透明细胞型脑膜瘤1例

石双任，陈宏伟，邹新农

（南京医科大学附属无锡市人民医院放射科，江苏 无锡 214023）

病例 女，49岁。因反复头痛及头昏2周，加重伴恶心、呕吐1 d入院。入院后患者神志不清。CT检查：额顶叶见横跨大脑镰的团块状葫芦形高密度占位性病变，病灶内见多个低密度囊变灶，并见一类圆形血块影，病灶周围见少许低密度水肿带，侧脑室受压，中线结构右移（图1，2）。MRI检查：病灶T1WI呈稍低信号（图3），T2WI呈稍高信号，信号不均匀，内见长T2囊变（图4），血块呈等T1短T2信号（图3，4），增强后病灶明显不均匀强化，囊变及血块无强化（图5）。

手术及病理：行脑膜瘤切除术及去骨瓣减压术，术中见肿瘤呈灰白色，呈哑铃状骑跨大脑镰向两额生长，与大脑镰粘连致密，包膜完整，与周围脑组织分界清楚，质地中等，瘤内见暗红色血凝块。镜下示丰富的瘤细胞弥漫片状排列，中等大小，形态较一致，较温和，瘤细胞边界尚清，胞质丰富，透亮，部分呈淡粉红色，核呈圆形或卵圆形，局部有一定异型性，核仁不明显，核分裂像偶见。间质透明胶原变性。局部区域出血梗死，伴淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫组织化学示LCA-、EMA+、VIM+、GFAP-、AE1/AE3-（图6）。病理诊断：透明细胞型脑膜瘤。

术后随访：患者10月后经CT检查发现肿瘤复发。

讨论 透明细胞型脑膜瘤是2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中脑膜瘤15个亚型中的一种，其与非典型性脑瘤、脊索瘤样型脑膜瘤同被列为WHOⅡ级脑膜瘤，被认为是具有侵袭性及易复发的脑膜瘤。透明细胞型脑膜瘤好发于椎管，尤其是腰骶椎，发生于颅内的透明细胞型脑膜瘤少见，2011年Chen等[1]分析了15例及以往文献报道的48例颅内透明细胞型脑膜瘤。63例中发生于颅底部位22例、桥小脑角16例、大脑凸面13例、小脑幕及大脑镰7例、脑室内5例。可见透明细胞型脑膜瘤与典型的脑膜瘤好发于大脑凸面不同，其好发于颅底及桥小脑角。发病年龄2～84岁，平均年龄33.4岁，男女发病率之比为28∶35，有轻度的女性发病倾向。63例中有19例发病年龄小于18岁，其中男11例，女8例，由此Chen等[1]推测颅内透明细胞型脑膜瘤在成人中以女性发病多见，而在儿童及青少年中，以男性多见。颅内透明细胞型脑膜瘤临床症状缺乏特异性，主要取决病灶的部位及大小，较为常见的症状有头痛、呕吐、听力丧失等。Cassereau等[2]及Sato等[3]各报道了1例颅内透明细胞型脑膜瘤伴Castleman综合征的表现，这与同为WHOⅡ级的脊索瘤样型脑膜瘤有相似之处，目前脊索瘤样型脑膜瘤及透明细胞型脑膜瘤伴发Castleman综合征的发病机制尚不明确。透明细胞型脑膜瘤病理学表现特点为形态一致的透明细胞弥漫片状排列，瘤细胞富含糖原，胞质透明，核异型及核分裂少见，瘤细胞间为条片状玻璃样变胶原，少有脑膜瘤常见的漩涡状和砂粒体结构。同其他病理亚型脑膜瘤一样，透明细胞型脑膜瘤免疫组织化学示上皮膜抗原（EMA）及波形蛋白（VIM）阳性[4]。透明细胞型脑膜瘤复发率极高，文献报道最高复发率达80%[5]，本例术后10月肿瘤复发。Chen等[1]分析的病例中，发现次全切除者较全切除者复发时间要早1年左右，因此手术应尽可能完全切除病灶，对于不能完全切除者，术后应辅以放射治疗。

文献报道透明细胞型脑膜瘤的影像表现具有典型脑膜瘤的某些特征，如宽基底与脑膜相连、与脑实质呈等信号、增强后明显强化、脑膜尾征等，一般诊断脑膜瘤不难。因透明细胞型脑膜瘤属WHOⅡ级，常具有病灶形态规则、信号多不均匀等WHOⅡ级脑膜瘤的特点。笔者回顾文献及本例，发现透明细胞型脑膜瘤与其他部位的透明细胞肿瘤一样，多有囊变、坏死、出血，这可能是透明细胞型脑膜瘤的影像表现特点。但仅通过影像方法仍不能与其他病理类型脑膜瘤鉴别，最终诊断需依靠病理及免疫组织化学，但可提示临床应尽量完整切除病灶，以减少肿瘤复发的机率。

[1]Chen H,Li XM,Chen YC,et al.Intracranial clear cell meningioma:a clinicopathologic study of 15 cases[J].Acta Neurochir (Wien),2011,153(9):1769-1780.

[2]Cassereau J,Lavigne C,Michalak-Provost S,et al.An intraventricular clear cell meningioma revealed by an inflammatory syndrome in a male adult:a case report[J].Clin Neurol Neurosurg, 2008,110(7):743-746.

[3]Sato T,Sugiyama T,Kawataki T,et al.Clear cell meningioma causing Castleman syndrome in a child[J].J Neurosurg Pediatr, 2010,5(6):622-625.

[4]胡文忠，赵瑞皎，刘红林，等.透明细胞脑膜瘤的临床病理分析[J].中华病理学杂志，2011，40（7）：480-481.

[5]李晓，徐如君，周虹，等.透明细胞型脑膜瘤的临床病理特征[J].中华肿瘤杂志，2011，33（9）：685-686.