［20］右下肢麻木、无力20余年，左下肢麻木、无力8年，排尿困难2年（下）——椎管内硬膜外脂肪增多症

矫黎东王向波孙伟

·疑难病例会诊专栏·

［20］右下肢麻木、无力20余年，左下肢麻木、无力8年，排尿困难2年（下）——椎管内硬膜外脂肪增多症

矫黎东*王向波*孙伟*

会诊中心讨论分析

病史及辅助检查见本刊2012年第38卷8期。

会诊专家分析：魏岗之、康德瑄、杨秉贤教授：右下肢麻木、无力20余年，左下肢麻木、无力8年，排尿困难2年。神经系统检查阳性体征：非肥胖体型，右下肢肌力近端1级远端2级，左下肢肌力4级，双下肢肌张力折刀样增高（右侧明显），双下肢腱反射亢进，腹壁反射消失，双侧踝阵挛阳性，双侧巴氏征阳性，左侧胸5平面以下针刺觉减退、右侧T6～T10节段性针刺觉减退，胸6以下音叉振动觉减退。定位诊断：右下肢肌力2级，左下肢4级，双侧下肢腱反射亢进，双侧踝阵挛（＋），双侧Babinski's征（＋），左侧T5以下针刺觉减退，右侧T6 ～T10水平节段性针刺觉减退，双下肢深感觉减退（右下肢明显），定位于双侧脊髓丘脑束及皮质脊髓素受损。结合颅神经及双上肢（－），综合脊髓纵定位于胸段脊髓，水平定位以脊髓横贯损害为特点，右侧重，考虑为脊髓压迫症。定性诊断：排除法分析①良性肿瘤：中年女性，隐袭起病，慢性进行性加重，需要考虑，但目前影像学没有发现髓内及髓外肿瘤证据；②炎症：中年女性，慢性进行性病程，表现为双侧肢体不对称麻木、无力，而颈胸段MRI没有发现脊髓炎性病变信号，需考虑炎症性疾病的可能，但病史太长，不符合炎症性疾病规律；③变性病：患者总病程20余年，影像学发现脊髓变细，需考虑变性病的可能，但患者症状和体征明显不对称难以解释；④椎管内硬膜外脂肪增多症：目前根据已有辅助检查结果，需注意影像学T3～T8节段水平脊髓萎缩变细，相应背侧硬膜外脂肪增多，结合患者病史及体征需考虑本病的可能，建议影像科测量胸段MRI硬膜外脂肪厚度，如果矢状位脂肪组织前后径大于8 mm，则支持该诊断。

会诊意见：双下肢无力；胸髓萎缩原因待定；椎管内硬膜外脂肪增多症可能性大。

随诊：影像科测定胸段脊髓硬膜外脂肪矢状位（T1加权像图1）前后径最大处为10.4 mm，长度T3～T8椎体节段水平脂肪增厚，T4～T6段脂肪最厚且压迫明显，脊髓萎缩最明显；脂肪抑制像相应脂肪信号明显抑制。出院诊断为“特发性椎管内硬膜外脂肪增多症”。

文献复习

椎管内硬膜外脂肪增多症 （spinal epidural lipomatosis，SEL）是指椎管硬膜外间隙内正常脂肪组织的病理性增生。临床上少见，以硬膜外脂肪增多并引起神经组织受压为特点。病理上表现为硬膜外正常脂肪组织的过度增生。SEL多发生于外源性甾体类激素的长期摄入患者或继发于其他疾病，如肾上腺瘤、甲减、高泌乳素血症及其他内分泌疾病，人们称之为继发性SEL。1975年Lee等报道了第一例SEL患者，这是一例在肾移植后接受激素治疗的患者。此后，又有许多SEL报道，其中70%有激素应用史，也有一些库兴综合征、糖尿病或甲减患者患SEL的个别报道。另有许多患者没有明显的诱发因素，Badami1982年报道了第一例既没有接受激素治疗也没有患任何内分泌疾病的SEL患者，并由Haddad1991年正式命名为特发性SEL，以区别于继发性SEL。

1.流行病学

SEL主要与内分泌紊乱如库兴氏病、甲减、肥胖、免疫性疾病、COPD和器官移植等的医源性激素类固醇治疗有关。SEL中75%是继发于系统性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、阻塞性肺病或器官移植的外源性激素应用。有学者总结诱发SEL的激素使用剂量和时间分别是15～40 mg／d、6个月～2年，而激素的使用时间可能是更加关键的因素。但也有学者认为即使最低糖皮质激素应用也是SEL的高危因素。SEL中25%是特发性SEL，但有学者认为肥胖是特发性SEL的主要原因。据报道未经糖皮质激素治疗及未患内分泌疾病的SEL患者中，90%是体重指数超过27.5 kg／m2的肥胖患者。有报道总结认为，SEL患者中，男性占绝对优势，特发性SEL绝大部分发生于肥胖人群，胸段SEL较腰段SEL发病年龄轻。

2.发病机制

图1 胸MRI（T1）：增厚脂肪组织最厚10.6 mm（红箭头示）轴位（T1像）增厚脂肪压迫；相应节段脊髓萎缩（黄箭头示）

图2 腰椎MRI：“Y”型脂肪压迫（黑箭头示）

SEL确切的病因病理及发生机制目前还不是很清楚。在特发性SEL患者，目前认为椎管内脂肪细胞数量和体积增加引起脊椎管狭窄是SEL发病的主要机制。内源性或外源性糖皮质激素过量的常见副作用是面部和躯干部皮下脂肪堆积，一般很少发生于其他部位，但现在糖皮质激素在硬膜外脂肪增多症的病理发生中的作用已广为接受。脊髓硬膜外SEL可以引起脊髓或神经根损害是明确的。一是过度增生脂肪组织直接压迫到椎管内神经结构，二是由于压迫硬膜外血管导致静脉水肿，后者加重了脊髓和神经根的症状。在腰椎神经根损害可能同时伴有间盘变性的因素。

