单独发生于脑干的脑后部可逆性脑病综合征1例

蒋宗焰，张 清（武汉市普仁医院放射科，湖北 武汉 430081）

脑后部可逆性脑病综合征 （Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是近年来认识的一种可逆性神经综合征。其症状包括头痛、癫痫、意识错乱、视物模糊等，多伴有明显的高血压。最早于1996年由Hinchey提出，MRI最突出的表现是累及大脑半球后部（顶枕叶为主）白质区弥漫性对称性大片长T1长T2信号，并且呈可逆性。随着人们认识的提高，发现病变不仅累及顶枕叶白质，还可累及皮层、脑干及小脑等其它区域，并且也可引起不可逆性神经功能缺失。我院即发现1例单独发生于脑干的不典型PRES，现报告如下。

病例 男，52岁，为慢性肾功能不全失代偿期患者，因头昏、头痛1周入院。头痛为胀痛，自觉顶枕部至后颈部明显，偶感视物模糊，无意识障碍。血压为200/120 mmHg（1 mmHg= 0.133 kPa），四肢肌力4+，病理征未引出。首次MRI表现：脑干肿胀明显，见大片长T2、高FLAIR信号影（图1），MRA未见明显异常。临床给予降压药物治疗，静脉注射甘露醇后，症状明显减轻。6 d后复查：脑干病灶明显缩小（图2）。1月后复诊：脑干形态、信号完全正常（图3）。患者痊愈，未留下任何后遗症。

讨论 PRES病因复杂，包括高血压或妊娠子痫、严重的肾脏疾病、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮、白塞氏病、结节性动脉炎等[1]。其发病确切机制尚不清楚，目前有两种学说的推测：①高灌注压突破学说：在高血压脑病时脑组织处于高灌注状态，血压增高突破了脑动脉自我调节功能的能力，脑小动脉先收缩，然后扩张，毛细血管内皮细胞紧密连接分离，小血管通透性增高，导致血浆成分、红细胞透过血脑屏障渗到脑实质内，产生血管源性水肿[2]。②血管内皮细胞损伤学说：可解释无高血压病或轻度高血压的子癫患者引起的PRES的原因。免疫抑制剂及细胞毒性药物的使用，引起细胞急性中毒损伤，使神经轴突肿胀及白质区域水分增加。也可因对血管内皮的直接毒素作用，破坏血脑屏障，使血浆从毛细血管壁渗出进入脑组织间质产生血管源性脑水肿[3]。对本病例，笔者认为是兼具以上两种因素的影响：患者血压极高，脑组织处于高灌注状态，而椎基底动脉系统交感神经稀少，缺少其在脑血管自我调节机制中发挥的保护作用；同时，患者为肾功能不全失代偿患者，体液潴留，会加剧这种高灌注，而体内毒物排泄障碍，亦会造成血管内皮细胞的损伤，在这两种因素的共同作用下，患者供应脑干的大脑后动脉周围脑组织血脑屏障被破坏，血浆从毛细血管壁渗出进入脑组织间质产生了血管源性水肿。这种水肿是功能的暂时紊乱，并未引起严重的神经细胞变性或死亡，在病因去除后数周内即可恢复，故PRES大多可逆。

对于本病的诊断需结合病史、查体、影像学检查及预后转归综合考虑。本例病例，从几个方面均符合PRES诊断，患者肾功能不全，血压明显增高，为200/120 mmHg（1 mmHg= 0.133 kPa），头痛，视物模糊。MRI检查示脑干大片长T2、高FLAIR信号影，代表血管源性水肿。MRA检查正常。降压治疗后病变出现可逆性，符合PRES诊断。PRES影像学表现具有鲜明的特征性，最突出的特点是累及大脑半球顶枕区皮层下白质为主的弥漫性对称性大片状长T1长T2、高FLAIR信号，有些病例显示皮质也可受累。随着病例报道的增多及认识水平的提高，PRES不典型表现报道逐渐增加，后循环的其他部位也可受累，如小脑、脑干及皮质区。除后循环外，前循环也可受累，如基底节区、丘脑及脑室旁白质等[4]。但是大部分病变还是以枕叶为主，同时累及上述部位。本病例单独发生于脑干，比较少见。

[1]石涛.可逆性脑后部白质病变综合症[J].国际神经病学神经外科学杂志，2006，33（3）：292-294.

[2]Schwartz RB.Hyperperfusion encephalopathies:hypertensive encephalopathy and related conditions[J].Neurologist,2002,8(1): 22-34.

[3]Primavera A,Audenino D,Mavilio N,et al.Reversible posterior leucoencephalopathy syndrome in systemic lupus and vasculitis[J]. Ann Rheum Dis,2001,60(5):534-537.

[4]Ahn KJ,You WJ,Jeong SL,et al.Atypical manifestations of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:findings on diffusion imaging and ADC mapping[J].Neuroradiology,2004,46 (12):978-983.