原发性膀胱类癌1 例报告并文献复习*

董嘉懿

(川北医学院临床技能培训中心，四川 南充 637000)

膀胱类癌是一种罕见的特殊类型的膀胱恶性肿瘤，其恶性度高、侵袭性强、预后差、播散和转移较快［1－3］，国内外文献仅见个案报道，现报告1 例并结合文献复习如下。

1 病例报告

患者，女，63 岁，体检发现膀胱肿瘤2 天入院，无尿频、尿急、尿痛、血尿症状，无眼睑、颜面及双下肢水肿等改变。既往史:2008 年行全子宫和双附件切除术。体检无异常。尿液化学分析:隐血(BLD)(+ +)，白细胞酶(LEU)250.0Leu/μl。尿液沉渣定量分析:白细胞计数(WBC)315.00/μl，红细胞计数(RBC)475.00/μl;上皮细胞计数(EC)24.00/μl;肝肾功能，血糖未见异常。超声:膀胱充盈，内可见细小点状回声漂浮，膀胱壁约5 点钟处近左侧输尿管开口上方可见大小约1.5cm ×1.0cm 的低回声，宽基底，其内可探及较丰富血流信号，见图1。CT示膀胱三角区偏左后上壁中份见一大小约1.5cm直径的软组织密度结节影，边界清楚，密度均匀，增强扫描呈明显均匀强化，局部膀胱外壁光滑完整，周围脂肪间隙清楚。盆腔未见积液及肿大淋巴结，见图2。膀胱镜检:膀胱三角区偏左见2.0cm ×1.5cm直径新生物，呈圆形，表面光滑，带蒂。活检，并经尿道行肿瘤等离子电切。

病理示膀胱送检组织呈息肉样增生，实质内肿瘤细胞体积中等大小，上皮样，胞浆丰富透明，排列呈巢状，间质血管丰富。考虑膀胱类癌，建议免疫组化除外膀胱副节瘤。免疫组化:CgA(－ )，Syn(+)，CK(+)，Ki－67 低表达，P63(－)，支持膀胱类癌。

2 讨 论

2.1 原发性膀胱类癌的临床表现

类癌瘤为神经内分泌活性肿瘤，主要起源于嗜铬细胞和Kulchitsky 细胞［4］，它可发生于人体任何部位，以阑尾最常见，占全部恶性肿瘤的0.05% －0.20%。类癌瘤外观显黄色、棕褐色或灰色，生长缓慢。可分泌5 －羟色胺、组胺等激素，在临床上可引起腹泻、潮红、气喘、紫绀和右心瓣膜病等类癌综合征症状。类癌瘤很少发生在泌尿生殖系统，原发性膀胱类癌瘤则更罕见，其起源到目前仍不清楚。Martignoni［3］认为其起源于膀胱粘膜中的正常神经内分泌细胞。也有作者推测其来源可能为膀胱的化生上皮，或来源于多潜能的上皮细胞，或为神经嵴或神经外胚层的移位［5］。原发性膀胱类癌从首次报道至今，国内外共报道32 例［1－12］，原发性膀胱恶性类癌主要发生于(60 －80)岁，男女均可发病，临床症状和普通膀胱肿瘤相似，典型的临床表现为无痛性的肉眼血尿，合并感染或肿瘤堵塞尿路则有尿痛或排尿困难症状。类癌综合征如面色潮红、心悸、腹泻等很少见Martignoni 等［3］总结6 例膀胱类癌资料，发现肿瘤多位于膀胱颈和三角区，体积较小直径(3 －12)mm，膀胱镜下肿瘤呈水螅样团块表现。张淑红等［5］报道的4 例均表现为肉眼血尿，除镜下血尿外其它化验检查均无异常，均无类癌综合征表现。余家琦等［7］报道的4 例病人均有血尿病史，肿瘤直径(5 －40)mm。陈永和等［8］报道的4 例中单发3例，多发1 例。肿瘤直径(5 －30)mm，4 例患者血尿持续7 天到3 个月。本文所报道的病例肿瘤生长位置与文献相同，也无血尿及类癌综合症表现，而是在体检时偶然发现膀胱占位而就诊的。

