超声心动图诊断完全性心内膜垫缺损合并动脉导管未闭1例

胡 海，余 虹，万 青

（河南省中医院超声科，河南 郑州 450002）

男，47岁，因近日胸闷憋气来我院诊治。超声心动图检查可见：主动脉内径不宽，主动脉振幅尚好，重搏波可见，肺动脉增宽，搏动增强；双房右室扩大。二尖瓣水平短轴图舒张期前叶未见明显断裂肺动脉瓣曲线“α”波消失，收缩期呈“w”形；据三尖瓣返流估测肺动脉舒张期收缩压约56mmHg（1mmHg＝0.133kPa）；房室间十字交叉结构消失（见图1），可见2组房室瓣，房室瓣返流，房室水平双向分流；主动脉根部短轴切面显示左肺动脉根部有回声失落区与后方的胸主动脉相通。彩色多普勒超声心动图：可见经导管进入主肺动脉的多彩血流束，沿主肺动脉左侧上行，右侧有来自右室的蓝色血流束（见图2）。频谱多普勒超声心动图显示：取样容积置于动脉导管开口处可探及收缩期、舒张期湍流频谱。超声提示：①先天性心脏病；②完全性心内膜垫缺损；③动脉导管未闭。

图1 房、室之间十字交叉结构消失（LV：左心室，RV：右心室，LA：左心房，RA：右心房） 图2 主肺动脉内可见来自降主动脉的返流信号（MPA：主肺动脉，DA：降主动脉）

讨论：完全性心内膜垫缺损又称完全性房室通道，是一种复杂的先天性心脏病，占先天性心脏病患病率的7%左右[1]；是由于在胚胎发育过程中，腹背侧心内膜垫融合不全及原发孔房间隔发育停顿或吸收过多，形成房室共同通道即心内膜垫缺损[2]。临床上多见于婴幼儿。完全型心内膜垫缺损的超声图像表现为原发孔型房间隔缺损、共同房室瓣、室间隔缺损三大畸形同时存在。本例已47岁，较为少见。动脉导管未闭是一种常见的先天性心脏病。动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道。由于出生后持续不能闭合，出现导管未闭，占先天性心脏病的15%左右，在临床中较为常见。动脉导管未闭可与任何先天性心脏病合并，较为常见的是室间隔缺损、房间隔缺损等先天性心脏病[3－4]。本例与完全性心内膜垫缺损合并，在临床中较为罕见，但是患者几十年来未曾出现明显的不适症状，只是在工作过度的情况下会有心慌、心悸等症状。患者的无症状性表现很有可能是动脉导管的特殊解剖结构与缺损的心内膜垫之间血流相互补充起到了代偿性的作用，维系了血液循环的必要通道，保证了血液的正常运行。

[1]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京：人民军医出版社，2004：188-194.

[2]王天成，张晓新，许蓉，等.超声诊断完全性心内膜垫缺损合并永存动脉干1例[J].中国医学影像技术，2007，23（12）：1906.

[3]Ashok M，Thangavel G，Indrani S，et al.Atrioventricular septal defect-associated anomalies and aneuploidy in prenatal life[J].Indian Pediatr，2003，40：659-664.

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