15例夜间睡眠期行为异常患者的脑电图及多导睡眠图分析

吕玉丹， 王 卓， 林卫红， 孟红梅， 崔 利， 王 赞

额叶癫痫是临床上具有特征性的癫痫综合征［1，2］，常因临床表现不典型易误诊为假性发作、运动障碍或睡眠障碍等，尤其是与快动眼睡眠行为障碍(REM sleep behavior disorder，RBD)相近似。RBD，睡眠期肌肉迟缓时出现与梦境相关的暴力行为的发作性疾病［3］，常见于60～70岁以上的患者。本文将长程脑电图及多导睡眠图相结合，鉴别分析额叶癫痫及RBD的临床表现、电生理特点

1 资料与方法

1.1 一般资料 2009年7月～2012年3月，就诊于吉林大学第一医院神经内科癫痫中心的15例夜间睡眠行为异常的患者。其中男9例，女6例，就诊年龄2～60岁，平均33岁。发病年龄19～54岁，平均12岁，病程2～6年。

1.2 方法 采用美国Biology 32通道录像脑电图监测系统，连续记录脑电及睡眠数据。脑电记录采用国际10-20系统安放电极，同时加用肌电、心电并给予闪光刺激、过度换气等诱发实验，监测结束以多种导联方式回放分析。睡眠记录除C3/C4、O1/O2 EEG电极安放外还包括眼动、下颌肌电、心电、口鼻气流、胸部腹部呼吸、血氧饱和度、腿部肌电、体位等，应用Biology睡眠分析软件进行数据统计，均连续记录、监测到夜间异常行为发作。

1.3 额叶癫痫及RBD的诊断标准 (1)额叶癫痫，依据1989年国际抗癫痫联盟(ILAE)所制定的癫痫综合征分类标准;(2)RBD，依据国际睡眠障碍分型修订版(ICSD-R)。

2 结果

2.1 临床特点 视频监测过程中，夜间出现躯干、肩髋关节的扭转、摆动者6例，3～4次/夜;夜间出现双上肢晃动、似“打拳状”者2例，4～5次/夜;夜间出现屈曲抱头双下肢踢踏者1例，1～2次/夜;夜间出现喊叫、胡言、伴有肢体动作者6例，1～2次/夜。

2.2 长程录像脑电图及PSG特点 (1)夜间躯干、肩髋关节的扭转、摆动者6例;夜间出现屈曲抱头、双下肢踢踏者1例:发作间期额区、额中线区可见尖波及θ波活动;发作期脑电图未见节律性演变，伴有肌电及动作伪差，侧向性不明确，结合临床及脑电特点，考虑额叶癫痫(过度运动性自动症)可能性大(见图1)。夜间出现双上肢晃动、似“打拳状”者2例，发作间期脑电正常，发作期额区、额中线区可见节律性演变(18-20Hz→6-7 Hz慢活动)，结合临床及脑电特点，考虑额叶癫痫(过度运动性自动症)可能性大(见图2)。上述行为异常多发生于非快速眼动睡眠(NREM)Ⅰ～Ⅱ期，睡眠结构中总睡眠时间(TST)缩短、Ⅰ～Ⅱ期睡眠时间缩短。(2)夜间喊叫、胡言、伴有肢体动作者6例，发作间期及发作期脑电图正常;发作时均位于REM期，PSG睡眠结构记录中，总睡眠时间、睡眠效率、睡眠潜伏期、REM睡眠潜伏期均正常，且REM期肌电活动持续增加，发作停止后继续进入REM期，结合临床及PSG特点，考虑REM期睡眠行为异常(RED)可能性大(见图3、图4)。

图1 发作间期EEG:额区(FP1/FP2)见尖慢波

图2 发作期EEG:额区、额中线区可见节律性演变(18-20Hz→6-7 Hz慢活动)

图3 多导睡眠图(PSG):REM期下颌肌电持续性增高

图4 多导睡眠图(PSG):发作位于REM期，伴有肌电及动作伪差

2.3 头部MRI检查 1例右侧额叶软化灶，14例未见异常。

3 讨论

抗癫痫联盟在癫痫和癫痫综合征的分类中，对额叶各解剖部位病灶所引起的癫痫表现进行了详细的描述［4～6］，额叶致痫灶可分为7个区，每个区均有特征性的临床表现，特别是累及额叶辅助运动区前部、额眶区的夜间躯体自动症，患者表现为睡眠中突然发生的喊叫，身体扭动及翻滚肢体大幅度的刻板性动作，如“划船、打拳、蹬踏等”，意识不清，持续几秒或十几秒，一夜数次或数十次，经常被误诊为睡眠障碍或假性发作。

RBD，是一种与REM睡眠相关的睡眠障碍［7～9］临床特征主要表现为:(1)常见于60～70岁以上患者;(2)夜间睡眠中出现大幅度活动，患者的行为可对本人或他人造成不同程度的伤害，如出现不自主的打拳、踢腿、翻滚;(3)患者的活动与焦虑性梦境有关，如袭击、战场、被追跑等;(4)可伴有其他神经系统疾病;(5)确定诊断，需要行PSG监测，REM期持续出现肌电活动增加。因为其临床表现复杂，容易与其他疾病相混淆，尤其是额叶过度运动性自动症，因此需要借助神经电生理检查手段(长程录像脑电图及PSG)。

额叶过度运动性自动症，发作间期脑电图额区、额中线区可见异常放电，发作期额区、额中线区可见节律性演变，也常因为额叶扩散迅速或动作伪差干扰，不容易判别;自动症发作出现在NREMⅠ～Ⅱ期，PSG正常或可见Ⅰ～Ⅱ期睡眠时间缩短。RBD，发作出现于REM期，REM期可见持续性肌电活动增加;其发作间期及发作期脑电图均正常。本病病因尚未完全清楚，常与一些神经疾病有关，如脑血管疾病、多发性硬化、脑干肿瘤以及脑桥缺血等［10］，尤其常常与一些神经变性疾病伴发，有的还发生于一些疾病的典型症状出现之前，如痴呆、帕金森病和多系统萎缩等，Scheck CH等［11］报道 52%的 PD患RBD。正规应用卡马西平、奥卡西平等部分性抗癫痫药及其他新型抗癫痫药对额叶癫痫治疗有效;氯硝西泮对RBD行为异常和噩梦有良好的效果，且长期服用剂量稳定、无成瘾等不良反应，但PSG的异常改变不受影响，另有使用卡马西平、盐酸丙米嗪者。额叶癫痫及RBD的临床症状复杂，容易误诊、延诊，故借助神经电生理检查手段(长程脑电图结合PSG)可以提高疾病的诊断率，早期诊断、早期治疗。

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