小脑海绵状血管瘤12例报告

余永佳黄玮杨雷霆秦坤明冯大勤廖声潮

·短著述·

小脑海绵状血管瘤12例报告

余永佳*黄玮*杨雷霆*秦坤明*冯大勤*廖声潮*

小脑 海绵状血管瘤 手术治疗

颅内海绵状血管瘤 （intracranial cerebral cavernous angiomas，ICCA）是一种中枢神经系统血管畸形，而非真性肿瘤。其是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，约占所有血管畸形的10%～15%。人群发生率约为0.4%～0.8%［1］。ICCA好发于幕上大脑皮质下，幕下少见，小脑的ICCA更为少见。但小脑的ICCA有其相应的临床特点，本文回顾性分析我院自2000～2011年收治并经手术病理证实小脑海绵状血管瘤12例的诊治经验，现报告如下。

1 资料和方法

1.1 临床资料本组男5例，女7例；年龄15～68岁，平均43岁。病灶位于小脑半球8例，蚓部4例。10例以突发头痛、头晕、恶心、呕吐等颅内高压症状为主要表现，伴不同程度的眩晕、共济失调性和眼球震颤等小脑功能障碍症状。其中，并发急性脑积水而出现意识障碍等早期枕骨大孔疝的表现1例；于当地医院按高血压脑出血行保守治疗2～5周无好转后，进一步检查发现病变6例。表现为波浪状反复性共济失调、行走不稳，查体有小脑受损体征1例；无症状体征而体检经头颅MRI检查发现1例。

1.2 影像学资料所有病例行头颅CT、MRI检查。CT检查发现小脑半球或蚓部有密度不均血肿11例，其血肿直径2～4 cm，周围伴水肿，四脑室有不同程度的受压变形，未见SAH或脑室内出血（图1），其中1例伴有脑积水。出现边界较为清楚的斑点状钙化病灶1例，其周围无水肿，占位效应不明显，未见明显强化。头颅MRI平扫与增强检查结果按照Zabramski 和Kim等对ICCA病灶分型标准［2］分析，Ⅰ型3例，T1加权相表现为中心高信号（高铁血红蛋白），T2加权相表现为低信号，周围有很低信号环，相当于急性或亚急性出血。Ⅱ型8例，T1和T2加权相表现为中心高低不均质信号，周围为低信号环，周围有神经胶质细胞增生和含铁血黄素沉积（图2）。Ⅲ型1例，T1和T2加权相呈低信号，病变内及病变周围残留的含铁血黄素，为慢性非活动性状态。所有病变增强MRI未见明显强化表现。2例行CTA检查，8例行MRA，5例DSA检查，仅见无明显异常血管的占位效应，未发现异常血管供血及引流情况。

1.3 手术方法12例均行手术治疗。采用枕下正中入路7例，枕下乙状窦后入路1例，枕下正中外拐入路4例。1例合并急性脑积水者先行侧脑室枕角穿刺外引流术。术中见病灶直径1～4 cm，平均2.3 cm，均无明显的供血动脉及引流静脉，仅于边缘见细小纤维样血管结构。所有病灶完整切除。

1.4 病理学检查手术切除病灶均行病理学检查，光镜下显示病变由缺乏肌层和弹力纤维的大小不等的海绵状血管窦组成，血管间有少量结缔组织而无脑组织，周围有含铁血黄素沉积或胶质增生带，病灶内可见玻璃样变、钙化或不同阶段的出血（图3），符合海绵状血管瘤的表现。

1.5 临床治疗效果头痛及小脑功能障碍症状消失10例，改善能自主生活的2例。术后颅内感染1例，经治疗后好转。8例术后随访 6～45个月，均能正常工作生活，无症状复发表现；复查MRI，未见病灶复发。

2 讨论

颅内海绵状血管瘤为一种中枢神经系统隐匿性血管畸形，临床上多见于幕上，约占ICCA的63%～90%。而发生于幕下者又常位于脑干，小脑海绵状血管瘤少见，仅占ICCA的1.2%～11.8%，我院此类病例约占收治ICCA的8.1%。小脑海绵状血管瘤发病年龄以20～50岁者多见，男女发病率相似，与幕上海绵状血管瘤的发病情况基本相同。有报道偶见小脑ICCA与小脑静脉畸形、血管母细胞瘤、AVM等同时存在病例［3］。

图1 CT平扫右小脑高密度灶，周围低密度水肿呈急性出血改变

图2 MRI T1，T2及增强扫描：见中央低信号，外缘高信号边界清楚病灶，高信号边缘环绕低信号。呈亚急性出血性改变，无明显强化。

图3 病理示肿瘤由扩张的、相互连接的薄壁血管构成，内衬单层内皮细胞，伴灶性钙化

在临床表现上，小脑海绵状血管瘤多表现为突发的头疼、头晕、呕吐、行走不稳等颅内压增高及小脑功能障碍症状。头颅CT检查可见急性或亚急性出血的高密度影。小脑海绵状血管瘤在本质上为血管畸形，在血流动力学上仍然是一种低压、低流量的血管畸形，在尚未出血前，一般无占位效应，故临床上也无相关症状。但海绵状血管瘤有较多等同于周边动脉压的微小动脉，其与周边静脉系统可以直接沟通，有自发性出血的风险。又由于没有主要的供血动脉，其一次出血的量少。在幕上，由于其代偿空间大，海绵状血管瘤少量出血一般无颅内压增高表现，如位于功能区也仅表现为癫痫或相应功能障碍。而小脑位于容量狭小的后颅凹内，代偿空间小，少量出血即可引起颅内高压，如影响脑脊液循环通路则可引起急性脑积水甚至枕骨大孔疝［4］。同时，小脑功能与日常生活密切相关，出血后引起头晕、呕吐及共济失调等小脑症状明显，且在临床中，其症状较难以通过保守治疗予以缓解。本组病例有6例予保守治疗2～5周后仍无明显缓解。这可能与海绵状血管瘤出血反复发生，周围胶质增生，占位效应难以消除有关。

