布-加氏综合征误诊为肝癌1例报告

曹 政

宜昌市第二人民医院(湖北 宜昌 443000)

布-加氏综合征(Budd-Chiari syndrome BCS)又称肝静脉阻塞综合征，因其发病率低，临床表现复杂多样，缺乏特异性，临床上极易误诊[1]。本文报告1例误诊为肝癌的布-加氏综合征。

1 病例资料

患者，男，27岁，因腹胀1月余入院。患者无明显诱因出现腹部胀痛不适1月，伴食欲减退，既往无肝炎、结核、血吸虫病史，无毒物和损肝药物接触史，有饮酒史8年，每天约100 ml。体检无异常，实验室检查：血常规结果正常，血小板(PLT)96×109/L，肝功能：ALT 65U/L，AST 78U/L，GGT 74U/L，TP 74.2 g/L，A 36.9 g/μl，G 37.4 g/L，TBIL34.9 μmol/L,DBIL18 μmol/L。B超示：肝切面增大，包膜欠光滑，实质回声分布不均匀，血管纤细、迂曲，肝右叶回声消失，显示为一大小13.5 cm×11.6 cm×9.8 cm稍强回声团，边界不清，内部回声不均，内可见无回声，脾脏均匀性增大，腹腔内可见片状游离的无回声显示。肝脏CT增强扫描：肝右叶见13 cm×10 cm×10 cm大小不均匀强化灶，边界欠清晰，门静脉无明显癌栓，肝门及腹膜后未见淋巴结肿大，腹腔内较多腹水，脾脏较大，胰和双肾未见异常。入院临床诊断为“肝右叶占位性病变：1.原发性肝癌？2.其它肝良性肿瘤？3.肝功能失代偿”，入院后予以护肝、利尿及中药治疗，13 d后病情无明显好转出院。出院后一直口服中药治疗，病情一度稳定。其后，因腹胀加重再次入院，复查AFP 5.2 ng/L，复查CT肝右叶可见大片低密度灶，增强后低密度灶无强化，肝包膜下少量腹水，肝体积增大，门静脉增宽，脾脏增大占据6个肋单元，考虑：(1)脂肪肝；(2)肝硬化腹水；(3)门静脉高压。MRI：肝体积明显增大，肝实质信号不均匀，呈大片状长T1长T2异常信号，抑脂序列呈高信号，异常信号呈弥漫分布，多位于肝外周，其内正常肝多呈不规则岛状，考虑：(1)肝代谢疾病；(2)脾肿大；(3)中量腹水，建议肝穿刺活检。因反复会诊讨论后诊断困难转上级医院就诊，行肝血管造影，初步诊断为布-加氏综合征，后因上消化道大出血，行急诊手术，术中探查，符合布-加氏综合征诊断，行食管血管周围缝扎止血、人工血管搭桥分流术，病情逐渐好转出院。

2 讨论

布-加氏综合征是指肝后段接近心脏部位的下腔静脉、肝静脉及其开口狭窄或闭塞，导致静脉血液回流障碍所引起的脏器组织淤血受损的一系列临床症候群。由于肝静脉及下腔静脉肝段阻塞，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化。临床表现为腹胀、肝脾肿大、顽固性腹水、上消化道出血、胸腹壁静脉曲张、下肢水肿及色素沉着等。布-加氏综合征病因尚不明确，病程多呈慢性经过。可见于任何年龄，以20～40岁青壮年多见，男性发病率略高于女性。布-加氏综合征发病率低，为(1.1～10)/10万。由于临床医生对该病认识不足，临床症状不典型，特殊体征不明显，误诊率极高[2]。

临床诊断原发性肝癌时，大多依靠影像学检查结果，本例病人CT结果示肝右叶可见大片低密度灶，边界不清，不完全符合肝癌的特点，更像局灶性脂肪变性，由于最初过于依赖影像学检查直观结果，疏忽了生化检验和体征的特点，两次AFP结果阴性，对腹壁静脉曲张未予重视，未及时进行下腔静脉和肝静脉造影或肝穿刺活检，导致误诊。因此，在临床中，对于有不能解释的肝右叶大面积低密度灶，肝肿大并肝腹水的患者，如有胸腹壁及腰背静脉曲张的体征，应警惕布-加氏综合征。MRI不仅可以区分血管腔内有无血流，甚至可以将血管内新鲜血栓、机化血栓和瘤栓区分开来，还可以根据肝实质信号的强度及分布判断布-加氏综合征处于急性期、亚急性期、慢性期，对于该病诊断阳性率高。本例病人虽然经MRI检查未能确诊，可能是对布-加氏综合征认识不足，但基本排除了肝癌，在诊断上前进了一步。下腔静脉和肝静脉造影为诊断布-加氏综合征的金标准[3]，它能明确下腔静脉和肝静脉阻塞的程度、膜的厚度以有侧枝循环的情况，本例患者经下腔静脉和肝静脉造影确诊，若能及时进行肝静脉造影，可避免此病的误诊。近几年彩色多普勒超声的发展迅速，作为经济、有效的检查，在诊断该病中逐渐占有重要的地位。有较好肝穿刺经验的医师，可以经肝穿刺活检确诊。布-加氏综合征内科非手术治疗大多无效，手术或介入治疗可获得良好的效果。如不及时手术，预后较差。本例患者病情进行性加重，仅存活18个月，故早期诊断，早期治疗是影响预后的关键[4]。

[1]梁振寰.肝脏病学[M].北京:人民卫生出版社，1994：720.

[2]单秀萍，张卫华.布-加综合征误诊2例[J].中西医结合杂志，2002，12(5)：273.

[3]吴在德.外科学[M]. 北京:人民卫生出版社，2000：605-606.

[4]刘军，靳祖涛，王占明,等.布-加综合征外科治疗78例报告[J].中国普外基础与临床杂志，2000，7(3)：165.