3.病理及临床表现

病理证实SEL为硬膜外间隙内正常的无包膜脂肪组织过度沉积，其间以成熟的脂肪细胞为主，无恶性倾向。脂肪细胞之间可见以胶原纤维为主的纤维组织，呈网织状，其间有迂曲的血管。一般SEL引起神经系统损伤在胸段较腰段常见，据AL-Khawaja等报道特发性SEL患者发生胸部脊髓病占70%，有5%患者发生截瘫，所有患者的临床症状均由脊髓受压引起，胸神经根病少见，但Lee SB报道了一例伴有难治性胸痛和感觉异常的病例。但也有作者认为特发性SEL发生于腰段患者多于胸段，Weil和 Feldmann研究发现 33例 SEL患者中66%是男性，其中腰段SEL占比最大，而胸段SEL主要见于应用糖皮质激素治疗群体。发生在胸段的SEL主要表现为背痛和感觉异常、下肢无力及尿潴留，腰段SEL主要表现为下背部疼痛，偶尔伴有神经根痛、间歇性跛行和一些马尾综合征表现。仅有极少数SEL病例表现为急性括约肌功能障碍。另外，Akhaddar报道了一例患者两年轻度中胸段背痛和进展性跛行病史，并有2次缓解及复发，脊髓MRI证实T4－T9节段SEL，考虑需要与脱髓鞘病相鉴别诊断。SEL发病可以是隐袭的，也可以是快速进展的，尤其是非症状性SEL可以在脊柱骨折后突然发病。有些患者诊断延迟主要是因为疼痛或步行困难有时会被误认为是皮质激素诱导的肌痛或风湿病表现。

4.影像学检查

CT扫描可以显示硬膜外的脂肪组织 （CT值－160～－80 Hu）及局部硬膜囊受压情况，但不能很好地显示病变范围及脊髓整体受压情况。而MRI以其多方位、多序列成像特点成为SEL的首选检查手段，T1加权MRI能高度特异性地区分硬膜组织与脂肪，提供了精确的脂肪堆积部位和程度，可以测量脂肪组织的厚度。MRI研究发现，胸段脂肪堆积主要位于脊椎管的后部，并向前挤压脊髓，而在腰段脂肪通常包绕整个椎管。MRI还可以探测其他引起椎管狭窄的原因，如间盘疝、小关节炎和脊柱压缩性骨折。正常人椎管内硬膜外间隙也存在脂肪组织，因此如何界定脂肪组织增多是诊断本病的关键。Quint等测量了6位SEL患者矢状位MRI硬膜外脂肪厚度为平均8 mm，而测量28位正常对照组的平均值为4.6 mm。SEL的影像诊断标准硬膜外脂肪增多要大于7 mm（Robertson SC，et al，Neurosurgery.1997 Jul）。另外在腰段轴位扫描可看到环周围“Y型”脂肪压迫 （图2）（Kuhn MJ， et al， Comput Med Imaging Graph 1994）。Borre等研究了腰骶段SEL，并根据脂肪组织对椎管的充填比例进行了MRI分级：0级，＜40%；1级，＜50%；2级，50%～70%；3级，＞75%。

5.治疗

SEL患者的治疗分为保守和手术治疗，保守治疗方法包括减肥、停用激素、镇痛、卧床休息，手术治疗主要是椎板切除及沉积脂肪去除减压。目前SEL患者的治疗选择尚存在争议，有学者认为SEL治疗需根据临床症状的严重程度、演变情况及病因。症状发展缓慢者一般可先行保守治疗；如果激素治疗是主要病因，首先需要尽可能减少激素应用的剂量；由肥胖导致的特发性SEL应当要求低热量和简单碳水化合物饮食，以促使堆积脂肪的萎缩及降低肥胖患者常见的反应性高胰岛素血症，一般症状改善需要减肥15 kg，如果患者的依从性很好，可以在MRI扫描上看到脂肪体积的减小，患者的临床症状同时有所改善；对于急性脊髓压迫患者，应当急诊进行后路脊椎板切除和堆积脂肪的清除，但是这种急诊手术治疗要承担20%死亡率的风险，因为正在接受激素治疗的患者手术风险非常高；另外，症状严重的患者也需要考虑手术治疗。

总之，SEL可能是临床上被低估的一种疾病，随着肥胖人口的增加和MRI检查的普及，SEL的发病率和诊断率将会逐渐增高。临床医生应当加强对本病的了解，并通过MRI检查早期明确诊断，为患者增加保守治疗的机会，而降低高危减压手术带来的风险。

* 首都医科大学宣武医院神经内科（北京 100053）

【中图分类号】R743.34 （

收稿日期：2012－07－05）

【文献标识码】A （责任编辑：李立）

doi：10.3969／j.issn.1002－0152.2012.09.020

通讯作者（E-mail：xb90956＠yahoo.com.cn）

Numb and weakness in the right lower extremity for twenty years，numb and weakness in the left lower extremity for eight years，dysuria for two years——spinal epidural lipomatosis，SEL