生于肺的任何叶段，以下肺者居多[5]，本组8例单发，5例位于肺下叶。7例多发，5例位于下叶。本组3例单发含液囊肿中2例囊壁出现钙化，表现为斑点状或不连续环状，与囊壁软骨钙化有关。也有学者[6]认为，肺囊肿壁钙化是由囊壁内原有成分退变所致。而多发肺囊肿则少见钙化。多发肺囊肿可聚集成堆，合并感染时可见多个小气液平堆聚在一起。支气管肺囊肿的密度随囊内容物成分不同，可由水样密度（CT值0～20HU）到最高80.5HU[7]，引起 CT值增高的主要原因有囊液高蛋白含量、出血和钙乳[8－9]。当囊肿含较多蛋白质或囊内出血、纤维组织增生或肉芽组织形成，导致囊壁增厚，CT示囊肿呈软组织密度，甚至高于软组织密度。CT增强扫描囊壁强化，囊内容物无明显强化，可与实体瘤鉴别。本组3例行增强扫描，仅1例囊壁强化，囊内未见强化，与文献[10]报道一致。

肺囊肿对肺的影响，主要表现为对周围肺组织的压迫和由此引起的感染[3]，可以表现为单纯压迫而没有伴发感染。本组1例体检发现左下肺多发含气囊肿，多个大小不一含气囊腔平聚在一起，左肺上叶及舌叶下缘受压明显，其界面未见明显实变征象。1例右肺单发，含液囊肿周围可见斑点实变影，术后病理证实为囊肿压迫周围肺组织引起肺淤血。斑片实变影组织病理显示为肺纤维化，纤维化组织内可见肺泡上皮的支气管上皮化生，这种化生可见于化学刺激和暴露致癌环境中等情况，因此可推测，肺囊肿压迫肺组织可并发长期的亚临床炎症，这为解释囊肿癌变提供了可能[7]。

鉴别诊断：①多发含气液囊肿与囊性支气管扩张的鉴别。囊性支气管扩张症形成的空腔直径多＜1cm，腔内积液多见，液面呈弧形凹面，多表现为下壁厚，上壁薄，周围常存在炎症或结核病变，同时可见病灶周围肺纹理紊乱。②单发含气囊肿与局限性肺大泡的鉴别。肺大泡多发生在肺尖、肺底及肺外带胸膜下，其壁菲薄如纸，部分壁可能显示不出，一般无液平面。③单纯囊肿合并感染与肺脓肿的鉴别。如囊肿合并感染表现为囊壁增厚、有液面等与肺脓肿相似。但抗炎治疗后，肺脓肿阴影逐渐减少及吸收，而肺囊肿吸收后囊壁不会消失。④含液囊肿与球形病变的鉴别。在平片上结核球可有钙化或周围“卫星灶”：错构瘤可有爆米花样钙化。当缺乏上述特征时，鉴别诊断困难。CT扫描显示肺囊肿有水样密度的CT值为可靠证据。⑤含液囊肿与周围型肺癌的鉴别。肺癌为实质性肿块，多有分叶、毛刺及胸膜牵拉征，可出现空洞，增强扫描实质强化；肺囊肿呈现上述改变机会较少，只是由于反复出血感染而导致软组织密度。⑥肺隔离症，可呈现与支气管囊肿类似的囊状表现，但其相对恒定的肺部和异常的动脉供血可作为特征性的鉴别依据。

图1 右下肺背段孤立含气囊腔（体检发现），囊 壁菲薄连续，壁厚约1mm左右（箭头）图2 右肺下叶孤立含气液囊肿，内可见液平面（长箭），边缘可见斑片状实变影，并与胸膜黏连（短箭） 图3 右肺下叶见一囊肿呈圆形，内部密度偏低，囊壁密度偏高，可见斑点状环状钙化（箭头） 图4 右肺门旁见一囊肿（长箭），浅分叶，边缘光滑，囊外肺野透亮度增高（短箭）。手术病理：肺囊肿合并感染，囊腔内含脓液

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