重症肌无力危象32例集束化治疗的临床观察

李付华 刘小军 张清勇 崔新征

郑州大学第二附属医院 1）重症医学科 2）胸外科 郑州 450014

重症肌无力（MG）是一种神经肌肉接头间传导功能障碍的自身免疫性疾病。重症肌无力患者因呼吸肌和吞咽无力引起呼吸困难和分泌物不能排除导致严重缺氧甚至危及生命的临床征象，称为重症肌无力危象［1］。临床研究表明，重症肌无力主要是由乙酰胆碱受体（AchR）抗体介导的，在细胞免疫和补体参与下，突触后膜上的AchR被大量破坏，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力，临床表现为部分或全身骨骼肌的病态疲劳及症状波动现象，当病变累及咽喉肌及呼吸肌时，易出现呼吸困难危及生命，是病人死亡的主要原因［2］。少数患者在整个病程中可发生多次危象而危机生命［3］；一旦发生危象，病程长，医疗费用高，失去进一步的救治机会，也是导致死亡的又一个主要原因。

集束化干预（Bundles of care）是近年来ICU专业的新名词，中文译为集束化治疗或捆绑治疗，意思是集合一系列有循证基础的治疗及护理措施，来处理某种难治的临床疾患［4］。它是由美国健康研究所（the Institute for healthcare Improvement，IHI）首先提出的，其目的在于帮助医务人员为患者提供尽可能优化的医疗护理服务。Bundle的理论价值在于将一些独立的有效干预手段同时集束化应用，达到可显著超过单一因素所能达到的干预效果［5］。重症肌无力危象集束化治疗是指按照循证医学证据和指南，结合具体医疗单位的实际情况，将针对重症肌无力危象的治疗方法联合或捆绑在一起的治疗，是在指南框架下，将有效的治疗措施逐步实施的过程。作者2005－07－2011－07采用集束化治疗救治重症肌无力危象32例，总结如下。

1 临床资料

本院2005－07—2011－07收治重症肌无力危象患者32例，男18例，女14例；年龄17～73岁，病史1～3a。因胸腺瘤、劳累、上呼吸道感染、抑郁、情绪波动、腹泻等诱因导致发生重症肌无力危象23例；术后3d内发生重症肌无力危象2例；因劳累、感冒、情绪波动等诱因导致发生重症肌无力危象第二次发生6例，第三次发生1例。根据临床分型标准［3］：II型（中型）6例，III型（重型）15例，IV型（潜在）危象型8例，V型（危象型）3例；其中进展期16例，发作期14例，缓解期2例。根据改良Osserman分型法：无I型（单纯眼肌型），IIa型（轻度全身型）2例，IIb型（中度全身型）4例，III型 （急性爆发性）15例，IV型（晚期严重型）10例 ，V型（伴肌萎缩性）1例。

2 方法

集束化治疗方法包括：有效的呼吸支持；严密观察病情变化；做好围术期管理；合理、准确用药；应用敏感抗生素预防感染；维持内环境稳态；加强营养治疗；选择合适的手术时机；做好人工气道管理；加强心理护理及基础护理；加强健康教育，重视预防工作。

2.1 及时进行有效的呼吸支持 因重症肌无力危象患者的呼吸肌功能常常受累，从而导致呼吸困难甚至呼吸衰竭，所以应及时进行呼吸支持。如果患者清醒能够配合且气道分泌物较少，可以使用无创正压通气进行辅助呼吸；如果存在大量气道分泌物，尽管患者清醒，也要及早建立人工气道，以利于保持气道通畅，进行有效的呼吸支持。在患者上机过程中，应注意监测血气、氧合、酸碱平衡状态及生命体征等，根据病情需要及时调整呼吸机参数，保证呼吸支持的有效性，维持机体所需氧含量是纠正重症肌无力危象的有效措施。

2.2 严密观察病情变化 密切观察生命体征，严密监测心率、血氧饱和度及血糖、血乳酸水平，注意观察尿量，患者用药反应，症状有无好转，有无腹痛腹泻症状，注意观察患者的输液通路及各个引流管的情况等，发现病情变化，应及时进行有效的对症处理，防止病情进一步加重。

2.3 做好围术期管理 MG患者随机体免疫力的变化，症状可有起伏，劳累、用药不当、感染、营养不良及手术创伤等常可加重病情，乃至发生肌无力危象［6］。胸腺切除术加前纵隔脂肪清扫术是治疗重症肌无力的首选方案和重要方法，但同时对机体也是一种创伤，充分的术前准备，精湛的手术技术和严格的术后管理可以将手术创伤降至最低，从而避免重症肌无力危象的发生。

2.4 合理、准确用药 一半左右的 MG危象的发生与感染及服药不当有关；氨基糖苷类抗生素、多粘菌素类抗生素、林可霉素、克林霉素、万古霉素、四环素类抗生素，麻醉药，氨苯那敏和含氨苯那敏的感冒药，某些磺胺类药物，神经肌肉阻滞剂和肌肉松弛剂如箭毒、阿托品、山莨菪碱，其他如利多卡因、钙离子拮抗剂、受体阻滞剂，抗精神疾病药如吩噻嗪，抗抑郁药，其他如含鸦片的止痛剂，抗组织胺药，抗风湿病药等可导致重症肌无力危象的加重，应慎用［3］。所以，严格遵医嘱，安全、准确及时用药；抗胆碱酯酶药物，需要有严格的剂量和用药时间，才能使药物发挥有效的作用；如果用量不足，会加重重症肌无力危象；如果药物过量，又会引发胆碱能危象。肾上腺皮质激素类药物或是丙种球蛋白的使用均需要有合适的剂量和疗程，必需熟练掌握用药方法，以有利于重症肌无力危象的控制。

