颅后窝骨性减压术对Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症合并Charcot关节疗效分析

李九增 张志民 付增彬

Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症在临床上并不少见，但以Charcot关节为首发症状临床较为少见［1，2］，Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症并发Charcot关节，最重要的是对脊髓空洞的治疗，同时合并小脑扁桃体下疝畸形者应行后枕部减压［3］。颅后窝单纯骨性减压，术中剔除增厚的寰枕筋膜，是有效的术式。我科2002年5月至2010年4月采取颅后窝骨性减压术治疗9例Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症合并Charcot关节患者，效果满意，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组9例患者均有Arnold-Chiari畸形伴有不同程度颈胸段脊髓空洞，男6例，女3例;年龄26～51岁，平均年龄37岁;病程7个月～15年，平均4.5年。患者均合并受累关节部位:单侧肩关节2例，肘关节6例，腕关节1例，肘关节与腕关节同受累1例，脑积水3例。

1.2 临床表现 9例患者均累及一个或一个以上的关节，出现关节肿大，感觉减退或消失，无痛性或轻微疼痛，活动异常;局部皮肤粗糙，色泽黯淡无光。可见上肢及前胸后背皮肤烫伤瘢痕3例，可触及关节游离体及扪及囊性感7例，大小鱼际肌肉萎缩2例，头痛或颈后部不适，头晕6例，共济失调3例。

1.3 影像学表现 颅颈部颅脑MRI检查，以小脑扁桃体下疝至枕大孔平面以下3～5 mm伴有颈胸段脊髓空洞。关节X线片特点:受累关节无痛性肿胀变形，关节不同程度的破坏、紊乱、间隙狭窄，半脱位，异位新骨形成。

1.4 手术治疗 术中取侧俯卧位，头架固定，枕下后正中入路，上至枕外粗隆，下至颈3、4棘突，显露枕骨鳞部，枕骨大孔后缘及寰椎后弓。咬除枕骨鳞部部分骨质形成3 cm×4 cm大小骨窗，咬开枕骨大孔区后缘2～2.5 cm，切除寰枕筋膜，咬除寰椎后弓1.5～2.0 cm，切除增厚的寰枕筋膜。

1.5 判定标准 术后症状和体征明显改善者为优，稳定者为良，神经功能恶化者为差。

2 结果

本组优8例，良1例。术后随访0.6～3年，平均2.6年，神经性关节炎症状得到明显缓解，关节周围软组织肿胀显著缓解，皮肤感觉、营养及色泽明显好转。复查关节X线片显示关节结构无进行性损害。头颈部MRI显示小脑扁桃体对延颈交界的压迫明显减轻，脊髓空洞及积水脑室明显缩小。

3 讨论

以Charcot关节为首发症状的Arnold-Chiari畸形伴脊髓空洞症在临床上较为少见。Charcot关节病又称神经营养障碍性关节病，是因中枢或周围神经深感觉神经损害引起的关节慢性进行性无痛性毁损使关节失去感觉［4，5］。特点是无痛或轻微疼痛，与影像学表现的严重不一致。病因是由脊髓痨、脊髓空洞、多发神经炎、糖尿病恶性贫血等疾病引起。X线片结合临床表现是确诊Charcot关节的首选方法［6］。典型的X线特征为关节结构完整性破坏、骨质崩解、碎裂、吸收、关节积液、关节肿胀以及关节脱位或半脱位致关节结构和功能紊乱。小脑扁桃体下疝的病因目前公认的是胚胎时期，神经嵴发育异常，骨性结构发育异常颅后窝过于狭小使小脑扁桃体疝入枕骨大孔下方，而脊髓空洞症形成原因有3种主流学说:流体动力学说［7］;脑脊液漏出学说［8］;颅内与椎管压力分离学说［9］;均认为该患者后颅窝容积减小，小脑扁桃体疝入枕骨大孔下方，枕大池变小，导致枕大孔区梗阻，产生脑脊液循环障碍而引起脊髓空洞。Arnold-Chiari畸形伴脊髓空洞症是引起上肢神经性关节的常见原因之一。由于颅底凹陷，小脑扁桃体下移，压迫枕大孔区，造成脑脊液循环障碍，导致了脊髓空洞产生，引起本体感觉障碍和神经营养障碍，导致上肢神经性关节。最多见于肘关节，而肩关节和腕关节发病率低。Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症并发Charcot关节，最重要的是对脊髓空洞的治疗，对于同时合并小脑扁桃体下疝畸形者应行后枕部减压。后颅窝骨性减压是治疗Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症有效的术式。

治疗Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症并发Charcot关节关键是有效的降低后颅窝压力，解除颅颈交界区畸形导致的脑脊液循环梗阻恢复脑脊液正常循环。后颅骨性减压加寰枕筋膜切除，即可达到缓解后颅窝压力的目的。手术简单直接，损失小，术后恢复快，并发症少，且疗效显著。手术中注意事项:(1)行后颅窝骨性结构减压咬除枕鳞部骨窗范围大小3 cm×4 cm，这样既减压充分，也避免过大，使小脑失去骨性支撑，导致小脑、脑干向下移位，使脑脊液再次梗阻。(2)咬开枕骨大孔区后缘的范围2～2.5 cm，咬除寰椎后弓的宽度 1.5～2.0 cm，切除增厚的寰枕筋膜。骨性减压达小脑扁桃体下疝边缘，视情况必要时可打开部分枢椎，充分减压，有利于颅颈区脑脊液循环畅通，使小脑扁桃体、脑干、脊髓空洞自动修复。(3)咬开寰椎后弓时要注意椎动脉保护，咬开宽度最多不宜超过2.5 cm。Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症的患者后颅窝容积相对狭小，颅颈区骨性压迫明显，手术彻底解除颅颈交界受压，脑脊液循环畅通，改善异常的脑脊液流体动力学，解除脊髓空洞产生与发展的原因，使脊髓空洞能够得以减轻，中枢神经受压改善，从而使Charcot关节症状缓解。因此，颅后窝骨性减压及寰枕筋膜切除术治疗Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症合并Charcot关节是简单有效的术式。

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