肺泡蛋白沉着症的影像学诊断及鉴别诊断

蒋光仲 吴桂城 宾精文

（1 广西桂林市妇女儿童医院放射科，广西 桂林541001；2 广西桂林南溪山医院，广西 桂林 541004）

肺泡蛋白沉着症（PAP）是一种少见的病因不明的肺部弥漫性疾病，以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白质及脂质沉积为特征，过碘酸雪夫染色阳性。由于本病临床及影像特征不明显，因而误漏诊率较高。笔者通过对22例经病理证实的PAP患者的X线及CT表现进行回顾性分析及复习相关文献，以进一步提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料

笔者自2005年1月至2010年12月在我院、中山大学附属第一医院及南溪山医院收集的22例患者中，男17例，女5例，年龄24～56岁，平均年龄约40岁，病史7～15个月，临床症状主要表现为咳嗽、咯痰，痰中带血，发热，胸闷及活动后呼吸困难，其中反复肺部炎症7例，体检发现肺部阴影3例。9例行支气管肺泡灌洗术（BAL），洗出液均为乳白色浑浊液体，可见沉淀物，过碘酸雪夫（PAS）染色阳性；12例行纤维支气管镜活检，1例行胸腔镜活检，病理见肺泡腔及细支气管内充满粉红色云絮状无定形蛋白样物质。

1.2 影像检查

22例患者均行X线胸片及CT扫描，CT机为GE公司双排及64排螺旋CT，常规扫描层厚及层距10mm，高分辨率CT（HRCT）扫描层厚1mm。扫描范围从肺尖至肺底部。

2 结 果

2.1 X线胸片

15例患者双肺野见散在片状、斑片状、结节状或毛玻璃状密度增高影，边缘模糊，密度不均，部分病变内可见小透亮区，呈网状改变，病变以双肺中下野为主，其中4例病变以肺门为中心呈蝶翼状改变，类似肺水肿。7例患者双侧中下肺野见较对称性大片状致密影，密度不均，边缘模糊。11例患者肺门影增大、增浓、模糊。心影不大。

2.2 CT检查

病变表现为大小不等、形态不一的密度增高影，均累及双肺多个肺叶和肺段，病变密度不均，大部分病变边缘清楚、锐利，部分病变边缘与周围正常肺组织分界清晰，呈“地图样改变”；其中8例患者肺野呈磨玻璃样改变，肺泡实变形成“支气管充气征”，7例患者肺野磨玻璃样病变内可见小叶间隔明显增厚，呈“铺路石样”改变；4例患者双肺可见弥漫性分布的斑片状阴影，病变主要以双肺中下肺野外带、胸膜下为主，可见小叶间隔增厚，表现似肺间质纤维化；2例合并阻塞性肺气肿，1例合并陈旧性肺结核。未见肺门及纵隔淋巴结肿大，无心影增大及胸腔积液。见图1～图4。

3 讨 论

3.1 临床与病理

PAP是一种肺部少见疾病，本病好发于中青年男性，男女之比为3∶1，30～40岁占80%，婴幼儿及老年人亦可发病[1,2]。PAP患者的肺泡上皮增生或正常，肺泡内充满大量乳黄色蛋白样物质，光镜下可见肺泡腔内渗出或结节样渗出物，该渗出物过碘酸雪夫实验阳性[3]。其临床特点主要为发热、咳嗽、咳血、活动后胸闷、呼吸困难、杵状指、胸痛、体重减轻、乏力等。

图1 病变呈斑片状及小片状阴影，与周围正常肺组织分界清楚，呈“地图样”改变

图2 双肺病变呈片状、斑片状、磨玻璃样改变，内见“支气管充气征”

