双眼特发性葡萄膜渗漏综合征1例

车美玲 吴雅臻 (吉林大学第二医院眼科，吉林 长春 130041)

1 病历摘要

患者，男性，70岁，右眼渐进性视物模糊1年，加重1个月，自诉晨起时视力较差，下午视力有所好转，高血压病史4年，糖尿病病史1年。眼科检查:视力:右:指数/40 cm，矫正不应;左:0.8，矫正不应。眼压:右:16 mmHg，左:17 mmHg。右眼:结膜无充血，角膜光滑透明，前房正常深浅，房水清，虹膜纹理清，瞳孔圆，对光反光(+)，晶体混浊，玻璃体轻度混浊，眼底:下方视网膜球形隆起，随体位而变化，表面光滑，多次三面镜检查未见明确裂孔。左眼前节、玻璃体及视网膜均未见明显异常。B超显示右眼渗出性视网膜脱离。眼轴长:右:22.58 mm，左:22.62 mm。超声生物显微镜(UBM)检查:右眼前房深度为2.580 mm，左眼前房深度为2.970 mm，双眼房角开放，右眼睫状体与巩膜间可见液性暗区，睫状体全周脱离，左眼睫状体少量渗漏(图1)。巩膜厚度:右:0.910 mm，左:0.856 mm。光学相干断层扫描(OCT)检查:右眼黄斑区网膜高度隆起，中心凹处网膜极薄(图2)。荧光素眼底血管造影(FFA)、眼吲哚、青绿血管造影(ICGA)检查:右眼上方网膜呈斑驳样高荧光，下方网膜隆起，上方脉络膜散在点状低荧光;左眼上方视网膜现片状透见荧光，晚期视盘染色，黄斑区现点状低荧光，晚期脉络膜散在点片状强荧光(图3)。眼眶CT回报:右眼球后方玻璃体内密度增高，考虑玻璃体积液。诊断:特发性葡萄膜渗漏综合征(双)白内障(双)2型糖尿病、高血压。

