大动脉炎、心力衰竭临床病例讨论

王冉冉，马东星，张 开，於四军，杨 炯，杨 轶，刘惠亮

1 病例介绍

患者，女性，56 岁。主诉:反复胸痛、胸闷13 年，加重1 d。既往史:无糖尿病、高血压及高脂血症病史，无烟酒嗜好。现病史:患者于1998 年9 月劳累后出现胸痛、胸闷，疼痛位置固定，呈压榨性，未向其他部位放射，持续5 ～6 min 可缓解，无恶心、呕吐，就诊于阜外医院，经相关检查诊断为“大动脉炎”，经激素等药物对症治疗后症状缓解。2003 年11 月上述症状再发，就诊于301 医院，行冠状动脉+大动脉造影检查，冠状动脉造影检查未见异常，左颈总动脉开口局限性狭窄70%，右锁骨下动脉瘤样扩张，腹主动脉分出肾动脉后弥漫性狭窄，最重处70%，诊断“大动脉炎”，给予激素治疗。2008 年12 月10 日患者在我院行冠状动脉造影+双侧锁骨下动脉造影+双侧颈动脉造影+双侧椎动脉造影+双侧肾动脉造影术，结论:冠状动脉造影未见异常(图1);右侧颈总动脉瘤样扩张(图2)、左侧颈内动脉瘤样扩张;双侧椎动脉造影未见异常;双侧锁骨下动脉造影未见异常;双侧肾动脉造影未见异常。2011 年9 月1 日因感冒后突发呼吸困难加重1 d 来武警总医院就诊，当天以“心力衰竭”收入心内科病房。体格检查:精神差，端坐呼吸。血压90/60 mmHg(1mmHg =0.133 kPa)，未见颈动脉异常搏动及颈静脉怒张。双侧颈动脉可闻及4/6 级血管杂音，锁骨上下窝均可闻及粗糙的4/6 级血管杂音，双肺呼吸音略粗，未闻及干湿啰音。心率79 次/min，律齐，主动脉听诊区、二尖瓣及三尖瓣听诊区均可闻及收缩期3/6 级吹风样杂音。肌钙蛋白测定:阴性。B 型钠酸肽(BNP):1580 pg/ml。血常规:WBC 10.13 × 109/L，N%69.6%。血肌酐86 μmol/L，尿酸790 μmol/L。TC 5.76 mmol/L，TG 1.87 mmol/L。血沉(ESR)40 mm/h，C 反应蛋白(CRP)30.3 mg/L。抗O 及RF 正常。自身免疫抗体、ANCA 均阴性。

患者入院后给予口服阿司匹林肠溶片100 mg/d 抗血小板聚集，单硝酸异山梨酯缓释片60 mg/d 扩血管;托拉塞米40 mg/d、螺内酯20 mg/d 利尿，静脉、口服补钾，强的松15 mg/d、新山地明软胶囊25 mg /d 抗炎、抑制免疫反应。给予吸氧，继续强化扩血管及利尿，加用多巴胺［2.0 μg/(min·kg)］泵入扩张肾动脉。后患者喘憋症状逐渐缓解，血压、心率等稳定。在鼻导管吸氧3 L/min 下血氧饱和度波动在95% ～99%。9 月2 日复查血气分析(吸氧4 L/min):氧分压114 mmHg，二氧化碳分压37 mmHg，pH 7.44，基本恢复正常。9 月5 日BNP 由4420 pg/ml 下降至1760 pg/ml，9 月6 日转普通病房。9 月5 日床旁颈动脉B 超:双侧颈总动脉内中膜明显增厚，最厚1.8 mm，致有效管腔明显狭窄。符合大动脉炎改变(头臂型)。床旁心脏彩超:全心扩大，左室舒张内径87 mm，左室收缩功能减低，射血分数28%，二尖瓣重度反流，三尖瓣及主动脉瓣轻度反流，肺动脉压重度增高，估测肺动脉压为92 mmHg，下腔静脉、主肺动脉扩张。9 月6 日晚在普通病房再次出现喘憋，转入CCU 后血气分析:氧分压54 mmHg，二氧化碳分压42 mmHg，pH 7.40，BE 0.9 mmol/L。经给予硝普钠减轻心脏负荷、间断利尿、吸氧等措施后，患者喘憋较前减轻，血压可维持在(85 ～105/45 ～60)mmHg。9 月7 日下午复查血气分析明显好转:氧分压82 mmHg，二氧化碳分压42 mmHg，pH 7.42，BE 1.4，血氧96%。但患者仍间断有喘憋发作。9 月8日16:15，患者出现意识丧失，给予持续心外按压辅助循环，气管插管呼吸机辅助通气，反复给予肾上腺素、多巴胺静推，患者血压、心率仍不能恢复，17:40 心电图示直线，宣布临床死亡。

