颅内罕见卵黄囊瘤1例

张 沥，雷军强（兰州大学第一医院，甘肃 兰州 730000）

病例 男，11岁，因间断性头晕伴恶心、呕吐1周入院，呕吐物为胃内容物，呈非喷射状。CT检查示（图1）左侧侧脑室三角区可见边缘清楚、类圆形肿块，以略低密度为主，边缘见条状稍高密度影，同层面左侧侧脑室扩大。MRI T1WI（图2）、T2WI（图3）检查示左侧侧脑室三角区见一约5 cm×4 cm× 4 cm肿块，T1WI以低信号为主，内见片状稍高信号影，T2WI信号略高，肿块边界清楚，同侧侧脑室扩张，邻近脑组织受压，MRI增强扫描（图4）肿块不均匀显著强化。

术后病理：瘤组织内可见大小不等的腺体、黏液样基质、疏松网状结构，瘤细胞呈圆形、多角形或细梭形，排列成疏松网状结构或似弯曲相连的腺管，腔隙之间可见嗜伊红染大小不等的透明球，免疫组化染色：瘤细胞示CK+、AFP+、GFAP-、NSE-、PLAP-、S-100-。病理诊断：卵黄囊瘤。

讨论 卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，早在1939年就有人报道，被认为来自多能性原始生殖细胞，形态变化多样，常见于卵巢、睾丸等部位，少数可见性腺之外，发生于颅内罕见，其中松果体区、鞍区及第三脑室偶见报道，而本例发生于侧脑室罕见。本病多见于幼儿及青少年，10～20岁为高发年龄。该患儿表现为颅高压症状，临床表现无特异性，而影像表现为侧脑室肿瘤，该瘤实验室检查血清AFP升高为其突出特点，术前未予检查，也是导致本病误诊的原因。本病表现为侧脑室肿瘤，边界清楚，并见点状钙化，影像表现无特异性，易误诊。对于本病例，需与室管膜瘤、脉略丛乳头状瘤、侧脑室内脑膜瘤等鉴别。室管膜瘤主要见于幕下四脑室；脉略丛乳头状瘤可见于侧脑室，但大多伴随脑积水；侧脑室内脑膜瘤发生于三角区脑室系统内，T1WI和T2WI多为等信号；本病主要为侧脑室三角区受压后扩张，可鉴别。随着影像技术的发展，MRI可以很好的显示肿瘤的部位及其与周围组织的关系，定位诊断容易，但由于肿瘤在MRI影像中表现无特异性，定性诊断困难，最终仍需病理及免疫组化确诊。