2.2 影像学表现

影像学表现与肿瘤大小及生长部位有关，当肿瘤较小时5mm 以下影像学检查可能无阳性发现。静脉肾盂造影(IVP)常表现为膀胱内块状充盈缺损，边缘欠规则。位于膀胱三角区的肿瘤生长到一定大小时可导致病侧肾盂肾盏不显影。超声可发现低回声，宽基底的软组织回声肿块，有时可探及肿块内的较丰富血流信号。CT 扫描可显示膀胱侧壁或三角区的不规则软组织密度肿块伴膀胱侧壁不规则增厚，增强扫描肿瘤组织可明显强化，可有盆腔淋巴结肿大。MRU 对发现膀胱侧壁或三角区较小的肿瘤很有帮助。本病例B 超及CT 检查清楚的显示了肿瘤病灶的大小、部位、浸润深度及邻近有无转移等情况，并经活检病理及免疫组化证实。

2.3 诊断与鉴别诊断

膀胱类癌常缺乏典型的临床表现，尿脱落细胞学和IVP 检查其阳性率不高，当肿瘤生长到一定程度时IVP 可以发现膀胱内的充盈缺损;B 超和CT 检查可以清楚显示肿瘤的大小、部位、了解肿瘤的浸润深度和邻近及远处转移情况。MRI(MRU)对发现小的肿瘤及分期很有帮助;膀胱镜检查可详细观察肿瘤的基底、表面破溃、周围黏膜充血情况和双侧输尿管开口部的情况。并可以根据需要对肿瘤病灶进行多点活检［5，7－9］。膀胱类癌病理表现主要有肿瘤细胞大小均匀，核呈圆形、椭圆形以及梭形，染色质呈细颗粒状，部分细胞见小型核仁，胞质呈嗜酸性颗粒状，近肿瘤表面处肿瘤细胞呈筛状，梁状或腺泡状排列，细胞巢外周部细胞为立方状或柱状呈栅栏状排列［2］。细胞角蛋白(CYTE)、突触素(SYN)、NSE、CRG 等在类癌瘤细胞中免疫组化染色可为阳性［2］。采用神经内分泌标记的免疫组织化学检查是目前确诊膀胱类癌的最有效的手段。

膀胱类癌应与膀胱转移癌、原发性腺癌、内翻性乳头状瘤、浸润性前列腺癌、嗜铬细胞瘤、异位良性前列腺组织、各种腺性病变如肠腺瘤、子宫内膜腺瘤、肾源性腺瘤、混合性错构瘤等疾病鉴别［10］。尤其易与膀胱小细胞癌相混淆，在神经内分泌肿瘤中，两者可相互独立，也可混合生长，免疫组化嗜铬粒蛋白A、NSE 染色均呈阳性反应，小细胞癌在光镜下表现为一致的小细胞，细胞分界不清，核圆形、梭形或多形性，染色质丰富，核分裂相多见，电镜下细胞质内神经内分泌颗粒较少;而类癌细胞形态较为一致，染色质均匀，核分裂相罕见，电镜下细胞质内神经内分泌颗粒较多，少见转移。由于类癌与小细胞癌恶性程度的差异，明确两者的区别对临床治疗具有指导意义［8］。

2.4 治疗与预后

原发膀胱类癌的治疗应以手术为主，手术范围取决于肿瘤的部位、瘤体的大小、浸润深度和有无淋巴结转移等情况。Martignoni 等［3］认为，典型类癌由于体积较小，一般可行TURBT 切除，若有浸润表现，应行膀胱全切术。不典型类癌恶性程度高、侵袭性强、播散和转移较快、临床预后差，应以彻底手术为佳，包括膀胱全切或根治行膀胱、膀胱前列腺切除和盆腔淋巴结切除术［2，7］。转移性类癌由于肿瘤生长缓慢，如病灶局限仍可手术切除［8］。

由于本病属罕见病例，文献均为零星病例报道，预后差异较大。随访资料有限，要对该病的临床行为及预后进行比较准确的评估尚有困难［3，6－8］。

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