鼻咽部浆细胞样肌上皮瘤1 例

张 丽，许泽兵，胡 劲，周业琴

(1.川北医学院医学影像学系;2.川北医学院附属医院肿瘤科，四川 南充 637007)

1 临床资料

患者，女，61 岁。6 年前，患者无明显诱因出现右侧鼻塞，右耳胀闷感伴头痛，遂来我院行鼻内窥镜检查发现鼻咽部新生物，在鼻镜下行“鼻内病损切除术”，术后病理示:镜下瘤细胞胞质宽，嗜酸性，核小，偏位。免疫组化示:S-100(+ + +)，CK (+ + +)，CD68(+ + +)，Vimentin(+ + +)，病理诊断为浆细胞样肌上皮瘤，见图1。

术后患者症状好转，之后未行进一步治疗。一年后患者又感右侧鼻塞伴头痛，经相关检查后诊断为肿瘤术后复发。在我院行“右咽侧壁肿瘤切除术”，病检示肌上皮瘤，术后症状改善。2007 年8月，患者因右侧鼻塞、间歇性血涕、右耳胀闷感伴头痛第三次入院，入院查体:双中鼻甲增生结构可辨，双后鼻孔、鼻咽部新生物堵塞，听力下降，右侧第五颅神经征(+)。鼻咽鼻腔CT(图2)示鼻咽部偏右侧有一巨大软组织肿块，大小约6cm ×6cm ×5cm，向前上侵入筛蝶窦，向下达鼻腔、口咽，肿块几乎填充整个鼻咽腔及邻近区域病变伴颅底骨质破坏。病理活检示:(鼻腔)浆细胞样肌上皮瘤。再次手术难度大，故予局部放疗，Dt64Gy。放疗后鼻塞消失，头痛好转，肿瘤缩小。之后，患者未按期复查和治疗。2011 年8 月，患者因右侧鼻塞、右眼视物模糊伴头痛第四次入院，鼻咽镜活检仍为浆细胞样肌上皮瘤。CT 显示右侧后鼻孔、鼻咽部、双侧蝶窦、筛窦(右侧为主)可见大片团状软组织密度影，病变较前明显进展，颅中窝及颅前窝骨质破坏范围扩大。其余各项常规检查未见明显异常，诊断为鼻咽肌上皮瘤放疗后复发。患者再次来我科要求放疗。

2 讨 论

肌上皮瘤是主要起源于涎腺的良性肿瘤，是世界卫生组织(WHO)在有关涎腺肿瘤的组织学中新分出的一种独立的肿瘤，由肌上皮细胞构成，不含导管上皮成分。肌上皮瘤多发于腮腺、颌下腺、口腔内各处小涎腺和乳腺等，在大、小涎腺肿瘤中所占比例低于1%［1］。据其细胞形态的比例可分为:上皮细胞型、梭形细胞型、浆细胞样细胞型、透明细胞型、混合型等五型［2］。肌上皮瘤的临床特点通常为缓慢生长的无痛性肿块，其基底对骨壁有侵蚀吸收作用。本例位于鼻咽部，系浆细胞样细胞型，其病理特征:肉眼见肿物为类圆形、实质性、界限清楚、表面呈暗红色、光滑;镜下示瘤细胞似浆细胞，胞浆嗜酸性。因其临床、影像学无特异性，此类型肿瘤极易与鼻腔内翻性乳头状瘤、出血坏死性鼻息肉以及海绵状血管瘤混淆。明确诊断需经组织病理学检查及免疫组化测定。在病理诊断上，浆细胞样肌上皮瘤还应与多形性腺瘤相鉴别，后者除肌上皮成分外，还有腺上皮组成的管状结构，并可见较多的粘液及软骨组织。目前认为，肌上皮瘤是有潜在恶性生物学行为的肿瘤，并有复发倾向，部分切除或因复发多次切除可引起恶变［3，4］。本例患者因经济原因，未能行规范化治疗及按期复查，导致病情逐渐加重，颅底骨质破坏范围进行性扩大，并出现神经功能障碍，预后变差。本病治疗主要以手术为主，应力求彻底切除，辅以放化疗，减少复发机率。若早期完全切除肿瘤效果良好，预后佳。

［1］ 陈志光，黄穗乔，曾斯慧.鼻腔肌上皮瘤一例并文献复习体会［J］.影像诊断与介入放射学杂志，2006，15(1):8 －10

［2］ Savera AT，Sloman A，Huvos AG，et al .My oepithelial carcinoma of the salivary glands:a clinicopathologic study of 25 patients［J］.AmJ Surg Pathol，2000，(24):761 －774

［3］ 黄 龙，翦新春，姚志剐.涎腺肌上皮瘤临床分析［J］.中国现代医学杂志，2004，14(19):133 －134，137

［4］ 杨耀武，毛天球，孙劲东，等.涎腺肌上皮瘤31 例临床病理学分析［J］.口腔医学，2003，23(2):79 －81