嗜铬细胞瘤误诊原因分析(附20例报告)

唐平

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织肿瘤，瘤组织可持续或间断释放大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体，引起持续性或阵发性高血压和多器官功能及代谢紊乱［1］。由于发病率相对较少，以及对其复杂多样的临床表现认识不足，初治误诊率高。本文对我院急诊科2007年5月至2010年12月间误诊的20例嗜铬细胞瘤患者临床资料进行回顾性分析并结合文献复习，探讨嗜铬细胞瘤的临床特征，并对其误诊原因进行分析，提高对本病的认识，以提高诊断率，降低病死率。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组20例中，男15例，女5例，年龄18～70岁，中位年龄53岁，46岁以上14例，高血压家族史8例，糖尿病家族史3例，病程1个月～10年。

1.2 临床表现 所有患者均有头痛、心悸，血压升高15例，发作时血压在160～220/100～140 mm Hg之间，其中血压持续升高伴阵发性加重者8例，阵发性高血压3例，持续性高血压4例，合并其它症状的有:怕冷多汗2例，胸痛心悸5例，口干、多饮多尿3例，呼吸困难2例。

1.3 辅助检查 所有患者均进行心电图检查，窦性心动过速16例，显示急性冠脉供血不足5例，其中2例酷似心肌梗死心电图改变，血糖升高者3例，所有患者均进行胸片检查，2例见急性肺水肿征，24 h尿VMA阳性14例，B超发现左肾上腺肿物7例，右肾上腺肿物8例，两侧肾上腺肿物2例，CT或MRI检查发现B超漏诊肾上腺肿物3例。

1.4 误诊情况 误诊为原发性高血压8例，误诊为冠心病心律失常5例，误诊为甲状腺功能亢进2例，误诊为心源性左心衰2例，误诊为2型糖尿病3例，误诊时间为1个月至10年。

1.5 治疗与转归 本组20例患者行手术切除肿物，经病理确诊嗜铬细胞瘤，其中恶性2例，绝大部分患者术后恢复较好，代谢紊乱基本纠正，后期恢复正常，定期门诊随访。

2 讨论

2.1 临床特点 嗜铬细胞瘤是肾上腺肿物和内分泌性高血压的常见病因，除分泌去甲肾上腺素和肾上腺素外，尚可分泌多种激素，故临床表现复杂多样，易导致误诊。探讨误诊原因，总结经验教训有助于提高嗜铬细胞瘤的诊治水平。

2.2 误诊原因分析 ①误诊为高血压病分析:嗜铬细胞瘤最常见临床表现是高血压，由于高血压病的发病极为普遍，发病年龄与嗜铬细胞瘤的好发年龄相当，故极易误诊，本组误诊为原发性高血压病8例，均年龄较大(46～70岁)，且有高血压家族史，故理所当然地被定为原发性高血压，从而导致长期误诊，直至血压波动大控制不佳，常规体检发现肾上腺肿物或出现严重靶器官损害或嗜铬细胞瘤危象时才发现误诊，嗜铬细胞瘤其它常见症状有心悸、头痛、出汗、焦虑等，临床医生遇到有高血压发作特别是同时伴有上述症状者应考虑嗜铬细胞瘤可能［2］，并及时进行相关检查，以防止误诊误治。②误诊为2型糖尿病分析:嗜铬细胞瘤常伴有糖代谢紊乱，发生机制为嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺，导致胰岛素分泌减少，肝糖元分解加速，糖异生加强，进而引起血糖增高，糖耐量降低［3］。本组有3例因血糖升高且有糖尿病家族史，而误诊为糖尿病。嗜铬细胞瘤的血糖与血压升高关系密切，原发病解除后血糖即可恢复正常。临床遇到反复高血压发作的患者，血压下降后或发作间歇期应作葡萄糖耐量试验，有助于鉴别诊断。③误诊为冠心病心律失常分析:嗜铬细胞瘤分泌大量儿茶酚胺，儿茶酚胺可使窦房结、房室结和传导系统的自主神经细胞活动加强，传导速度加快，舒张期除极化速度加快，诱发异位节律而发生室早、室颤，大量儿茶酚胺还可以引起心肌炎、心肌坏死，久而发生严重心律失常、心力衰竭或心肌梗死［4］。临床医生如不能全面考虑患者情况，易误诊为冠心病。本组有5例心电图显示急性冠脉供血不足，其中2例酷似心肌梗死心电改变，但冠脉造影正常，且在手术前心肌缺血的心电图改变手术后恢复正常。故对发作性高血压同时有心电图改变者亦应警惕嗜铬细胞瘤的可能。④误诊为心源性急性左心衰分析:儿茶酚胺可直接作用于肺部血管，使肺静脉收缩，毛细血管压增高，血管壁的渗透压增高而导致肺水肿［5］，在本组患者中，有2例因交感兴奋导致肺血管痉挛出现非心源性肺水肿，误诊为心源性急性左心衰，另外，嗜铬细胞瘤若得不到及时诊断及治疗，患者尚可出现心脏扩大、急性肺水肿，因此，对于凡是有不明原因的高血压合并急性左心衰者，医生均应全面分析，以明确其原因，防治因误诊而失去根治机会。⑤误诊为甲状腺功能亢进分析:甲状腺素和儿茶酚胺具有使耗氧量增加，产热增多，心率加快，心排出量增加及中枢神经系统兴奋等许多类同的生理作用，同时儿茶酚胺可促进甲状腺素分泌［6］，而甲状腺素又能增加儿茶酚胺的外周效应，因此嗜铬细胞瘤和甲亢均可有高血压、心悸、多汗、消瘦等临床表现，同时嗜铬细胞瘤也可因甲状腺素水平轻度升高而误诊。本组有2例误诊为甲亢，给予“甲硫咪唑”治疗无效，腹部CT发现右肾上腺肿块，查24 h尿VMA明显增高，行手术治疗后痊愈。

嗜铬细胞瘤的临床表现复杂多样，缺乏特异性，同时可伴有多种代谢紊乱和激素水平异常，临床极易误诊，特别在急诊科，患者多、病情重、时间紧，因此我们要对嗜铬细胞瘤提高警惕，对疑似病例及时测血压，检测24 h尿儿茶酚胺水平，进行肾上腺超声、CT、MRI检查可明确诊断，一旦确诊，选择合适的时机及时切除肿瘤，即可获得良好的预后。

［1］王吉耀.内科学.第1版.北京;人民卫生出版社，2001:927-928.

［2］苏为，王卫庆，吴黎清，等.93例嗜铬细胞瘤临床分析.中华内分泌代谢杂志，2005，2(5):426-427.

［3］Otsuka F，Miyoshi T，Murakami k，et al.An extra-adrenal abdominal pheochromocytoma causing ectopic ACTH syndrome.Am J Hypertens，2005，18(10):1364-1365.

［4］丁滨，刘绪，郑淑瑛，等.非典型嗜铬细胞瘤临床特点及误诊概况.中国医刊，2003，38(2):72-74.

［5］Vahdata A Vahdatb O，Chandraratna P A.Pheochromocytoma presenting as reversible acute cardiomyopathy.Int J Cardiol，2006，108(3):395-396.

［6］Liu Chao.Theeffectof iodideon thyroid gland.Am J Compreh Med，1999，1:191-192.