图3 双肺磨玻璃影内可见小叶间隔增厚，形成“铺路石样”改变

图4 双肺野外带、胸膜下见多发斑片状阴影，小叶间隔增厚，表现似肺间质纤维化

3.2 影像学表现

本病临床症状与影像学表现常不一致，肺部阴影重而临床症状相对较轻，可出现临床症状与影像学表现分离现象[4]，本组7例反复肺炎患者经抗炎治疗后，临床症状明显改善，而肺部影像未见好转，最后经纤维支气管镜活检及肺泡灌洗证实为PAP。PAP胸部平片呈非特异性改变，X线表现为双肺野弥漫性分布的片状、斑片状、结节状或毛玻璃状阴影，边缘模糊，密度不均，可伴有小透亮区，病变发展融合呈大片状阴影，呈蝶翼状改变，类似肺水肿。病变分布以双肺门区及双肺中下野为主，且较对称，部分病变呈非对称性分布或单侧发病。心影不大。CT主要表现为两肺弥漫性分布的片状、斑片状、结节状致密影或肺实变，典型表现为磨玻璃样改变，由于病变密度较淡，故病变内可见肺纹理。磨玻璃密度影中可见小叶间隔增厚，呈网格状改变，形成“碎石路”征。部分肺泡实变形成“空气支气管征”，支气管边缘清晰、锐利。PAP病灶边缘清楚、锐利、形态不规则，与周围正常肺组织之间分界清楚，表现为较典型的“地图样”改变。病变分布可以是中央性的，也可以是周围性的，也可二者均有，多以中内带分布为主，病灶周围正常的肺组织即形成“边缘透明带”。还可见到肺间质纤维化、节段性肺气肿等表现。未见纵膈及肺门淋巴结增大。无胸腔积液。

3.3 鉴别诊断

由于肺泡蛋白沉积症发病率低，影像表现复杂多样，其诊断和鉴别诊断难度较大。本病主要与以下疾病相鉴别：①肺特发性含铁血黄素沉着症：该病发病年龄较小，一般在15岁以下，有反复咯血史，痰或胃液内有含铁血黄素细胞，普鲁士兰反应阳性，心肾功能多不正常，肺部阴影变化较快，在2～3d内可明显吸收。②肺泡性肺水肿：有心力衰竭病史，可见心影增大、克氏B线等相关征象，肺部阴影变化快，典型表现为双肺门旁大片状模糊阴影，呈蝶翼状改变，可与PAP鉴别。③特发性肺弥漫性间质纤维化：以肺间质纤维增生为主，主要分布于肺外带、胸膜下，病灶与周围正常肺组织分界不清，且其影像表现与临床表现一致，不难鉴别。④细支气管肺泡癌：该病发病年龄偏大，病变进展较快，常表现为密度较高的小结节状或片状、斑片状阴影，呈磨玻璃样改变，但其边缘模糊，常合并纵隔及肺门淋巴结肿大。⑤细菌性肺炎：其影像学表现与本病相似，但前者实变密度较高，肺部阴影出现快，消散快，且多数病人发病较急，常伴有畏寒、发热、咳嗽，实验室检查呈阳性，抗生素治疗有效，可与之鉴别。

总之，胸部X线表现为非特异性弥漫分布的肺泡实变影或磨玻璃阴影，CT及HRCT发现双肺散在磨玻璃影和实变影，且以双侧中下肺野为主，病变呈地图样分布，磨玻璃影内的小叶间隔增厚，即碎石路征，肺泡实变影内的空气支气管征，而无肺门及纵隔淋巴结肿大，无心影增大和胸腔积液，并出现临床症状与影像学表现分离现象时，强烈提示为PAP的可能，最后确诊主要依据支气管肺泡灌洗物检查或经纤维支气管镜检查。

[1]赵金石,叶铁虎.全麻双腔气管插管在肺泡蛋白沉积症治疗中的应用[J].张家口医学院学报,2003,20(3):53-55.

[2]石思李,皱文远,张自力.肺泡蛋白沉着症CT表现及临床分析[J].西部医学,2011,23(4):746-747.

[3]刘昌起.呼吸疾病治疗学[M].天律:科学技术出版社,2000:573-574.

[4]张大勇,马永强,刘星彤,等.肺泡蛋白肺泡蛋白沉着症的影像学特点分析[J].实用放射学杂志,2007,23(4):461.