本病术前诊断主要依靠影像学检查。头颅CT能了解有无小脑出血，钙化和脑积水情况。但对于小脑ICCA诊断缺乏特异性及敏感性，且因为ICCA供血压力低，其出血量一般不大，同时受后颅窝的伪影的影响，如不进一步检查难以发现，临床中常予内科保守治疗，容易造成漏诊。本组有6例首诊未考虑ICCA而予保守治疗，血肿未见吸收而经进一步MRI检查明确后，手术治疗证实。所以建议对小脑出血病人要注意进一步行MRI检查进行排除。而头颅MRI有较高的诊断特异性及敏感性。本组12例行MRI检查，发现ICCA 11例。MRI平扫表现为边界清楚的混杂信号，T1WI、T2WI及FLAIR上病灶中央呈高等低混杂信号。这是由病灶的复杂组织成分决定的，包括血凝块的机化、钙化、腔壁的纤维化肉芽组织增生、慢性出血等。由于含铁血黄素沉着，病灶周围在T1WI和T2WI上均可见低信号的“铁环征”。这种物质在T2WI上的影响比在T1WI上明显，低信号铁环更宽大，成为ICCA的特征表现。因ICCA无明显供血血管，一般无增强，其DSA检查常为阴性。本组5例均未见异常血管影。我们认为DSA检查可排除其他血管畸形的存在，以保障手术安全。

海绵状血管瘤有自发性出血的风险，文献报道脑内海绵状血管瘤年出血率约为2.4%左右，有出血史患者再出血率明显增高［5］。约36%的海绵状血管瘤患者表现为出血［6］，且可反复发生。临床上发现小脑的海绵状血管瘤出血率要比幕上的高。在本组12例小脑海绵状血管瘤住院患者中，11例有颅内出血症状，CT显示其急性、亚急性出血性改变，出血率增高明显。这考虑与后颅窝代偿空间小，小脑功能障碍表现明显，从而导致患者早期就医检查有关。

小脑海绵状血管瘤的治疗要综合考虑风险和效果。由于小脑位置相对特殊，易于引起颅内高压、脑积水甚至脑疝；占位效应引起的小脑症状对患者生活质量明显影响，保守治疗难以消除。因此，对于诊断小脑ICCA明确病例，手术切除是其主要方法［7］。由于ICCA是低压，低流量的血管畸形，其反复出血亦仅是压迫或推移周边脑组织，病灶周围有含铁血黄素沉着，易于辨认。手术根据病灶部位选择相应的入路，术中沿着病灶边缘分离，完整切除病灶，手术较安全。小脑海绵状血管瘤极少引起癫痫，手术将病灶切除，缓解颅高压，去除占位效应，杜绝再出血即可，而无需如幕上海绵状血管瘤一样将周围可疑的癫痫灶一并切除［8］。本组12例病灶均全切除，无手术死亡，且恢复良好。立体定向放射外科治疗理论上可通过放射线作用于病变血管，造成血管内皮增生，最终闭塞异常血管，降低出血概率，甚至缩小病灶。但临床实践中对海绵状血管瘤的疗效尚不肯定，在临床上选择立体定向放射治疗应慎重［9］。对于有手术禁忌证或其他因素难以接受手术之小脑海绵状血管瘤以及无症状者，亦可考虑保守治疗，但要注意其有再出血甚至引起脑积水、脑疝的风险，必须严密动态观察。

［1］Moriarity JL，Clatterbuck RE，Rigamonti D.The natural history of cavernous malformations［J］.Neurosurg Clin N Am，1999，10（3）：411－417.

［2］Zabramski JM，Wascher TM，Spetzler RF，et al.The natural history of familial cavernous malformations： result s of an ongoing study［J］.J Neurosurg，1994，80（3）：422－423.

［3］Cantu C，Murillo-Bonilla L，Arauz A，et al.Predictive factors for intracerebral hemorrhage in patients with cavernous angiomas.Neurol Res，2005，27（3）：314－318.

［4］ 陈衔城，谢嵘，赵曜，等.小脑海绵状血管瘤（18例分析）［J］.中国临床神经科学，2003，（3）：279－281.

［5］Moriarity JL， Wetzel M， Clatterbuck RE， et al.The natural history of cavernous malformations： a prospective study of 68 patients［J］.Neurosurgery，1999 44（6）：1166－1173.

［6］Gross BA， Lin N， Du R， et al.The natural history of intracranial cavernous malformations［J］.Neurosurg Focus，2011，30（6）：E24.

［7］ 卞留贯，Helmult B，孙青芳，等.小脑海绵状血管瘤的手术治疗［J］.中华神经外科疾病研究杂志，2009，（4）：329－332.

［8］ 肖其华，黄思庆，王晨，等.主要表现为癫痫的脑海绵状血管瘤的治疗［J］.中国神经精神疾病杂志，2010，36（12）：711－713.

［9］ 孙季冬，刘翼，贺民，等.脑干海绵状血管瘤的临床表现及预后分析［J］.华西医学，2011，26（3）355－358.

R651 （

2012－03－04）

A （责任编辑：甘章平）

10.3969／j.issn.1002－0152.2012.09.013

* 广西医科大学第一附属医院神经外科（南宁 530021）