CT诊断肺泡蛋白沉积症1例

李笃谦

利川市民族中医院放射科(湖北利川445400)

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见病，其病因不明，可能与免疫功能障碍有关，或因组织对外界理化刺激的异常反应［1］。其病理特征为肺泡腔及细支气管内均一的絮状线形或颗粒状物质，PSA染色阳性，主要为卵磷脂［2］。肺内可合并机遇性感染，临床表现为咳嗽、白痰、胸闷、气短、少数有痰中带血，有时可见发绀和杵状指。本病临床特征性较低，临床误诊率较高。近年研究表明，CT对本病有一定提示诊断价值，现将本院1例经支气管肺泡灌洗(BALF)明确诊断的PAP的CT表现报道如下:

1 病例资料

患者女性，48岁，因反复咳嗽咳痰、活动性气促5个月入院。5个月前因“感冒”后出现咳嗽，咳白色泡沫痰，活动性气促，在当地以“支气管炎”治疗效果不佳。CT检查显示沿两肺门区域弥漫性分布的片状影，边缘清晰锐利，呈“地图”状。初诊为两肺炎性改变、肺水肿，复诊对比CT表现无变化，经BALF诊断为PAP。

图1 两肺弥漫性病变呈斑状、大片状磨玻璃改变，可见地图样改变及“铺路石征”。

图2 BALF后复诊下两肺病变有吸收

2 讨论

PAP的发病年龄从新生儿至80岁以上老人，以中青年患者为主，男性较多［3］。X线胸片可发现病变，但多误诊为肺炎。CT表现多样化，总的表现为肺泡浸润，两肺斑片状阴影，边缘清晰锐利，与周围肺组织对照鲜明，形成“地图”状典型改变，有时呈磨砂玻璃样，小叶间隔增厚，形成“铺路石”征或“碎石街”征，病变的分布可为中心性或外围性。CT检查尤其是高分辨率CT可清楚反应病变的范围、密度、间质改变尤其是地图样表现和碎石路征，有助于本病的诊断。

［1］ 蔡祖龙，高元桂.胸部CT与MRI诊断学［M］.北京:人民军医出版社，2008:327－328.

［2］ 王继旺，殷凯生.肺泡蛋白沉积症的研究进展［J］.中华结核与呼吸杂志，2007，30(5):375－377.

［3］ 侯杰.现代肺弥漫性疾病学［M］.北京:人民军医出版社，2003:301－307.