2.5 应用敏感抗生素预防感染 感染是重症肌无力发生、复发及促发危象的最常见原因，占47.5%［2］，严防及控制感染是防止重症肌无力反复发作，减少重症肌无力危象的有效方法。对已经发生危象的患者，在经验性应用抗生素的同时，应及时进行药敏实验，选择针对性的抗生素，将更有利于感染的预防和控制。

2.6 维持内环境稳态，维持细胞成分均衡 营养不良、水电解质紊乱及酸碱失衡可加重 MG［7］。所以，对已经发生危象的患者要注意监测营养状况及机体水电解质酸碱平衡状态，及时补充电解质，及时纠正酸碱失衡，维持内环境稳态，维持细胞内成分均衡，从而维持细胞的结构和功能，达到纠正重症肌无力危象的目的。

2.7 加强营养治疗 因患者咽喉肌受累，吞咽困难，不能正常进食，但患者的消化道功能没有明显受累，应及早为患者留置胃肠营养管，及早进行肠内营养，肠内营养液应现配现用，避免污染，以富含蛋白质、维生素、矿物质钾、钠、钙、铁、镁及微量元素为宜。

2.8 选择合适的手术时机 在病情稳定，肌无力症状最轻，尤其是呼吸功能改善，用药量最小时手术，结果危象发生及病死率均明显降低［4］。对病情重、有潜在危象发生因素的患者，应首先控制其肌无力症状，待症状改善后再行手术治疗，是减少重症肌无力危象发生的重要措施。

2.9 做好人工气道管理 因重症肌无力危象患者的咽喉肌和呼吸肌受累，出现吞咽困难和呼吸困难，抗胆碱酯酶药物的应用可使咽喉部分泌物增多，为避免窒息发生，应及早建立人工气道，可以根据情况选择经口、鼻气管插管或气管切开。对已经建立的人工气道要妥善固定，严防脱出；加强湿化，及时吸痰，严格无菌，动作轻柔，以利于减少肺部感染的发生。

2.10 加强心理护理及基础护理 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，过度紧张，情绪激动、恐惧、焦虑均可诱发危象；发生危象时，会使患者感到更严重的恐惧和焦虑。因此，一定要耐心的与患者沟通交流，给与针对性的心理疏导，培养患者信心，激发患者希望，增强患者治疗依从性，将有助于危象控制。因重症肌无力危象患者生活不能自理，基础护理工作显得尤为重要，要定时为患者翻身、拍背、按摩，保持患者全身清洁无异味，保持床单元清洁整齐，保护患者隐私，维护患者尊严。

2.11 加强健康教育，重视预防工作 重症肌无力危象一旦发生，控制起来较为困难，所以应重视预防工作，重视健康教育。加强交流与沟通，引导重症肌无力患者有一个积极向上的心态，严格遵医嘱按时用药，注意保暖，预防感冒，适量活动，注意休息，加强营养，多摄入含高蛋白、高维生素及矿物质的食物，出院后定期复查，有问题随时与主管的医务人员沟通，防止重症肌无力危象的发生。

3 结果

本组32例，均未发生护理并发症；好转29例；因经济原因放弃治疗而自动出院2例；死亡1例，因长期的重症肌无力危象症状不能改善，并伴有严重的肺部感染，最终发生全身多脏器器官功能衰竭而死亡。

表1 不同临床分型MG发生危象集束化管理后的结果

4 讨论

重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体（AChR－Ab）介导的、T细胞依赖和补体参与的神经－肌肉接头（NM）处传递障碍的自身免疫性疾病，多是由于机体胸腺发育异常或其他原因产生抗乙酰胆碱受体抗体，破坏突触后膜运动终板上的乙酰胆碱受体（AChR），导致出现一系列肌无力的临床症状，如疲劳、虚弱、四肢无力等，呼吸肌受累常常是致命的死因［8］。对重症肌无力危象患者采取集束化治疗，包括及时进行呼吸支持；严密观察病情变化；做好围术期管理；合理、准确用药；应用敏感抗生素预防感染；维持内环境稳态；加强营养治疗；选择合适的手术时机；做好人工气道管理；加强心理护理及基础护理；加强健康教育，重视预防工作是促进重症肌无力危象患者康复的有效方法。

［1］张清勇，张斌，苏彦河，等 .重症肌无力患者胸腺切除术后危象36例抢救体会［J］.郑州大学学报（医学版），2005，40（1）：14.

［2］王金兰 .重症肌无力80例临床分析［J］.中国实用神经疾病杂志，2009，12（23）：20.

［3］潘艳霞，牛争平 .重症肌无力危象20例临床分析［J］.中西医结合心脑血管病杂志，2009，7（6）：749－751.

［4］陈永强 .导管相关性血流感染与中心静脉导管集束干预策略［J］.中华护理杂志，2009，44（10）：889－891.

［5］宋海晶，刘京涛，高素芹，等 .呼吸机集束化治疗依从性及有效性的临床研究［J］.中国危重病急救医学，2009，21（11）：661.

［6］张清勇，杨鲲鹏，苏彦河，等 .重症肌无力患者围手术期管理［J］.郑州大学学报（医学版），2005，40（1）：12.

［7］丁顺英，兰红，徐梅英，等 .重症肌无力的围术期护理［J］.中国误诊学杂志，2005，5（3）：578.

［8］邓祖丽雅 .重症肌无力免疫治疗研究进展［J］.中国实用神经疾病杂志，2009，12（19）：76.