图1 双眼UBM检查结果

图2 右眼OCT检查

图3 眼底造影图像

2 讨论

葡萄膜渗漏综合征是指一种特殊的浆液性睫状体脉络膜和视网膜脱离，极为罕见，发生于正常眼球者称特发性，发生于真性小眼球部则称为继发性葡萄膜渗漏综合征，其具体发病机制至今尚未完全明了，无有效确切的治疗方法，预后较差。现多数学者认为其发病可能与巩膜增厚、结构、成分异常，涡静脉回流障碍，脉络膜血管通透性增加及视网膜外屏障破坏，低眼压等有关，Forrester等〔1〕对特发性葡萄膜渗漏综合征的眼球组织病理研究发现:巩膜增厚是由于巩膜中氨基多糖增多或黏蛋白过多沉着，增厚的巩膜压迫涡静脉，涡静脉变细或者缺如，使眼内蛋白排出受阻，存积在脉络膜上腔，当视网膜外屏障破坏时液体进入视网膜下腔，导致本病;翁乃清〔2〕等对7例10眼特发性葡萄膜渗漏综合征患者的巩膜标本进行观察发现巩膜板层明显增厚，巩膜纤维排列紊乱，结构模糊，巩膜内成分异常，且巩膜细胞形态异常，因此推测巩膜细胞的异常必然会影响到其合成和降解功能，可能成为眼部黏多糖沉积和巩膜增厚的基本原因。本病也常见于某些先天异常如小眼球，Yue等〔3〕证实了真性小眼球的巩膜纤维为密集的不规则交错排列，且纤维粗细较正常人具有更大的变异性，Yamani等〔4〕研究发现巩膜纤维为异常的胶原纤维，并认为是无弹性的巩膜纤维代替了弹性纤维。本病有如下特点:(1)患本病的患者可有全身系统性疾病，如糖尿病，高血压，甲状腺机能异常，风湿病等，具体关系有待进一步研究;(2)发病隐匿，常双侧或先后发病，间隔时间不等，多见于男性;(3)患者中心视力慢性进行性下降，也可突然下降，但常有慢性下降的病史，且坐位、站位视力常好于卧位视力，眼压可正常或降低;(4)眼前节无反应或仅有轻微炎症改变;(5)玻璃体混浊不明显;(6)浆液性睫状体脉络膜脱离、视网膜脱离，视网膜脱离程半球形或球形，常在下方，表面光滑，随体位改变而迅速移动，眼底检查不见裂孔;(7)B超:表现为渗出性视网膜脱离合并脉络膜脱离;(8)UBM:表现为前房深度略浅或正常，房角稍狭窄或正常，睫状体全周脱离，睫状体渗漏或睫状体与巩膜间可见液性暗区;(9)FFA:可见脉络膜充盈迟缓，并可见色素斑块即“豹斑样”改变，也有报道色素可呈条状、网状、分支状、弧形线状、龟背纹状等多种改变，可分布于视盘周围以视盘为中心作放射状，或分布于后极部或下方周边部〔5〕。本病属罕见病，许多临床医师对本病的认识不足，误诊现象时有发生，本病应与下列疾病相鉴别:(1)泡状视网膜脱离:不伴有睫状体、脉络膜脱离，FFA可见色素上皮脱离所致的荧光渗漏;(2)脉络膜睫状体黑色素瘤:眼底周边部呈棕色实性隆起，眼压常正常或偏高，巩膜透照试验瞳孔区无红光反射，超声、UBM、CT等有助于鉴别;(3)脉脱型网脱:眼压低，进展快，玻璃体视网膜增殖，易形成皱褶，常有视网膜裂孔，玻璃体混浊明显，炎症反应较重;(4)原田病:常可见到视网膜球形隆起，但原田病葡萄膜炎症反应明显，且常伴有头痛、耳鸣、皮肤白斑、听力障碍等症状，激素治疗效果较好，渗出性视网膜脱离可自行复位;(5)中心性浆液性脉络膜视网膜病变:当中浆病出现水泡样脱离时，常易误诊，但中浆病为黄斑或其附近局限性神经上皮层浅脱离，且不伴有睫状体和脉络膜的脱离。程素棉等〔6〕报道本病还可继发青光眼，认为可能是由于患者原有浅前房、窄房角等，睫状体脱离进一步使前房变浅、房角变窄，房水引流受阻而引起青光眼，或炎症反应刺激虹膜睫状体发生慢性炎症，房角炎性粘连，影响房水外流，引起青光眼。本病的治疗可用药物治疗或手术治疗，有报道说可全身使用大剂量的激素，但效果不理想，Kumar〔7〕等长期使用非甾体类抗炎药和激光光凝治疗2例特发性葡萄膜渗漏综合征的患者，视力和视网膜的状况均有好转，但不能否认可能是自行好转的，如果ICGA能够证明脉络膜炎症的存在，就能证明长期使用非甾体类抗炎药是有效的。手术治疗包括涡静脉减压术，巩膜切开术或切除术，玻璃体切割、内引流、眼内填充术，或联合赤道部板层巩膜切除术，其中巩膜切除术的效果较好，并发症少。虽然本病罕见，但应全面掌握其临床特点、鉴别及治疗，以免再次发生误诊、漏诊而延误治疗。

1 Forrester JV，Lee WR，Kerr PR，et al.The uveal effusion syndrome and trans-scleral flow〔J〕.Eye，1990;4(2):354-65.

2 翁乃清，胡伟芳.特发性葡萄膜渗漏综合征临床和病理研究〔J〕.中华眼科杂志，1995;31(6):172.

3 Yue BY，Kurosawa A，Duvall J，et al.Nanophthalmic sclera:fibronectin studies〔J〕.Ophthalmology，1988;95(1):56-60.

4 Yamani A，Wood I，Sugino I，et al.Abnormal collagen fibrils in nanophthalmos:a clinical and histologic study〔J〕.Am J Ophthalmol，1999;127(1):106-8.

5 王光璐，王明扬.脉络膜渗漏综合征的眼底血管造影特征〔J〕.中华眼底病杂志，2007;23(3):189-92.

6 程素棉，吕建华，董坤峰.特发性脉络膜渗漏综合征继发青光眼二例〔J〕.中国眼耳鼻喉科杂志，2000;5(2):52-3.

7 Kumar A，Kedar S，Singh RP.The indocyanine green findings in idiopathic uveal effusion syndrome〔J〕.Indian J Ophthalmol，2002;50(3):217-9.