主动脉缩窄所致闭塞误诊为嗜铬细胞瘤一例

杨丽睿， 张慧敏 ，上官海娟， 崔艳， 马文君 ，关婷 ，邹玉宝， 蒋雄京， 吴海英， 郑德裕

主动脉缩窄所致闭塞误诊为嗜铬细胞瘤一例

杨丽睿， 张慧敏 ，上官海娟， 崔艳， 马文君 ，关婷 ，邹玉宝， 蒋雄京， 吴海英， 郑德裕

1 临床资料

患者男，40岁，12年前因突发言语不利、视物模糊就诊于当地医院，测血压170/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），颅脑电子计算机断层摄影术（CT）提示脑梗塞，给予相应治疗后出院，血压多维持在150～160/90～100 mmHg。半年前血压增高明显，最高200/120 mmHg，多次发作头晕、黑曚，于2012-08在当地医院查颅脑CT示左侧枕叶、颞叶，右侧枕叶软化灶，双肾及肾上腺超声无异常，尿去甲肾上腺素552 μg/24h（参考值＜ 90μg/24h），尿多巴胺 1 426 μg/24h（参考值＜600μg/24h），血去甲肾上腺素853.3 pg/ml（参考值＜600 pg/ml），诊断为“异位嗜铬细胞瘤”后，给予酚苄明、比索洛尔、贝那普利、氨氯地平口服，血压控制不理想，波动在150/100 mmHg左右，为进一步诊治来我院就诊。

查体：心率：82次/分，血压：左上肢190/100 mmHg，胸骨两旁第3肋间可闻及收缩期杂音，背部听诊无明显异常。双侧桡动脉、足背动脉搏动无明显异常。双下肢无凹陷性水肿。

辅助检查：心电图、血尿常规无明显异常。复查血、尿儿茶酚胺，血变儿茶酚胺均正常。X线胸片：主动脉结不宽，肺动脉段平直，心脏各房室不大，心胸比率0.48。超声心动图：室间隔15 mm，左心室后壁9 mm，左心室舒张末期前后径53 mm，射血分数（EF）65%。四肢血压：右侧：上肢169/94 mmHg，下肢117/82 mmHg，脉博波速（PWV）935cm/s，踝臂指数（ABI）0.69；左侧：上肢170/98 mmHg， 下 肢 110/69 mmHg，PWV 906cm/s，ABI 0.65。24小时动态血压提示全天平均血压升高，血压昼夜节律性消失。主动脉CT可见升主动脉及无名动脉管腔扩张，左锁骨下动脉开口远端的主动脉明显变窄，局部管腔闭塞，双侧乳内动脉明显扩张，纵膈内可见较多侧支血管显影，提示先天性心脏病、主动脉缩窄、主动脉弓降部局部闭塞。“主动脉缩窄”诊断明确，拟行手术治疗。

2 讨论

主动脉缩窄是第五大常见的先天性心血管疾病，占先天性心血管病的6%～8%。主要表现上肢高血压，而下肢脉弱或无脉，双下肢血压明显低于上肢（ABI＜0.9），听诊狭窄血管周围有明显血管杂音。本病例误诊原因：本例患者在12年血压控制平稳的基础上升高加重，近半年多次短暂性脑缺血发作，查尿去甲肾上腺素超过正常值的5倍，双肾及双肾上腺超声无异常，故外院考虑在原发性高血压的基础上合并异位嗜铬细胞瘤。

本例患者主动脉缩窄体征不明显，发现血压升高时已28岁，且肢端血管搏动正常，胸背部杂音较弱，X线胸片未见3字形影像征及“肋骨切迹”影，超声心动图无心室肥厚、心功能受损的表现，而且当地一直未查四肢血压，最终导致该病例的误诊。患者在当地医院查血、尿儿茶酚胺虽高于正常，但以去甲肾上腺素升高为主，考虑仍是血压升高后交感神经活性增高所致，其后在我院复查儿茶酚胺结果处于正常范围也证实了这一点。患者入住我院高血压病房后，常规行四肢血压的检查，发现双下肢血压明显低于双上肢，遂行主动脉CT检查，据其结果分析在主动脉缩窄的基础上致主动脉弓降部进行性闭塞，故患者侧支循环丰富，这也是导致患者体征不典型、长期处于高血压耐受状态而无临床症状的重要原因。

对于年轻顽固性高血压患者，应首先排除继发性高血压，如原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、主动脉缩窄等。某些化验检查，如尿儿茶酚胺、血醛固酮等应重复测量。四肢血压的检查也十分必要。对于明显上肢血压高于下肢血压，应及时行主动脉CT或造影检查以明确诊断。

100037 北京市，北京协和医学院 中国医学科学院 阜外心血管病医院 高血压诊治中心(杨丽睿、张慧敏、马文君、关婷、邹玉宝、蒋雄京、吴海英、郑德裕)；安徽医科大学第二附属医院 心内科(上官海娟)；辽宁省鞍山市中医院 心内科 (崔艳)

杨丽睿 硕士研究生 主要从事高血压相关研究 Email：younglirui@yeah.net 通讯作者：张慧敏 Email：zhanghuimin@medmail.com.cn

R541

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1000-3614（2013）04-0292-01

2012-10-11）

（编辑：汪碧蓉）