2 讨论

2011 年12 月6 日举行死亡病例讨论会，参会医师及外请专家北京协和医院风湿免疫科张文教授及内科曾学军教授就以下问题展开讨论。

2.1 讨论要点 根据患者病史，胸闷、呼吸困难等症状，心脏彩超、冠状动脉造影结果，以及心力衰竭标记物等资料，考虑诊断:(1)大动脉炎，(2)心力衰竭。

2.1.1 大动脉炎 是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累，受累的血管可为全层动脉炎。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎性反应破坏动脉壁中层，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤形成。症状:出现全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质下降、肌痛、关节炎和结节红斑等，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。局部症状与体征:按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、下腹部、肾区出现血管杂音，两下肢收缩压差＞10 mmHg。临床分型:(1)头臂动脉型;(2)胸—腹主动脉型;(3)广泛型;(4)肺动脉型。CRP 及ESR 为反映本病活动的指标。1990 年美国风湿病学会关于大动脉炎的诊断标准:(1)发病年龄≤40 岁:40 岁前出现症状或体征;(2)肢体间歇性运动障碍:活动时1 个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以下肢明显;(3)肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱动脉搏动减弱;(4)血压差＞10 mmHg:双上肢收缩压差＞10 mmHg;(5)锁骨下动脉或颈动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音;(6)血管造影异常:主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。符合上述6 项中的3 项即可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%。该病并发症主要是:脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明。死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭、心力衰竭。该患者血管造影检查提示主动脉一级分支多处动脉受累，炎性反应标记物CRP 及ESR 明显增高，故大动脉炎诊断明确。

2.1.2 心力衰竭 患者有阵发性呼吸困难，心脏彩超示全心扩大，反映心力衰竭的指标BNP 明显升高，心力衰竭的诊断非常明确。心力衰竭是各种类型心脏病的最终结局，究竟是何病因导致心力衰竭目前不清楚，因为患者的冠脉造影正常，可排除冠心病;部分肾型大动脉炎患者合并高血压，长期高血压可导致心脏扩大、心功能不全，但该患者既往病史中无高血压，肾动脉造影亦正常，故高血压所致的心力衰竭可基本排除。大动脉炎直接导致的心脏扩大临床不常见，故讨论的焦点集中在患者的心力衰竭是大动脉炎合并扩张性心肌病还是大动脉炎直接导致的心肌损害。

2.2 专家点评 北京协和医院风湿免疫科张文教授:患者大动脉炎诊断明确。依据:(1)经血管造影检查，主动脉一级分支多处动脉受累;(2)炎性反应标记物CRP 及ESR 明显增高;(3)2003 年大动脉造影检查左颈总动脉开口局限性狭窄70%，右锁骨下动脉瘤样扩张，腹主动脉分出肾动脉后弥漫性狭窄，最重处70%。经激素及免疫抑制剂治疗后，2008 年复查双侧锁骨下动脉造影及腹主动脉造影均未见异常，证明激素及免疫抑制剂治疗有效。分型:因患者头臂动脉及腹主动脉均受累，且肺动脉压重度升高，故考虑为广泛型+肺动脉型。患者入院后查ESR 及CRP 均明显升高，2008 年的动脉造影情况与2003 年造影相比，右侧颈总动脉瘤样扩张、左侧颈内动脉瘤样扩张，表明血管炎性反应在加重，故考虑大动脉炎处在活动期。大动脉炎导致的心脏损害包括:(1)高血压心脏病，主要由于大动脉炎导致的肾动脉狭窄引起的高血压使心脏负荷长期加重所致;(2)心脏瓣膜病变，主要由于大动脉炎累及主动脉瓣、二尖瓣等，分为原发及继发病变;(3)动脉炎导致冠状动脉病变，引起心肌缺血;(4)肺动脉型的大动脉炎，肺动脉高压引起心脏改变;(5)大动脉炎直接导致心肌病变，这种情况较前几种少见。

该病例因体内的免疫反应致心肌细胞出现淋巴细胞等炎性反应细胞的浸润，导致心肌细胞的凋亡或间质纤维化，最终导致心脏扩大、心力衰竭。经国内外文献检索，这种大动脉炎直接导致心肌病的比例约在3% ～5%，比例较小，但确实存在。根据疾病的一元化诊断原则，倾向于考虑大动脉炎直接导致心功能不全的诊断。正规的抗炎、免疫抑制剂治疗，辅助抗心力衰竭治疗可能缓解或改善心脏功能，阻止心力衰竭的发生、发展。

北京协和医院普通内科曾学军教授:目前专科越分越细，虽然对学科的发展有好处，专业性越来越强，但也带来一定的弊端，临床医师对本专业以外的疾病了解不足，对一些症状不够重视，如该患者的发热、乏力等症状，ESR 明显升高提示动脉炎性反应处于活动期，患者心力衰竭反复发作可能与动脉类活动相关。通过详细的询问病史和系统查体可发现直接的临床信息，进而提出有关诊断、鉴别诊断及治疗中的问题，带着这些问题查阅专业书籍或通过网络查找文献、相关科室会诊等可明确病因，从而进一步指导治疗。